Les syndromes lipodystrophiques : des adipopathies congénitales ou acquises - 11/01/08
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Résumé |
Les syndromes lipodystrophiques forment un groupe hétérogène de pathologies congénitales ou acquises. La lipodystrophie, altération de la quantité et/ou de la répartition de tissu adipeux, va entraîner des anomalies glucido-lipidiques centrées sur une résistance à lʼinsuline. Les formes génétiques, rares, sont généralisées et récessives dans le cadre des mutations de la seipine ou dʼAGPAT2. Des formes partielles dominantes sont observées chez des patients porteurs de mutations sur les gènes codant PPAR-γ ou la lamine A/C, les mutations lamine pouvant donner également des syndromes progéroïdes. Les formes acquises, très fréquentes, concernent le syndrome métabolique, les hypercorticismes, ainsi que les complications lipodystrophiques des traitements anti-rétroviraux de lʼinfection VIH. Pour citer cet article : J. Capeau et al., C. R. Biologies 329 (2006).
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Abstract |
Lipodystrophic syndromes regroup a heterogeneous group of genetic or acquired diseases. Lipodystrophy, an altered development and/or repartition of body fat, is associated with alterations of lipid and glucose metabolism with insulin resistance. Genetic forms, rare, can be generalized and recessive resulting from mutations in the seipin or AGPAT2 gene. Partial lipodystrophies are dominant and observed in patients mutated in the gene encoding PPAR-γ or lamin A/C, a gene seen also mutated in patients with syndromes of premature aging. Acquired forms are common and regroup the highly prevalent Metabolic Syndrome, hypercorticism together with lipodystrophy related to antiretroviral treatment of HIV-infected patients. To cite this article: J. Capeau et al., C. R. Biologies 329 (2006).
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots-clés : Lipodystrophie, Pathologies congénitales ou acquises, Anomalies glucido-lipidiques, Résistance à lʼinsuline, Syndrome métabolique, Hypercorticismes, Traitements antirétroviraux de lʼinfection VIH
Keywords : Lipodystrophy, Genetic or acquired diseases, Alterations of lipid and glucose metabolism, Insulin resistance, Metabolic syndrome, Hypercorticism, HIV antiretroviral treatment
Plan
Vol 329 - N° 8
P. 639-652 - août 2006 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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