Le syndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser (MRKH) (agénésie des structures müllériennes chez la fille) est souvent associé à d'autres anomalies : rénales ou osseuses, surdité, tumeurs ovariennes. Les anomalies ovariennes fonctionnelles sont méconnues.

Observations. - Cinq nouveaux cas de MRKH sont rapportés. Ils étaient associés à une surdité dans deux cas, à des anomalies rénales dans trois cas, à des anomalies vertébrales dans un cas, à un excès de poids et un dysfonctionnement ovarien dans quatre cas (syndrome des ovaires polykystiques, puberté précoce, hyperandrogénie). Dans les cinq cas, une anomalie de position des ovaires expliquait l'absence de fiabilité de l'échographie.

Conclusion. - Le diagnostic de syndrome de MRKH implique la recherche d'autres anomalies. Un trouble fonctionnel ovarien ne doit pas faire méconnaître un syndrome de MRKH.

MRKH syndrome (Mullerian structures agenesis in woman) is often associated with other anomalies: kidney and bone anomalies, deafness, ovarian tumors. Functional ovarian anomalies have not been previously reported.

Case reports - Five new cases of MRKH syndrome are reported. They were associated with deafness in two cases, with kidney anomaly in three cases, vertebral anomalies in one case, and four suffered from obesity and ovarian dysfunction (ovarian polycystics syndrome, advanced puberty, androgenic excess). All of them had ovarian ectopy, which was responsible for false ultrasonographic diagnosis.

Conclusion - An MRKH syndrome diagnosis implicates a search for other anomalies. Ovarian functional trouble should not let MRKH syndrome remain unrecognized.