Le syndrome de Feingold associe de façon variable des anomalies des mains (mésobrachyphalangie) et des pieds (syndactylie des orteils), une microcéphalie, une atrésie oesophagienne et/ou duodénale, une dysmorphie faciale mineure et un retard mental modéré. C'est une affection de transmission autosomique dominante (MIM 164280).

Observation. - Nous rapportons l'observation d'un enfant de deux ans d'origine mahoraise qui présente une association de malformations évocatrice du syndrome de Feingold : atrésie duodénale, microcéphalie, clinodactylie des deuxième et cinquième doigts par absence ou hypoplasie des phalanges médianes, hypoplasie majeure d'un pouce, syndactylie des deuxième et troisième orteils, amésophalangie des orteils latéraux.

Conclusion. - Le syndrome de Feingold est décrit depuis 1975, mais la plupart des cas rapportés sont récents. La fréquence des malformations oesophagiennes et duodénales est de 29 %. L'examen minutieux des mains et des pieds des patients ayant des malformations oesophagiennes et/ou duodénales devrait permettre la reconnaissance de nouveaux cas. La brachymésophalangie des deuxième et cinquième doigts et l'amésophalangie des orteils latéraux définissent la brachydactylie type A4-type Temtamy (MIM 112800), posant des questions nosologiques entre ce syndrome et le syndrome de Feingold. Aucune anomalie chromosomique n'a été mise en évidence jusqu'à présent, notamment en 13q14-qter, région chromosomique dont la délétion entraîne un phénotype proche par certains points du syndrome de Feingold.

Background. - Feingold syndrome is a combination of hand and foot anomalies, microcephaly, tracheo-esophageal fistula, esophageal/duodenal atresia, short palpebral fissures and developmental delay. The most frequent physical findings are clinodactyly of the second and fifth fingers with absent or hypoplastic middle phalanges, and syndactyly of the toes. Inheritance is autosomal dominant (MIM number 164280) with full penetrance concerning hand anomalies, variable expressivity and great intrafamilial variability.

Case report. - We report the case of an African boy with duodenal atresia, microcephaly, brachymesophalangy of the second and fifth fingers, unilateral thumb hypoplasia, bilateral syndactyly of toes 2-3 and amesophalangy of the toes. Karyotype was normal. No other member of the family was affected. A fresh mutation is possible.

Conclusion. - Brachymesophalangy affecting mainly the second and fifth fingers and amesophalangy of the lateral toes are cardinal clinical findings in Feingold syndrome. These clinical findings define the syndrome of brachydactyly A4-Temtamy type (MIM 112800), suggesting that brachydactyly A4 would be a partially expressed Feingold syndrome. The incidence of esophageal/duodenal atresia is 29%, including all the known cases. All karyotypes of reported patients were normal.