Panniculite lipoatrophiante de l’adulte : traitement par hydroxychloroquine - 04/10/11
Résumé |
Introduction |
La panniculite lipoatrophiante est une affection rare touchant particulièrement les enfants. Nous en rapportons un cas, remarquable par ses lésions déformantes profuses survenant chez une adulte et par l’apparente efficacité thérapeutique de l’hydroxychloroquine. La position nosographique de cette entité au sein du groupe des panniculites est discutée.
Observation |
Une femme de 62ans présentait, dans un contexte d’asthénie et de fièvre, des poussées de nodules hypodermiques inflammatoires de grande taille évoluant vers des plaques à bordure annulaire rouge et infiltrée entourant de larges plages d’atrophie sous-cutanée. Les lésions étaient symétriques et prédominaient au niveau des membres. L’aspect histologique était celui d’une panniculite lipophagique granulomateuse comportant un infiltrat riche en histiocytes avec présence de cellules de Touton, de lymphocytes et de quelques polynucléaires sans atteinte vasculaire. Un traitement par hydroxychloroquine permettait de contrôler les signes inflammatoires locaux en quelques semaines.
Discussion |
Le tableau anatomoclinique remarquable de cette patiente est similaire à celui d’autres observations décrites sous le nom de panniculite lipoatrophiante, surtout chez l’enfant, mais également sous l’appellation de « panniculite des connectivites ». Leur ressemblance clinique, ainsi que l’efficacité de l’hydroxychloroquine chez notre patiente, incitent à rapprocher ces deux variétés de panniculites, toutes deux issues du démembrement des entités mal définies autrefois désignées par les éponymes de maladie de Weber-Christian et de syndrome de Rothman-Makai.
Conclusion |
Il nous paraît utile de signaler cette observation afin que dermatologues et dermatopathologistes connaissent cette entité rare pour instituer un traitement précoce dans l’espoir d’en limiter les séquelles atrophiques.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Summary |
Background |
Lipoatrophic panniculitis is generally considered to be a rare disease affecting children. We report a case involving this condition in an adult patient presenting with striking clinical features and responding to hydroxychloroquine therapy. We discuss the nosological relationship between lipoatrophic panniculitis and connective tissue panniculitis.
Patients and methods |
A 62-year-old woman was referred to our institution with a six-month history of painful erythematous nodules and plaques on the calves, thighs, buttocks, breasts, abdomen and arms. With each outbreak of new lesions, she felt unwell and experienced fever, chills and sweating. After a few weeks, the lesions progressed circumferentially and led to large areas of subcutaneous atrophy showing a central depression covered with a yellowish, supple skin and surrounded by an annular, infiltrated, erythematous and tender inflammatory margin. Deep subcutaneous biopsy specimens showed typical features of lobular and septal lipophagic panniculitis, with a dense inflammatory infiltrate composed of large histiocytes, multinucleated giant cells and few neutrophils, without vasculitis. The patient was started on hydroxychloroquine 400mg daily. Three weeks later, her pain and tenderness had completely resolved and the inflammatory margin of the lesions had clearly regressed.
Discussion |
This unique condition, with distinctive clinical and histological features, is similar to cases described under the term “lipophagic panniculitis”, seen mostly in children, but also “connective tissue panniculitis”. Their clinical resemblance and response to hydroxychloroquine therapy leads us to think that these two entities, previously subsumed under the eponym of Weber-Christian disease or Rothman-Makai syndrome, are closely related.
Conclusion |
Dermatologists and dermatopathologists should be made aware of this unusual entity, and of the fact that it can arise in adult patients, so that they may make an early diagnosis and thus prevent the unsightly consequences of lipoatrophy.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Panniculite lipoatrophiante, Panniculite des connectivites, Panniculite lipophagique, Maladie de Weber-Christian, Hydroxychloroquine
Keywords : Lipoatrophic panniculitis, Panniculitis of connective tissue, Lipophagic panniculitis, Weber-Christian disease, Hydroxychloroquine
Plan
Vol 138 - N° 10
P. 681-685 - octobre 2011 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.