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Journal Français d'Ophtalmologie
Volume 35, n° 4
pages 308-311 (avril 2012)
Doi : 10.1016/j.jfo.2011.11.003
Received : 15 August 2011 ;  accepted : 12 November 2011
Les troubles visuels au cours de la maladie d’Alzheimer
Alzheimer’s disease and visual impairment
 

S. Leruez a, , C. Annweiller b, F. Etcharry-Bouyx c, C. Verny c, O. Beauchet b, D. Milea a
a Service d’ophtalmologie, CHU d’Angers, 4, rue Larrey, 49033 Angers cedex 9, France 
b Service de gérontologie clinique, CHU d’Angers, 4, rue Larrey, 49033 Angers cedex 9, France 
c Service de neurologie, CHU d’Angers, 4, rue Larrey, 49033 Angers cedex 9, France 

Auteur correspondant.
Résumé

Principale cause de démence chez le sujet âgé, la maladie d’Alzheimer est caractérisée par l’association de troubles mnésiques, d’un syndrome aphaso-apraxo-agnosique et d’un retentissement fonctionnel. Des symptômes visuels peuvent être présents et parfois dominer le tableau, notamment lors de l’atrophie corticale postérieure, décrite comme la « variante visuelle de la maladie d’Alzheimer ». Les patients et leurs proches rapportent ainsi fréquemment des difficultés de lecture, d’écriture, ou de reconnaissance visuelle. Hormis les agnosies visuelles, d’autres anomalies neuro-ophtalmologiques peuvent expliquer cette symptomatologie : atteinte hémianopsique du champ visuel, neuropathies optiques et mouvements oculaires anormaux. L’objectif de cet article est de faire la liste des troubles visuels retrouvés dans la maladie d’Alzheimer.

The full text of this article is available in PDF format.
Summary

Alzheimer disease is the most prevalent cause of cognitive decline in older adults. The typical presentation of Alzheimer disease is memory dysfunction, however, presentations with impairment in other domains may occur. Visual symptoms may be the first manifestation of Alzheimer disease. The purpose of this article is to review the spectrum of visual system disturbances found in Alzheimer disease.

The full text of this article is available in PDF format.

Mots clés : Maladie d’Alzheimer, Atrophie corticale postérieure, Syndrome de Benson, Agnosies visuelles, Démence, Champ visuel

Keywords : Alzheimer’s disease, Posterior cortical atrophy, Benson, Visual agnosia, Dementia, Visual field


Introduction

La maladie d’Alzheimer touche environ un million de personnes en France. Le diagnostic repose sur l’association de troubles mnésiques à un ou plusieurs troubles cognitifs et sur l’exclusion d’autres pathologies neuro-dégénératives. Plus rarement, le tableau est dominé par des troubles visuels qui peuvent être le symptôme inaugural, notamment dans l’atrophie corticale postérieure (ACP). D’un point de vue anatomopathologique, il existe une atrophie corticale (Figure 1) et une perte neuronale, liées à la présence de plaques séniles et de dégénérescences neurofibrillaires.



Figure 1


Figure 1. 

Coupe sagittale T1 : atrophie pariéto-occipitale bilatérale chez un patient de 71ans présentant un déclin cognitif associé à des troubles visuels (Syndrome de Benson).

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Examen clinique

L’examen ophtalmologique classique est le plus souvent normal et ne permet pas d’expliquer les plaintes visuelles du patient. Des tests plus spécifiques, neuropsychologiques, doivent être employés afin de faire le diagnostic.

Agnosies visuelles

Les plaintes rapportées par les patients sont souvent peu explicites et difficiles à comprendre par le clinicien. Il peut exister un trouble de l’identification visuelle (agnosie), des difficultés de lecture (alexie) ou d’écriture (agraphie). Ces agnosies visuelles sont alors classées en fonction du tableau clinique et de l’étape du traitement visuel altéré.

Les troubles visuo-perceptifs
Agnosie aperceptive

Il existe un déficit dans l’analyse visuelle au niveau des caractéristiques élémentaires de forme (Figure 2, Figure 3). Il fera des erreurs visuelles morphologiques, la copie et l’appariement de formes seront impossibles.



Figure 2


Figure 2. 

Copie de figure ; la copie est altérée dans les agnosies aperceptives.

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Figure 3


Figure 3. 

Figures enchevêtrées, le patient doit reconnaître les différentes figures composant le dessin.

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Agnosies associatives

Il existe une difficulté à faire correspondre l’objet avec une image en mémoire, par un défaut de stock ou d’accès sémantique (Figure 4). Le patient arrive à copier parfaitement un dessin mais n’arrive pas à le reconnaître.



Figure 4


Figure 4. 

Test d’appariement catégoriel, le patient doit apparier le clou à l’objet le plus adapté.

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Agnosies des visages (prosopagnosie)

Les patients sont incapables de reconnaître des visages qui leur étaient familiers auparavant. Une épouse sera ainsi visuellement reconnue non pas par son visage, mais par des boucles d’oreille, un foulard. La reconnaissance des autres objets est souvent conservée.

Les troubles visuo-spatiaux
Indistinction gauche/droite

L’héminégligence spatiale (Figure 5) est différente d’une hémianopsie : elle se caractérise par une difficulté à percevoir et à s’intéresser à l’hémiespace mais aussi à son hémicorps controlatéral. En pratique, le patient ne mangera qu’une partie de son assiette, ne se coiffera que d’un côté.



Figure 5


Figure 5. 

Barrage de cloches. Le patient doit entourer les cloches. On dénombre le nombre d’omissions et si elles prédominent d’un côté (héminégligence). Ici 17 omissions dont 11 à gauche en faveur d’une héminégligence gauche. On peut également effectuer un barrage de ligne où le patient doit tracer un trait au milieu d’une ligne pré-tracée (rouge pour omission et vert pour reconnaissance).

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Lors d’une extinction visuelle, le patient cesse de percevoir un objet si un autre objet est présenté dans l’hémichamp visuel controlatéral.

L’akinetopsie est l’absence de la perception des mouvements.

Lors de simultagnosie, le patient a des difficultés à percevoir plusieurs stimuli en même temps alors que chaque élément isolé est bien reconnu, les patients sont dans l’incapacité d’appréhender une scène complexe.

Atteintes campimétriques

Des atteintes du champ visuel peuvent être décrites dans la maladie d’Alzheimer ou dans l’atrophie corticale postérieure. L’atteinte peut être inaugurale et constituer le motif de consultation. Il peut s’agir de déficits mal systématisés et non spécifiques mais également de vraies hémianopsies.

Atteintes neurorétiniennes

Les patients atteints de la maladie d’Alzheimer souffrent d’une perte neuronale cérébrale. Plusieurs études suggèrent qu’il existe également une diminution de l’épaisseur des fibres nerveuses rétiniennes [1, 2, 3, 4, 5] et de l’épaisseur maculaire [4] visible à l’OCT (Figure 6).



Figure 6


Figure 6. 

Retinal nerve fiber layer (RNFL) d’une patiente de 80ans atteint d’une maladie d’Alzheimer sans autre pathologie oculaire.

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Hallucinations visuelles

Les hallucinations visuelles sont plus fréquentes que les hallucinations auditives ou tactiles même si elles sont moins répandues que dans d’autres démences. Elles imposent d’éliminer d’autres diagnostics (psychiatriques, iatrogénie, syndrome de Charles Bonnet).

Pathologies oculaires

La co-morbidité par pathologies oculaires semble être augmentée chez les patients atteints de la maladie d’Alzheimer. Ainsi, l’incidence des glaucomes chroniques à angle ouvert [6, 7] et du syndrome pseudo-exfoliatif [8] est supérieure à la population générale. La physiopathologie du glaucome pourrait s’expliquer par une pression plus basse du liquide cérébrospinal chez ces patients.

Atrophie corticale postérieure

L’ACP (syndrome de Benson) est une entité nosologique différente de la maladie d’Alzheimer, caractérisée par la prédominance des troubles visuo-perceptifs et visuo-spatiaux. Les patients ont initialement des plaintes visuelles isolées, (par exemple une hémianopsie), expliquées par une atrophie corticale, localisée spécifiquement au niveau des aires visuelles.

Conclusion

L’ophtalmologiste peut être le premier médecin qui évalue un patient avec une maladie débutante d’Alzheimer. Les troubles visuels, souvent imprécis, sont expliqués par des atteintes cognitives imposant un examen neurologique et neuropsychologique permettant de définir la nature du trouble. Hormis ces agnosies visuelles, des atteintes campimétriques systématisées (hémianopsie homonyme), plus rarement des neuropathies optiques atrophiques peuvent être retrouvées [9].

Déclaration d’intérêts

Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.


Remerciements

Service d’ophtalmologie, CHU d’Angers, service de neuropsychologie, CHU d’Angers, Christophe Jarry ; service de médecine nucléaire, CHU d’Angers, Dr Christian Jean-Guillaume.


 Retrouvez cet article, plus complet, illustré et détaillé, avec des enrichissements électroniques, dans EMC Ophtalmologie  : Leruez S, Annweiler C, Etcharry-Bouyx F, Verny C, Beauchet O, Milea D. Troubles visuels au cours de la maladie d’Alzheimer. EMC Ophtalmologie 2011;8(4):1–7 [Article 21-590-A-20]. Publication avec l’autorisation de reproduction.

Références

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Guo L., Duggan J., Cordeiro M.F. Alzheimer’s disease and retinal neurodegeneration Curr Alzheimer Res 2010 ;  7 : 3-14 [cross-ref]
Berisha F., Feke G.T., Trempe C.L., McMeel J.W., Schepens C.L. Retinal abnormalities in early Alzheimer’s disease Invest Ophthalmol Vis Sci 2007 ;  48 : 2285-2289 [cross-ref]
Iseri P.K., Altinaş O., Tokay T., Yüksel N. Relationship between cognitive impairment and retinal morphological and visual functional abnormalities in Alzheimer disease J Neuroophthalmol 2006 ;  26 : 18-24 [cross-ref]
Paquet C., Boissonnot M., Roger F., Dighiero P., Gil R., Hugon J. Abnormal retinal thickness in patients with mild cognitive impairment and Alzheimer’s disease Neurosci Lett 2007 ;  420 : 97-99 [cross-ref]
Bayer A.U., Ferrari F., Erb C. High occurrence rate of glaucoma among patients with Alzheimer’s disease Eur Neurol 2002 ;  47 : 165-168 [cross-ref]
Tamura H., Kawakami H., Kanamoto T., Kato T., Yokoyama T., Sasaki K., and al. High frequency of open-angle glaucoma in Japanese patients with Alzheimer’s disease J Neurol Sci 2006 ;  246 : 79-83 [cross-ref]
Kurowska A.K., Kamińska A., Izdebska J., Szaflik J.P., Szaflik J. Pseudoexfoliation syndrome (PEX)-a systemic disorder Klin Oczna 2009 ; 160-164
Leruez S, Annweiler C, Etcharry-Bouyx F, Verny C, Beauchet O, Milea D. Troubles visuels au cours de la maladie d’Alzheimer. EMC Ophtalmologie 2011; 8:1-7. [Article 21-590-A-20].



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