La maladie de Paget extramammaire (MPEM) est actuellement considérée comme un adénocarcinome in situ d’évolution lente. Son association avec un adénocarcinome invasif sous-jacent est beaucoup plus rare que pour les localisations mammaires, où cette association est quasi constante. Cependant, une évolution invasive est à craindre lorsque la MPEM évolue depuis plusieurs années.

Un homme de 59ans consultait pour prise en charge d’une maladie de Paget du scrotum évoluant depuis plus de 15ans et traitée par de simples topiques émollients. Deux zones infiltrées étaient apparues récemment et leur exérèse avait permis de porter le diagnostic de maladie de Paget invasives à ces deux niveaux. Une évolution métastatique survenait dix mois plus tard, entraînant rapidement le décès du patient.

La MPEM non invasive était considérée jusqu’à présent comme une affection peu agressive du fait de son évolution lente. Elle se caractérise par un risque important de récidive après exérèse chirurgicale, quelle que soit la marge d’exérèse. Malgré un bon pronostic au stade intraépithélial, l’augmentation de la durée de vie de la population rend possible une évolution invasive ou l’apparition d’un adénocarcinome sous-jacent et il n’est plus possible de négliger la prise en charge de cette affection. À la lumière de ce cas clinique, un renforcement de cette prise en charge semble souhaitable dès le stade intraépithélial.

Extra-mammary Paget’s disease (EMPD) is currently considered a slowly progressing in situ adenocarcinoma. It is much more rarely associated with an invasive underlying adenocarcinoma than in mammary sites, where this association is almost always seen. However, an invasive course is to be feared where EMPD has been progressing for several years.

A 59-year-old man consulted for treatment of scrotal Paget’s disease present for over 15 years and treated with topical emollients alone. Two infiltrated areas had recently appeared and their excision led to a diagnosis of invasive Paget’s disease at these two points. Metastasis occurred 10 months later and rapidly proved fatal.

Until now, non-invasive EMPD has been considered a fairly non-aggressive disease due to its indolent progression. However, it is characterised by considerable risk of relapse following surgical excision, regardless of the surgical margin. Despite a good prognosis at the intraepithelial stage, the rising life expectancy of the population means a greater likelihood of an invasive course or of the appearance of an underlying adenocarcinoma, and management of this condition can thus no longer be neglected. The present clinical case underscores the need for closer surveillance of the disease as of the intraepithelial stage.