L’admission en réanimation pour défaillance respiratoire d’un enfant atteint de mucoviscidose signe la gravité de la maladie. L’exacerbation broncho-pulmonaire, le pneumothorax et l’hémoptysie en sont les principales étiologies. L’assistance respiratoire est incontournable dans ces situations de menace vitale. La ventilation non invasive (VNI) a permis de sensibles progrès améliorant la survie des patients. Les modalités de VNI doivent être adaptées aux patients et à la cause de la défaillance respiratoire. La ventilation invasive, doit être un traitement de dernier recours, car fréquemment associée à une lourde mortalité. Il doit être adapté au projet thérapeutique incluant une éventuelle transplantation, y compris en situation critique où une procédure d’inscription sur liste de super urgence est possible. L’admission en réanimation est parfois le reflet d’une évolution terminale de la maladie, les traitements entrepris doivent alors être adaptés au confort de l’enfant.

Admission to the ICU for respiratory failure of a child with cystic fibrosis is a telltale sign of the severity of the disease. Bronchopulmonary exacerbation, pneumothorax and hemoptysis are the primary causes, for which respiratory assistance is indispensable in these life-threatening situations. Non-invasive ventilation (NIV) has enabled significant progress in improving patient survival. The modalities of NIV must be tailored to both the patient and the cause of respiratory failure. Invasive ventilation, on the other hand, should be a treatment of last resort, because often associated with high mortality. It must be adapted to the therapeutic strategy involving an impending transplantation, including in critical situations where placement on a high emergency list is a possibility. Since admission to ICU is at times the reflection of the terminal evolution of the disease, ongoing treatment must hence be adapted to the comfort of the child.