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Archives de pédiatrie
Volume 7, n° 10
pages 1077-1080 (octobre 2000)
Received : 15 Mars 2000 ;  accepted : 10 June 2000
Ostéosarcome multifocal. À propos d'un cas
Multifocal osteosarcoma. A case report.

S.  Zafad 1 ,  A.  Madani 1 ,  M.  Harif 1 ,  A.  Quessar 1 ,  A.  Trachli 1 ,  S.  Benchekroun 1
1Service d'hématologie et d'oncologie pédiatriques, hôpital 20 Août 1953, Casablanca, Maroc 

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L'ostéosarcome multifocal est une forme inhabituelle et agressive d'ostéosarcome.

Observation. - Nous rapportons un cas d'ostéosarcome multifocal survenu chez un garçon de 12 ans hospitalisé pour une tuméfaction du crâne associée à des nodules pleuropulmonaires. Un scanner craniocérébral a montré une lyse osseuse calcifiée avec extension intra- et extracrânienne. La biopsie a permis de poser le diagnostic d'ostéosarcome ostéoblastique. Trois semaines après l'admission, l'enfant a développé deux autres tumeurs du crâne, une tumeur de l'épaule gauche et des douleurs pelviennes. Les radiographies ont montré des images osseuses lytiques correspondant à ces différentes localisations. Le patient a été mis sous chimiothérapie (méthotrexate à haute dose associé à la doxorubicine) sans amélioration notable. L'enfant est décédé neuf mois plus tard.

Commentaires. - L'ostéosarcome multifocal, ou ostéosarcomatose, est une forme hautement agressive d'ostéosarcome. Les localisations multiples peuvent apparaître simultanément (lésions synchrones) ou quelques semaines après une lésion dominante. L'incidence de l'ostéosarcome multifocal varie de 1 à 10 % des ostéosarcomes. L'ostéosarcome ostéoblastique est le type histologique le plus fréquemment rencontré.

Conclusion. - Malgré une chimiothérapie agressive, l'ostéosarcome multifocal reste de mauvais pronostic. Le débat reste ouvert sur le caractère réellement multifocal ou plutôt métastatique de l'ostéosarcome multifocal.

Mots clés  : ostéosarcome.

Abstract

Multifocal osteosarcoma is an uncommon and aggressive presentation of osteosarcoma.

Case report. - We report a case of multifocal osteosarcoma in a 12-year-old boy who was admitted for a tumor of the skull, associated with pleural and pulmonary nodules. A computed tomography scan of the head showed a calcified lesion with intra- and extracranial extent. A biopsy of the skull tumor showed an osteoblastic osteosarcoma. Three weeks later, the patient developed two other tumors of the skull, a tumor of the left shoulder and a pelvic pain. Radiographic studies confirmed the presence of further lytic lesions at these sites. The patient was unresponsive to chemotherapy (high dose methotrexate and doxorubicin) and died nine months later.

Comments. - Multifocal osteosarcoma, or osteosarcomatosis, is a highly aggressive form of osteosarcoma. The multiple lesions can all arise synchronously as primary tumors, or appear to be one dominant site with early and rapid appearance of secondary lesions. The incidence is reported to be between 1 and 10% of osteosarcoma. The histology shows an osteosarcoma of osteoblastic type in most cases.

Conclusion. - Despite intensive chemotherapy, the prognosis remains poor. The debate remains as to whether or not this clinical presentation represents true multifocality of the disease or a relatively unusual metastatic pattern of osteosarcoma.

Mots clés  : osteosarcoma ; child ; methotrexate.




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