En oncologie pédiatrique, les grands progrès de ces dernières années ont été acquis grâce aux avancées de la biologie moléculaire et à la mise en place de stratégies thérapeutiques nouvelles, prenant en compte tout autant la qualité que la durée de la vie. La biologie moléculaire a permis le démembrement du groupe des « tumeurs à petites cellules rondes » et le regroupement de la « famille Ewing ». Elle offre, par l'analyse de l'oncogène N-myc, un outil irremplaçable dans l'évaluation pronostique des neuroblastomes. Elle a permis aussi d'identifier un syndrome de susceptibilité aux cancers chez l'enfant, le syndrome de Li et Fraumeni, dont l'identification soulève des problèmes éthiques difficiles pour l'information des sujets à risque. Les conceptions stratégiques innovantes sont illustrées par deux exemples : 1) le lymphome de Burkitt ou l'histoire d'une désescalade réussie ; 2) les tumeurs cérébrales du jeune enfant pour lesquelles la volonté d'améliorer la qualité de vie a amené à innover en tentant de remplacer la radiothérapie par la chimiothérapie. La neuropsychologie a beaucoup progressé pour mieux évaluer les déficits et diriger les rééducations adaptées. L'avenir se prépare aussi avec de nouveaux agents anticancéreux et des protecteurs des tissus sains. La thérapie génique ou cellulaire en est maintenant aux stades des essais précliniques. L'ensemble de ces avancées amène à repenser l'organisation de la prise en charge des enfants traités, au sein d'un réseau, pour des cancers, afin de prendre en compte non seulement les aspects techniques de leur maladie, mais aussi les aspects familiaux et sociaux.

The significant progress made in pediatric oncology during recent years has been due to a major breakthrough in the field of molecular biology and the introduction of new therapeutic strategies that take into account both the quality and the duration of life. Molecular biology has already been instrumental in more fully categorizing the small round-cell tumor' group, and in reclassifying the Ewing family' tumors. It also provides a valuable tool for the prognostic evaluation of neuroblastomas through the analysis of the N-myc oncogene. In addition, it has permitted the identification of the Li-Fraumeni syndrome of predisposition to cancer in the child, thereby raising the problematical ethical issue of communicating relevant information to subjects at risk. Two examples illustrate innovative strategic concepts: 1) Burkitt's lymphoma, or an example of the successful de-intensification of treatment; and 2) brain tumors in young children, regarding which the desire to improve the quality of life has led to innovative attempts to replace radiotherapy by chemotherapy. Considerable progress has been made in the field of neuropsychology, thereby permitting an improved assessment of disorders and a better management of rehabilitation programs. New anti-cancer agents and also chemo- and radiotherapy that spare healthy tissue are also being developed. Gene therapy and molecular biology will play a major role in future therapeutic strategies, and are now at the preclinical trial stage. This significant overall progress leads to a reconsideration of the organizational approach toward treatment of the pediatric patient population suffering from cancer, and a critical assessment of disease management, which should take into account not only the technical aspects of the disease but also familial and social considerations.