Rappeler les aspects clinique et radiologique du cholestéatome congénital et préciser l’apport de la tomodensitométrie (TDM) dans le diagnostic et le bilan préthérapeutique.

Nous rapportons les cas de 2 observations de cholestéatome congénital. Ces enfants ont été explorés par une TDM en haute résolution. Le traitement a été chirurgical dans les deux cas.

Les enfants, âgés de 1 mois, présentaient une paralysie faciale. À l’otoscopie, le tympan était normal dans les deux cas avec une masse blanchâtre tissulaire rétrotympanique. Le cholestéatome congénital était diagnostiqué sur les données de la TDM.

Le cholestéatome congénital est rare. L’examen otoscopique doit être réalisé pendant l’examen physique d’un enfant dès le jeune âge afin de poser un diagnostic précoce. La TDM permet le diagnostic positif et un bilan préthérapeutique précis.

To report on two cases of congenital cholesteatoma in patients aged 1 month. To review the clinical and radiological features of congenital cholesteatoma and to clarify the contribution of the CT scan in the diagnosis and the preoperative workup.

The authors report two observations of congenital cholesteatoma. These children were investigated using high-resolution CT. The treatment was surgical in both cases.

The children were 1 month old, presenting with facial paralysis. In the otoscopic exam, the tympanic membrane was normal in both cases, with a whitish retrotympanic soft mass. The diagnosis of congenital cholesteatoma was made based on the CT data.

Congenital cholesteatoma is rare. Otoscopic examination must be undertaken during the physical exam of a child at a young age to establish an early diagnosis. CT scan allows positive diagnosis and a precise preoperative workup.