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Maladie de Dowling-Degos étendue après PUVA thérapie prolongée - 07/01/12

Doi : 10.1016/j.annder.2011.10.403 
R. Kort Khaddar a, , W. Koubaa Mahjoub b, I. Zaraa a, M. Ben Sassi a, A. Ben Osman a, A. Chadli Debbiche b, M. Mokni a
a Service de dermatologie, EPS La Rabta, Jabbari 1007 Tunis, Tunisie 
b Service d’anatomie et de cytologie pathologiques, hôpital Habib Thameur, 1069 Tunis, Tunisie 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

La maladie de Dowling-Degos est une dermatose héréditaire autosomique dominante, rare et bénigne.

Observation

Une femme âgée de 53ans avait des antécédents de psoriasis traité par des séances prolongées de PUVA thérapie. Huit ans après l’arrêt de ce traitement, elle développait une maladie de Dowling-Degos confirmée histologiquement, particulière par son extension considérable et par l’absence de lésions pseudocomédoniennes et de cicatrices punctiformes.

Discussion

La maladie de Dowling-Degos est caractérisée par une pigmentation réticulée des plis associée à des lésions pseudocomédoniennes proéminentes et des cicatrices punctiformes. Son diagnostic repose sur ses aspects anatomocliniques qui la différencient des autres dermatoses réticulées pigmentées. Une revue de la littérature n’a pas trouvé d’observation suggérant un rôle révélateur ou aggravant de la PUVA thérapie dans la maladie de Dowling-Degos. Cette observation nous a paru cependant intéressante à signaler.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Background

Dowling-Degos disease is a rare and benign inherited dermatosis.

Patients and methods

A 53-year-old woman presented with generalized histologically confirmed Dowling-Degos disease revealed 8years after psoralen photochemotherapy (PUVA) for psoriasis. This presentation was special in terms of its considerable spread as well as the absence of comedone-like and punctate scars.

Discussion

Dowling-Degos disease is a reticulate pigmentary disorder of the flexures associating prominent comedone-like lesions and pitted scars. Diagnosis is based on clinical and histopathological examination, which allows this entity to be differentiated from other reticulate pigmentary disorders. A literature review failed to provide any indication that PUVA therapy either aggravates or reveals Dowling-Degos disease, a finding which we feel merits mention.

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Mots clés : Maladie de Dowling-Degos, Génodermatose, Photothérapie, Pigmentation, Maladie de Haber

Keywords : Dowling-Degos disease, Genodermatosis, PUVA therapy, Pigmentation, Haber disease


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Vol 139 - N° 1

P. 54-57 - janvier 2012 Retour au numéro
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  • Lymphome cutané T syringotrope simulant une dermatomycose
  • M. Fenot, H. Maillard, S. Sierra-Fortuny, L.-R. De Ybarlucea, P. Célérier
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