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Journal Français d'Ophtalmologie
Volume 35, n° 4
pages 290.e1-290.e5 (avril 2012)
Doi : 10.1016/j.jfo.2011.07.007
Received : 2 February 2010 ;  accepted : 4 July 2011
Cas cliniques électroniques

La sarcoïdose chez l’enfant : manifestations ophtalmologiques et difficultés diagnostiques à propos de deux cas
Childhood sarcoidosis: Ophthalmological manifestations and diagnostic difficulties in two cases
 

Z. El Hansali a, M. Oukabli a, b, , A. Laktaoui a, M. Kriet a, A. Oubaaz a, H. Chana a
a Service d’ophtalmologie, hôpital militaire d’instruction Mohamed V, BP 1018, Hay Riad, Rabat, Maroc 
b Service d’anatomie pathologique, groupe ERACP, hôpital militaire d’instruction Mohamed V, BP 1018, Hay Riad, Rabat, Maroc 

Auteur correspondant.
Résumé

La sarcoïdose est une granulomatose d’expression systémique de l’adulte jeune mais qui reste très rare chez l’enfant. Son incidence est sous-estimée du fait des formes asymptomatiques. L’atteinte oculaire est révélatrice dans 25 % des cas. Le diagnostic est parfois difficile et repose sur des arguments cliniques, radiologiques et biologiques et affirmé par l’examen anatomopathologique. Les auteurs rapportent les observations de deux enfants de cinq et dix ans qui rendent compte de cette difficulté diagnostique et surtout le diagnostic différentiel avec une tuberculose et qui illustrent les deux formes de sarcoïdose pédiatrique.

The full text of this article is available in PDF format.
Summary

Sarcoidosis is a systemic expression of granuloma found in young adults, but which remains rare in children. Its incidence is underestimated because of the asymptomatic forms. Ocular involvement is present in 25% of the cases. The diagnosis is sometimes difficult and is based on clinical, radiological, and biological arguments and is confirmed by histopathological examination. The authors report the observations of two children, aged 5 and 10 years, discussing the diagnostic difficulty and most particularly, the differential diagnosis with tuberculosis, thereby illustrating the two forms of pediatric sarcoidosis.

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Mots clés : Sarcoïdose de l’enfant, BBS, Manifestations ophtalmologiques

Keywords : Sarcoidosis of the child, BBS, Ophthalmologic features


Introduction

La sarcoïdose est une affection systémique granulomateuse, rare chez l’enfant. L’atteinte oculaire est révélatrice dans 25 % des cas. Le diagnostic est parfois difficile et repose sur un faisceau d’arguments cliniques, radiologiques, biologiques et histologiques. Nous rapportons les observations de deux enfants de cinq et dix ans qui illustrent les deux formes de sarcoïdose pédiatrique et qui rendent compte de cette difficulté diagnostique surtout le diagnostic différentiel avec une tuberculose.

Observation no 1

Un enfant de dix ans, de sexe masculin, vacciné au bacille de Calmette et Guérin (BCG), était hospitalisé en pédiatrie pour une bronchite à répétition traînant depuis trois mois dans un contexte de fièvre et d’altération de l’état général. Dans ses antécédents, on retrouvait la notion de contage tuberculeux. La radio pulmonaire montrait un aspect de miliaires pulmonaires avec des adénopathies latérotracheales et interbronchiques (Figure 1). Le diagnostic de miliaire tuberculeuse était fortement suspecté. L’intradermo-réaction à la tuberculine (IDR) à la tuberculine et la recherche du bacille de koch (BK) (crachats, liquide de tubage gastrique et lavage broncho-alvéolaire) étaient négatives. L’enzyme de conversion n’a pas été recherchée au cours de ce premier bilan, vu la notion de contage. Les biopsies étagées après fibroscopie bronchique étaient sans anomalie. L’échographie abdominale était normale. Au cours de son hospitalisation, une rougeur oculaire bilatérale était constatée. L’examen ophtalmologique retrouvait une AV s/c : 4/10 ODG, une sécheresse lacrymale au test de Shirmer, un break-up time positif et une kératoconjonctivite phlycténulaire fluo-positive caractérisée par la présence sur la conjonctive et la cornée de petits nodules grisâtres avec de petites vésicules remplies de liquide clair. L’examen mettait également en évidence des précipités rétrocornéens granulomateux au niveau de la moitié inférieure de la cornée, un Tyndall inflammatoire de la chambre antérieure coté (deux croix) et au niveau du vitré coté (une croix). Il existait des synéchies iridocristalliniennes (Figure 2). Le fond d’œil (FO) retrouvait un œdème papillaire bilatéral et des nodules choroïdiens blancs jaunâtres. L’angiographie montrait une choroïdite bilatérale avec des foyers disséminés et une rétention papillaire (Figure 3). Le diagnostic de tuberculose pulmonaire et oculaire était fortement suspecté. Le traitement antibacillaire et une corticothérapie générale (1mg/kg par jour) étaient démarrés. L’évolution était marquée par une nette amélioration pendant les quatre premiers mois de traitement (corticothérapie générale 1mg/kg par jour) pendant 15 mois avec des doses décroissantes adaptées en fonction de la clinique et des examens complémentaires, ce qui avait permis la disparition de la kératoconjonctivite, puis de l’uvéite avec l’œdème papillaire. Enfin, une nette amélioration de l’état général et pulmonaire était observée.



Figure 1


Figure 1. 

Radiographie pulmonaire : miliaire du parenchyme pulmonaire et adénopathies interbronchiques et latérotracheales.

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Figure 2


Figure 2. 

Synéchies iridocristalliniennes OG.

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Figure 3


Figure 3. 

Angiographie de l’œil gauche aux temps tardifs montrant une choroïdite multifocale et un œdème papillaire.

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Le patient avait présenté une seconde altération de l’état général deux mois après l’arrêt de la corticothérapie sous forme d’amaigrissement, une cyanose des lèvres et des extrémités, une dyspnée et une discrète hépatosplénomégalie. Le diagnostic de tuberculose était remis en cause et d’autres examens complémentaires étaient demandés. Le bilan immunologique montrait une augmentation des IgM, IgA et IgG. Le bilan phosphocalcique était normal. Le dosage de l’enzyme de conversion de l’angiotensine était très augmenté. Le scanner thoracique montrait des adénopathies hilaires et médiastinales avec des opacités réticulomicronodulaires du parenchyme pulmonaire. L’exploration fonctionnelle respiratoire (EFR) retrouvait un syndrome restrictif évolué. L’échographie abdominale mettait en évidence des adénopathies hépatiques profondes (Figure 4). La fibroscopie bronchique avec les biopsies étagées mettait en évidence des follicules épitheloïdes et gigantocellulaires sans nécrose caséeuse très évocateur d’une sarcoïdose (Figure 5). Le patient était remis sous corticothérapie en bolus relayée par voie orale au long court avec une bonne évolution clinique et radiologique.



Figure 4


Figure 4. 

Échographie abdominale montrant des adénopathies profondes.

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Figure 5


Figure 5. 

Follicules épitheloïdes et gigantocellulaires sans caséeum (HES×100).

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Observation no 2

Un enfant de cinq ans, de sexe masculin, était hospitalisé au service de pédiatrie de notre formation dans un tableau d’anémie avec une asthénie persistante depuis un mois. L’examen somatique mettait en évidence un érythème noueux au niveau de l’avant-bras (Figure 6), un débord hépatique, des râles crépitants à l’auscultation pulmonaire et des œdèmes des membres inférieurs. L’examen ophtalmologique objectivait une AVs/c=1/10 œil droit et gauche (ODG) non améliorable, une uvéite antérieure aiguë (Figure 7) avec des synéchies iridocristalliniennes (Figure 8) et un segment postérieur normal. Le bilan paraclinique affirmait l’anémie qui est de type inflammatoire. L’IDR et la recherche de BK étaient négatives. La radio du poumon montrait un syndrome interstitiel et l’EFR un syndrome restrictif sévère. La biopsie transbronchique montrait la présence de granulomes epitheliogigantocellulaires sans nécrose caséeuse très évocatrice d’une sarcoïdose. L’évolution était marquée par le décès de patient par insuffisance respiratoire aiguë après deux jours de corticothérapie.



Figure 6


Figure 6. 

Érythème noueux de l’avant-bras droit.

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Figure 7


Figure 7. 

Uvéite antérieure granulomateuse.

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Figure 8


Figure 8. 

Synéchies iridocristalliniennes.

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Discussion

La sarcoïdose est une affection systémique d’étiologie inconnue, touche les adultes jeunes entre 20 et 40ans. Elle est rare après 60ans et exceptionnelle chez l’enfant. Par ailleurs, elle est plus fréquente et plus sévère chez les enfants de race noire. Le sarcoïdose pédiatrique est classée selon les auteurs en deux formes [1, 2, 3] :

une forme propre à l’enfant de moins de cinq ans associant une uvéite, une arthrite et une éruption cutanée transitoire. Notre seconde observation correspond vraisemblablement à cette forme ;
une forme touchant l’enfant entre huit et 15ans proche de celle de l’adulte regroupant une atteinte pulmonaire, cutanée et oculaire fréquemment associées à une atteinte hépatique et splénique. Notre première observation correspond bien à cette seconde forme.

L’atteinte oculaire, souvent inaugurale et insidieuse, est fréquente (50 %) chez l’enfant plus jeune [4]. L’uvéite antérieure est l’atteinte la plus fréquente, caractérisée par des précipités cellulaires denses en graisse de mouton sur l’endothélium cornéen, cette uvéite est bilatérale torpide et synéchiante [3, 5, 6]. L’uvéite postérieure, moins fréquente, se traduit par une hyalite et nodules choroïdiens, parfois aspect dit en taches de bougies avec des périphlébites associées (50 % des cas) [2, 6]. L’angiographie peut mettre en évidence des nodules hypofluorescents au départ, par la suite s’imprègnent lentement de colorant.

Les autres localisations oculaires peuvent se traduire par une kératoconjonctivite phlycténulaire comme chez notre premier patient ou parfois par des infiltrats micronodulaires. Un syndrome sec doit être recherché. On observe rarement des nodules épi scléraux, un granulome choroïdien solitaire et une néovascularisation papillaire et rétinienne [2].

Le diagnostic de sarcoïdose repose sur un faisceau d’arguments cliniques, radiologiques, biologiques et histologiques [2]. Quatre critères sont actuellement reconnus importants pour poser le diagnostic de la sarcoïdose [1, 7] :

existence d’une lésion histologique à type de granulome épitheloïde gigantocellulaire sans nécrose caséeuse ;
présence d’anomalies immunologiques au niveau du sang périphérique ou du liquide de lavage broncho-alvéolaire ; parmi ces anomalies : la dépression de l’hypersensibilité retardée et l’hypergammaglobulinémie ;
atteinte multiviscérale ;
absence de toute granulomatose secondaire, notamment une tuberculose.

C’est sur l’ensemble de ces critères que nous avons pu poser le diagnostic de sarcoïdose chez nos patients. Le diagnostic différentiel avec la tuberculose peut parfois se révéler très difficile [3, 8], surtout lorsqu’il s’agit d’un pays d’endémie tuberculeuse comme le Maroc. Chez nos patients, seule l’évolution et l’histologie ont permis d’écarter le diagnostic de tuberculose. Nous conseillons de répéter les examens paracliniques lorsqu’il existe un doute diagnostique entre tuberculose et sarcoïdose. Dans les cas présents, ce n’est que lors de la seconde série d’examens complémentaires que nous avons pu obtenir des arguments en faveur de la sarcoïdose. Ainsi, la première observation permettrait de souligner que toute suspicion de tuberculose avec IDR et examens bactériologiques négatifs doit faire suspecter une sarcoïdose.

Le traitement de choix de la sarcoïdose reste basé sur la corticothérapie systémique, qui peut être administrée soit par voie locale dans les uvéites antérieures modérées, à base de dexaméthasone associée à des collyres cycloplégiques, soit par voie générale à la dose de 1 à 2mg/kg par jour dans les uvéites postérieures pendant une et, voire, deux années [9, 10]. En toute circonstance, il conviendra de prévenir les effets secondaires des corticoïdes susceptibles d’être observés chez l’enfant au moyen d’une surveillance endocrinopédiatrique très étroite.

Conclusion

La sarcoïdose est une affection rare chez l’enfant et de diagnostic parfois difficile. Dans certains pays tels que le Maroc où la prévalence de la tuberculose est élevée, la démarche diagnostique entreprise dans le but de confirmer l’existence d’une sarcoïdose est axée essentiellement sur l’élimination de cette affection. L’atteinte oculaire polymorphe peut être révélatrice de la maladie (25 % des cas) et souligne l’intérêt d’une étroite collaboration entre ophtalmologistes et pédiatres.

Déclaration d’intérêts

Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.


 Le texte de cet article est également publié en intégralité sur le site de formation médicale continue du Journal français d’ophtalmologie , www.e-jfo.fr/, sous la rubrique « Cas clinique » (consultation gratuite pour les abonnés).

Références

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