Le dépistage néonatal systématique de la mucoviscidose est pratiqué en Bretagne depuis 1989, mais pas dans le département voisin de Loire-Atlantique. Cette étude compare le devenir des enfants des deux populations neuf ans après le début du dépistage. Ces enfants sont suivis dans des centres de soins différents, mais selon des protocoles similaires.

Population et méthodes. - Tous les enfants atteints de mucoviscidose nés entre le 1^er janvier 1989 et le 31 décembre 1997 en Bretagne et en Loire-Atlantique, à l'exclusion de ceux révélé par un iléus méconial, ont été comparés pour leurs caractéristiques intrinsèques initiales et pour leur devenir sur les neuf ans de l'étude.

Résultats. - Les deux populations ne différaient pas significativement pour le sex-ratio, l'âge gestationnel, la biométrie de naissance, la proportion d'homozygotes δF508, l'âge moyen des enfants. L'âge au moment du diagnostic était plus faible en Bretagne (37 contre 372 jours, p < 10^-7), ainsi que le délai de mise en route du traitement par enzymes pancréatiques (1,5 contre 14,3 mois, p < 10^-7). La proportion d'enfants hospitalisés au moins une fois était plus élevée en Loire-Atlantique (84,4 contre 40,3 %, p < 10^-4). On ne trouvait pas de différence significative pour la colonisation à Pseudomonas aeruginosa. Les Z-scores pour le poids et la taille étaient meilleurs en Bretagne ainsi que les scores de Shwachman et de Brasfield.

Conclusion. - Le caractère homogène des deux populations et de leur prise en charge permet, malgré les faibles effectifs et la nature rétrospective de l'étude, de dégager des tendances bénéfiques du dépistage, déjà retrouvées dans d'autres pays le pratiquant partiellement. Cela nous incite à recommander sa généralisation dans nos populations, qui devra s'accompagner d'un suivi des enfants dépistés dans des centres de soins de référence, afin d'en tirer les meilleurs bénéfices.

Neonatal screening for cystic fibrosis was started in Brittany in 1989 but not in the adjacent department of Loire-Atlantique. This study compares the outcome from the children of both populations nine years after the begining of the screening. Those children were seen in different centers but with the same following guidelines.

Population and methods. - All children with cystic fibrosis born between 01/01/89 and 31/12/97 in Brittany and the Loire-Atlantique, excluding the meconium ileus, were compared for their initial characteristics and their outcome after nine years of follow-up.

Results. - There was no significant difference betweeen both populations for sex ratio, gestational age, birth biometry, percentage of homozygotes δF508, and mean age of children. Age at diagnosis was lower in Brittany (37 vs 372 days, P < 10^-7), as was the delay for starting pancreatic supplementation (1.5 vs 14.3 months, P < 10^-7). Percentage of children hospitalized at least once was higher in Loire-Atlantique (84.4 vs 40.3%, P < 10^-4). There was no significant difference for colonization with Pseudomonas aeruginosa. Z-scores for weight and height were better in Brittany, as were Shwachman's and Brasfield's scores.

Conclusion. - The homogeneity of both populations and their follow-up points out that even if the numbers of children are small and the study is retrospective, some benefits of neonatal screening appear, which are already found in other countries where it is partly practiced. This leads us recommend its general use in our populations, which should be associated with the follow-up of the screened children in cystic fibrosis centers to achieve the most of its benefits.