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Invisible mycosis fungoides: A diagnostic challenge - 11/05/12

Doi : 10.1067/mjd.2002.107231 
Ramon M. Pujol, MDa, Fernando Gallardo, MDb, Enric Llistosella, MDc, Aurora Blanco, MDd, Lluís Bernadóc, Ramon Bordes, MDe, Josep F. Nomdedeu, MDf, Octavio Servitje, MDb
Barcelona and Girona, Spain 
From the Departments of Dermatology,a Pathology,e and Hematology,f Hospital de la Santa Creu i Sant Pau, Barcelona; Hospital Princeps d'Espanya,b Barcelona; Hospital Josep Trueta,c Girona; and Institut de Reçerca Oncologica,d Barcelona 

Abstract

We describe a 76-year-old woman who had persistent generalized pruritus as the only cutaneous manifestation of a cutaneous T-cell lymphoma (mycosis fungoides). No cutaneous lesions were observed throughout the patient's course. Skin biopsy specimens obtained from normal-looking pruritic skin revealed a discrete perivascular lymphocytic infiltrate in the upper dermis and focal intraepidermal clusters of atypical lymphoid cells (Pautrier's microabscesses). PCR analysis of TCR-gamma gene disclosed a monoclonal T-cell rearrangement. Sequencing of the PCR monoclonal product identified the J8V2C2 TCR gene rearrangement. This observation illustrates the existence of a peculiar and exceedingly rare form of mycosis fungoides characterized only by persistent pruritus unresponsive to several therapeutic approaches. The diagnostic difficulties of this rare variant are stressed. (J Am Acad Dermatol 2002;47:S168-71.)

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 This supplement is made possible through an unrestricted educational grant from Stiefel Laboratories to the American Academy of Dermatology.
 Reprint requests: Ramon M. Pujol, MD, Department of Dermatology, Hospital de la Santa Creu i Sant Pau, Avda. Sant Antoni M. Claret 167, 08025-Barcelona, Spain. E-mail: rmpujol@usa.net.


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Vol 47 - N° 2S

P. S168-S171 - août 2002 Retour au numéro
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