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Papular and annular fixed urticarial eruption: A characteristic skin manifestation in patients with relapsing polychondritis - 12/11/11

Doi : 10.1016/j.jaad.2010.09.007 
Anne-Fleur Tronquoy, MD a, Julie de Quatrebarbes, MD a, Damien Picard, MD a, Philippe Courville, MD b, Xavier Balguerie, MD a, Marie Claude Boullie, MD a, Fabienne Leonard, MD c, Philippe Bernard, MD, PhD c, Pascal Joly, MD, PhD a,
a Department of Dermatology, Rouen University Hospital, University of Rouen, Rouen, France 
b Department of Pathology, Rouen University Hospital, University of Rouen, Rouen, France 
c Department of Dermatology, Robert Debré Hospital, University of Champagne Ardennes, Reims, Reims, France 

Reprint requests: Pascal Joly, MD, PhD, Department of Dermatology, Rouen University Hospital-Charles Nicolle 1, rue de Germont – 76031 Rouen Cedex, France.

Abstract

Background

Skin manifestations of relapsing polychondritis (RP) are usually nonspecific.

Objective

We report a series of patients with RP who presented with annular skin lesions.

Methods

The clinical and histologic features and follow-up data of patients with RP and an annular urticarial eruption were retrospectively reviewed.

Results

Ten patients (9 male, 1 female) (mean age 63.7 years) were included. All patients had tense, fixed, urticarial papules with an annular configuration predominantly located on the upper part of the trunk. Skin lesions occurred before the chondritis in 7 of 10 cases with a mean delay of 23 ± 13 months. Histologic examination consistently showed a lymphocytic vasculitis with no leukocytoclastic vasculitis, even when biopsies were repeated during the evolution (n = 7). Hematologic abnormalities were found in all cases. A myelodysplastic syndrome was found in 4 patients. Oral corticosteroids were effective in all cases, although skin lesions recurred during the decrease of corticosteroid doses in 4 cases. Five patients died during the evolution.

Limitation

Retrospective case series design is a limitation.

Conclusion

Annular and papular fixed urticarial eruption may represent a characteristic skin manifestation of RP. It is frequently associated with hematologic abnormalities and may auger a poor prognosis.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Key words : annular lesion, blood abnormalities, lymphocytic vasculitis, myelodysplastic syndrome, relapsing polychondritis


Plan


 Funding sources: None.
 Conflicts of interest: None declared.


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Vol 65 - N° 6

P. 1161-1166 - décembre 2011 Retour au numéro
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