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Revue du rhumatisme
Volume 79, n° 3
pages 241-244 (mai 2012)
Doi : 10.1016/j.rhum.2011.07.009
accepted : 18 July 2011
Syndrome d’Evans et lupus érythémateux systémique : présentation clinique et évolution
 

Guilherme Lavras Costallat a, Simone Appenzeller b, , Lilian Tereza Lavras Costallat b
a Faculté des sciences médicales, Pontificia Universidade Católica São Paulo, PUC-SP, Brésil 
b Département de médecine, faculté des sciences médicales, université d’État de Campinas (UNICAMP), CEP : 13087500 Campinas, Brésil 

Auteur correspondant.
Résumé
Objectif

Examiner les caractéristiques cliniques, les analyses de laboratoire et l’évolution du syndrome d’Evans (SE) parmi les patients atteints de lupus érythémateux systémique (LES).

Méthodes

Nous avons examiné les données de 953 patients suivis régulièrement dans notre service. Le SE a été défini par la présence concomitante ou séquentielle d’une anémie hémolytique et d’une thrombocytopénie. Les manifestations cliniques et biologiques apparaissant au cours de la maladie ainsi que les maladies concomitantes et la survie ont été examinées avec précaution.

Résultats

Nous avons identifié un SE chez 26 patients lupiques parmi 953 (2,7 %). Vingt-trois étaient des femmes avec un âge moyen de 25,7ans au moment du diagnostic du LES. Quatre patients (15 %) ont déclaré la maladie avant l’âge de 16ans. Pour la majorité des patients (92 %), le purpura thrombopénique idiopathique et l’anémie hémolytique auto-immune (AHAI) sont apparus simultanément au début du LES. Les caractéristiques actives du LES ont été retrouvées fréquemment de manière concomitante au SE, en particulier l’arthrite (77 %), l’éruption cutanée (61,5 %), la photosensibilité (57,6 %), des aphtes (34,6 %), la néphrite (73 %), une sérite (54 %), les manifestations neuropsychiatriques (19 %) et pulmonaires (15 %). En plus de cette maladie multi-systémique, 34,6 % de nos patients présentaient une association avec une autre maladie auto-immune comme le syndrome des antiphospholipides. La récurrence du SE a été observée chez seulement quatre (15 %) patients. Après un suivi de 8,72 années, 19 patients (73 %) étaient en rémission et sept (27 %) patients sont décédés.

Discussion

Le SE est une manifestation rare du LES, apparaissant chez les patients avec des manifestations lupiques multi-systémiques. Les stratégies de traitement fréquemment utilisées dans le LES contribuent à une rémission plus longue de la maladie et une exacerbation moins fréquente que celles observées dans la population générale des patients atteints de SE.

The full text of this article is available in PDF format.

Mots clés : Anémie hémolytique, Lupus érythémateux systémique, Purpura thrombopénique idiopathique, Syndrome d’Evans



 Ne pas utiliser, pour citation, la référence française de cet article, mais la référence anglaise de Joint Bone Spine (doi:10.1016/j.jbspin.2011.07.004).



© 2011  Published by Elsevier Masson SAS.
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