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Journal Français d'Ophtalmologie
Volume 35, n° 4
pages 284.e1-284.e4 (avril 2012)
Doi : 10.1016/j.jfo.2011.05.011
Received : 23 February 2011 ;  accepted : 5 May 2011
Cas cliniques électroniques

Myokimie de l’oblique supérieur : à propos de trois cas
Superior oblique myokymia: A report of three cases
 

V. Thoorens a, , C. Signolles b, S. Defoort-Dhellemmes a
a Service d’exploration fonctionnelle de la vision et neuro-ophtalmologie, hôpital universitaire Roger-Salengro, université de Lille, rue Émile-Laine, 59037 Lille, France 
b Service d’ophtalmologie, hôpital Duchenne, allée Jacques-Monod, 62200 Boulogne-sur-Mer, France 

Auteur correspondant. Hôpital Claude-Huriez, rue Michel-Polonovski, 59037 Lille cedex, France.
Résumé
Introduction

La myokimie de l’oblique supérieur (notée MOS) est une pathologie méconnue et probablement sous-diagnostiquée. À partir de trois patients sont décrits les signes cliniques de cette affection. Puis, à partir d’une revue de la littérature, nous proposons une conduite à tenir diagnostique et thérapeutique.

Observation

Étude rétrospective de trois cas de patients âgés de 40 à 55ans, ayant consulté pour des oscillopsies intermittentes brèves et monoculaires.

Discussion

La symptomatologie de la myokimie de l’oblique supérieur est très stéréotypée : il s’agit toujours d’oscillopsies verticales monoculaires et/ou de diplopie verticale avec torsion. Ces troubles étant de survenue intermittente et de durée brève. La clinique est en rapport avec une hyperexcitabilité neurogène de l’oblique supérieur. Le traitement peut être médical (carbamazépine, gabapentine, bêta bloquant) ou chirurgical. De récentes publications rapportent la compression vasculaire du nerf IV comme cause possible de l’affection faisant rentrer la MOS dans le cadre plus général des conflits vasculonerveux.

Conclusion

La myokimie de l’oblique supérieur est une affection relativement méconnue, malgré une clinique stéréotypée. Il s’agit d’une affection bénigne mais qui peut être invalidante. Elle révèle parfois un processus intracrânien pathologique, qui doit alors bénéficier d’une thérapeutique spécifique.

The full text of this article is available in PDF format.
Summary
Introduction

Superior oblique myokymia (SOM/MOS) is an under-recognised and probably under-diagnosed disorder. We describe the clinical signs of this condition among three patients. Next, from review of the literature, we suggest an algorithm for diagnosis and treatment.

Observation

Retrospective study of three patients aged 40 to 55 presenting with brief, intermittent monocular episodes of oscillopsia.

Discussion

The acute symptomatology of superior oblique myokymia follows a recognizable pattern: it always presents with brief, intermittent monocular vertical oscillopsia and/or vertical diplopia with torsion. The clinical signs are related to a neurogenic hyperexcitability of the superior oblique muscle. Treatment may be medical (carbamazepine, gabapentin, beta-blocker) or surgical. Recent publications report that superior oblique myokymia may result from vascular compression of the trochlear nerve (fourth cranial nerve), which controls the action of the superior oblique muscle, placing this condition in the category of vasculonervous conflicts.

Conclusion

Superior oblique myokymia is a relatively poorly known disorder, despite classic pathognomonic symptoms. It is a benign condition, which can nonetheless become incapacitating. It occasionally portends an intracranial pathologic process, which must then be addressed with specific treatment.

The full text of this article is available in PDF format.

Mots clés : Myokimie de l’oblique supérieur, Oscillopsies, Diplopie verticale, Nerf trochléaire, Conflit vasculonerveux

Keywords : Superior oblique myokymia, Oscillopsia, Vertical diplopia, Trochlear nerve, Fourth cranial nerve, Vasculonervous conflict


Introduction

La myokimie de l’oblique supérieur (notée MOS) est une entité décrite pour la première fois par Hoyt et Keane en 1970, comme un tremblement uni-oculaire intermittent bénin [1]. La symptomatologie est stéréotypée. Il s’agit de fins mouvements rotatoires et verticaux évoluant par salves, générés par la contraction involontaire de l’oblique supérieur et responsable de phénomènes d’oscillopsies et de diplopies intermittentes. Ces symptômes évoluent par crises, le patient pouvant être libre de toute manifestation clinique durant plusieurs mois, voire années. Bien que la symptomatologie soit stéréotypée, la difficulté diagnostique de cette affection réside dans le fait que les mouvements anormaux de l’œil atteints sont très difficiles à mettre en évidence car très discrets et survenant par intermittence. La pathogénie est en rapport avec une hyperexcitabilité neurogène de l’oblique supérieur. De récentes publications rapportent la compression vasculaire du IV comme origine possible de l’affection, faisant rentrer la MOS dans le cadre plus général des conflits vasculonerveux [2, 3, 4].

Observation
Cas 1

Une femme, âgée de 72ans, consulta pour des oscillopsies intermittentes de l’œil gauche, associées à une sensation de tremblement de ce même œil, évoluant par crises depuis dix ans. Ses symptômes duraient une dizaine de secondes et se répétaient plusieurs fois par jours à intervalles irréguliers. Il arrivait à la patiente d’être libre de toute symptomatologie pendant plusieurs semaines. Elle parvenait parfois à stopper les crises en penchant la tête sur l’épaule droite. Ses antécédents généraux étaient marqués par une hypertension artérielle essentielle bien contrôlée sous monothérapie. L’acuité visuelle était chiffrée à 8/10 P2 à droite et à 7/10 P3 à gauche en raison d’une cataracte corticonucléaire débutante aux deux yeux. Le fond d’œil dilaté demeurait sans particularité. La patiente était orthophorique de loin comme de près. L’examen des ductions et versions ainsi que le test de Lancaster étaient normaux.

Après plusieurs minutes d’examen, en se fixant sur un vaisseau conjonctival nasal de l’œil gauche, on observait un micro mouvement vertico-rotatoire très rapide, de très faible amplitude, irrégulier évoluant par salves. On parvenait à déclencher ce mouvement lorsqu’on demandait à la patiente de pencher la tête sur l’épaule gauche. L’examen attentif de l’œil droit ne retrouvait pas de micromouvement anormal. L’enregistrement d’une crise fut réalisé à l’aide d’une fixation SLO. Devant la symptomatologie évocatrice et l’objectivation d’une crise typique, le diagnostic de myokimie de l’oblique supérieur fut porté. Un traitement d’épreuve par carbamazépine, molécule stabilisatrice de membrane, fut instauré permettant une résolution totale des symptômes. Malheureusement la patiente stoppa le traitement en raison d’une intolérance digestive. L’examen neurologique ainsi que l’imagerie par résonance magnétique (notée IRM) de la fosse postérieure couplée à une angio-IRM se sont avérés normaux.

Cas 2

Un homme âgé de 54ans consultait pour diplopie verticale et oblique intermittente, de durée brève (cinq à dix secondes), évoluant depuis sept mois, associée à une sensation de ressaut de l’œil gauche. Le patient pouvait être asymptomatique pendant plusieurs jours. Dans ses antécédents, on notait un traumatisme crânien à l’âge de 14ans. L’ensemble du bilan oculomoteur et orthoptique ne retrouvait pas de signe en faveur d’une parésie frustre du nerf trochléaire gauche. En revanche lors de la réalisation du SLO, un micromouvement vertico rotatoire de l’œil gauche de durée très brève mais se répétant fut enregistré, accentué lorsque le patient penchait la tête à gauche.

Cas 3

Une femme âgée de 57ans se plaignait d’oscillopsies apparaissant dans le regard à gauche évoluant depuis sept ans, entrecoupées de période de rémission et actuellement en exacerbation. Elle ne présentait aucun antécédent médicochirurgical. L’enregistrement de la fixation au SLO permettait de mettre en évidence un discret mouvement vertico rotatoire de l’œil droit lorsque la patiente penchait la tête sur l’épaule droite.

Discussion

La plainte fonctionnelle des patients atteints de myokimie de l’oblique supérieur est stéréotypée. Il s’agit toujours d’oscillopsies monoculaires paroxystiques associées à une sensation de tremblement de l’œil, décrite par le patient comme un ressaut. Il peut éventuellement s’y associer une diplopie binoculaire verticale et/ou oblique [1].

Ces symptômes sont toujours transitoires, de durée brève (de l’ordre de dix à 30 secondes), se répétant plusieurs fois par jour et évoluant par crises. Il peut donc y avoir des intervalles libres de tous symptômes allant de quelques jours, à quelques mois voire années [5].

Les mouvements anormaux sont très difficiles à mettre en évidence durant l’examen clinique, en raison de leur caractère transitoire et peu ample. Il faut soit les rechercher à la lampe à fente en se fixant sur un vaisseau conjonctival, soit en ophtalmoscopie [6]. Il est également important de connaître les situations permettant de déclencher ces crises afin d’augmenter les chances de les objectiver, à savoir : un clignement répété, faire pencher la tête du coté atteint, ou encore demander de regarder successivement et rapidement dans le champ d’action de l’oblique supérieur atteint puis en position primaire.

Plusieurs études cliniques ont tenté d’étudier les composantes de ce mouvement dans les trois dimensions de l’espace : vertical, horizontal et torsionnel, réalisant des enregistrements à l’aide de magnetic search coil [7, 8]. Les résultats objectivent un mouvement initial d’intorsion et d’abaissement de l’œil atteint suivi d’oscillations. Les oscillations ont été décrites comme étant caractéristiques : elles sont monoculaires, de faible amplitude, de haute fréquence, irrégulières, vertico-rotatoires et de durée brève. Le reste de l’examen oculomoteur et orthoptique est strictement normal.

La physiopathologie est encore incertaine, certains remettent même le terme de myokimie en cause [9]. On sait que les mouvements observés sont induits par la contraction involontaire de l’oblique supérieur secondaire à une hyperexcitabilité neurogène. Mais l’origine de cette hyperexcitabilité neuromusculaire est sujette à controverse. Pour certains, il s’agit d’une lésion focale du nerf, de localisation axonale ou myélinique, entraînant une anomalie de régénération du nerf IV. En ce sens deux cas survenant dans les suites d’une paralysie du nerf trochléaire de cause traumatique ont été rapportés [10]. Pour d’autres il s’agit d’un réaménagement de l’activité neuronale au niveau du noyau du IV [1].

L’origine de la MOS a longtemps était considérée comme idiopathique bien que quelques publications sporadiques avaient rapporté la MOS comme seul signe révélateur d’un processus expansif intracrânien : astrocytome du vermis cérébelleux [11], ou une autre traduisant un astrocytome pilocytique, développé au dépend du quatrième ventricule [12].

Actuellement l’origine idiopathique est remise en cause, à la lumière de publications récentes, évoquant le conflit vasculonerveux comme origine de ce syndrome. Plusieurs équipes sont parvenues à mettre en évidence par des techniques d’imagerie très spécifiques (IRM haute résolution coupe axiale fine haute résolution pondérée T2, couplé à une IRM tridimensionnelle avec temps de vol) un contact entre le nerf trochléaire à l’émergence du tronc cérébral et une branche de l’artère cérébelleuse supérieure [2, 3, 4].

Il existe donc un rapprochement de la physiopathologie de la MOS avec celle des conflits vasculonerveux [13]. Le battement pulsatile de l’artère crée une démyélinisation focale du nerf trochléaire, au niveau d’une zone histologique de fragilité bien précise. Cette zone correspond à la transition entre la myéline centrale et la myéline périphérique et est plus communément appelée root entry zone (REZ). La REZ est située à une distance variable sur le trajet du nerf par rapport à son émergence du tronc cérébral. Au niveau de cette zone de vulnérabilité histologique se produit une excitation ectopique responsable de la contraction involontaire de l’oblique supérieur [3, 4].

Sur le plan thérapeutique, il convient en premier lieu de rassurer ces patients sur la bénignité de leur trouble et sur sa résolution très fréquemment spontanée. Les patients sont souvent soulagés que l’on parvienne à nommer leurs troubles trop souvent étiquetés à tort « plainte fonctionnelle ».

Néanmoins si la symptomatologie a un retentissement sur la qualité de vie du patient plusieurs molécules stabilisatrices de membrane ont été testées dans la littérature, à savoir : la carbamazépine, la gabapentine et le propranolol par voie systémique ou locale [14, 15, 16, 17]. Il n’existe aucun schéma thérapeutique défini quant à la durée et la posologie des différents traitements. Il convient de choisir la classe en fonction des antécédents, des effets secondaires et de la tolérance individuelle.

Si la MOS résiste à un traitement médicamenteux bien conduit, une chirurgie strabologique peut être proposée. Kosmorsky et al. décrit une technique d’affaiblissement du tendon de l’oblique supérieur, avec plus ou moins un geste combiné sur l’oblique inférieur ipsilatéral [18, 19]. Ce geste est à proposer après avoir éliminé avec certitude un conflit vasculonerveux qui peut également bénéficier d’une prise en charge neurochirurgicale par interposition de Téflon. Un tel geste a été rapporté avec succès trois fois dans la littérature par Samii et al., Hashimoto et al., Scharwey et al., néanmoins il existe un risque non négligeable de parésie trochléaire séquellaire [13, 14, 15, 16, 17, 18, 19, 20, 21].

Conclusion

La myokimie de l’oblique supérieur est une affection rare et méconnue. Sa symptomatologie stéréotypée permet de suspecter cette affection dès l’interrogatoire. La clinique bien que pathognomonique est très difficile à mettre en évidence en raison de la discrétion et de l’intermittence des signes. Il faut donc savoir la rechercher et répéter l’examen. Bien qu’il s’agisse d’une affection bénigne, elle n’en est pas moins anxiogène et parfois invalidante pour le patient.

Il convient donc de lui proposer une prise en charge diagnostique et thérapeutique adaptée.

À savoir réaliser une IRM de la fosse postérieure afin de ne pas méconnaître une cause curable et proposer, si besoin, des molécules stabilisatrices de membranes pour diminuer le retentissement des symptômes.

De plus si un traitement chirurgical est proposé, il convient d’éliminer un conflit vasculo-nerveux à l’aide d’une IRM spécifique afin de proposer en première intention un geste de décompression neurochirurgicale. Néanmoins en raison de l’importance des effets secondaires de la chirurgie, par rapport à la bénignité de l’affection, il convient de mesurer avec prudence … le rapport bénéfice-risque.

Déclaration d’intérêts

Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.


Annexe A. Matériel complémentaire

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 Vidéo 1 
Vidéo 1. 

Il s’agit de l’enregistrement SLO de l’œil droit du cas numéro trois. Tête est droite : on n’enregistre aucun mouvement anormal. Tête penchée sur l’épaule droite : on objective des micro mouvements vertico-rotatoires Tête penchée sur l’épaule gauche : aucun mouvement n’est observé.


 Texte ayant fait l’objet d’une présentation lors du 116e congrès de la Société française d’ophtalmologie en mai 2010.
 Le texte de cet article est également publié en intégralité sur le site de formation médicale continue du Journal français d’ophtalmologie www.e-jfo.fr/, sous la rubrique « Cas clinique » (consultation gratuite pour les abonnés).

Références

Hoyt W.F., Keane J.R. Superior oblique myokymia. Report and discussion on fives cases of benign intermittent uniocular microtremor Arch Ophthalmol 1970 ;  84 : 461-467
Hashimoto M., Ohtsuka K., Hoyt W.F. Vascular compression as a cause of superior oblique myokymia disclosed by thin slice magnetic resonance imaging Am J Ophthalmol 2001 ;  131 : 676-677 [inter-ref]
Yousry I., Dieterich M., Naidich T.P., Schmid D.U., Yousry T. Superior oblique myokymia: magnetic resonance imaging support fort he neurovascular compression hypothesis Ann Neurol 2002 ;  51 : 361-368 [cross-ref]
Ehongo A., Abi Farah H., Neugroschl C., Cordonnier M. Superior oblique myokymia secondary to neurovascular compression Bull Soc belge Ophtal 2003 ;  287 : 79-83
Kattah J.C., FitzGibbon E.J. Superior oblique myokymia Curr Neurol Neurosci Rep 2003 ;  3 : 395-400 [cross-ref]
Roper-Hall G., Burde R.M. Superior oblique myokimia Am Orthop J 1978 ;  28 : 58-63
Leigh R.J., Tomsak R.L., Seidman S.H., Dell’Osso L.F. Superior oblique myokymia. Quantitative characteristics of the eye movements in three patients Arch Ophthalmol 1991 ;  109 : 1710-1713
Thurston S.E., Saul R.F. Superior oblique myokymia: quantitative description of the eye movement Neurology 1991 ;  41 : 1679-1681
Breen L.A., Gutmann L., Riggs J.E. Superior oblique myokymia a misnomer J Clin Neuro-Ophthalmol 1983 ;  3 : 131-132
Lee J.P. Superior oblique myokymia. A possible etiologic factor Arch Ophthalmol 1984 ;  102 : 117-119
Morrow M.J., Sharpe J.A., Ranalli P.J. Superior oblique myokymia associated with a posterior fossa tumor: oculographic correlation with an idiopathic case Neurology 1990 ;  40 : 367-370
Dehaene I., Casselman J. Left superior oblique myokymia and right superior oblique paralysis due to a posterior fossa tumor Neuro-Ophthalmology 1993 ;  13 : 13-16 [cross-ref]
Samii M., Rosahi S.K., Carvalho G.A., Krzizok T. Microvascular decompression for superior oblique myokymia: first experience J Neurosurg 1998 ;  89 : 1020-1024 [cross-ref]
Susac J.O., Smith J.L., Schatz N.J. Superior oblique myokymia Arch Neurol 1973 ;  29 : 432-434
Tomsak R.L., kormorsky G.S., Leigh R.J. Gabapentin attenuates superior oblique myokymia Am J Ophthalmol 2002 ;  133 : 721-723 [inter-ref]
Tyler T.D., Ruiz R.S. Propanolol in the treatment of oblique superior myokymia Arch Ophthalmol 1990 ;  108 : 175-176
Bibby K., Deane J.S., Farnworth D., Cappin J. Superior oblique myokymia – a topical solution? Br J Ophthalmol 1994 ;  78 : 882
Kosmorsky G.S., Ellis B.D. The treatment of superior oblique myokymia utilizing the Harada Ito procedure J Neuro-Ophthalmol 1995 ;  15 : 142-146
Metz H.S., Lerner H. The adjustable Harada Ito procedure Arch Ophthalmol 1981 ;  99 : 624-626
Hashimoto M., Ohtsuka K., Suzuki Y., Minamida Y., Houkin K. Superior oblique myokymia caused by vascular compression J Neuro-Ophthalmo 2004 ;  24 : 237-239 [cross-ref]
Scharwey K., Krzizok T., Samii M., Rosahi S.K., Kaufmann H. Remission of superior oblique myokymia after microvascular decompression Ophthalmologica 2000 ;  214 : 426-428 [cross-ref]



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