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Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Volume 139, n° 6-7
pages 435-443 (juin 2012)
Doi : 10.1016/j.annder.2012.03.020
Received : 31 August 2011 ;  accepted : 16 Mars 2012
Nævus éruptifs sur épidermolyse bulleuse héréditaire
Eruptive naevi in epidermolysis bullosa hereditaria patients
 

J. Miquel a, , J. Chevrant-Breton a, A. Dupuy a, F. Le Gall b, E. Bourdon-Lannoy c, H. Adamski a, C. Bodemer c
a Service de dermatologie, hôpital Pontchaillou, CHU, 2, rue Henri-le-Guilloux, 35033 Rennes, France 
b Anatomopathologie, hôpital Pontchaillou, CHU, 2, rue Henri-le-Guilloux, 35033 Rennes, France 
c Dermatologie, centre de référence des génodermatoses (MAGEC), hôpital Necker–Enfants-Malades, AP–HP Paris, 149, rue de Sèvres, 75743 Paris cedex 15, France 

Auteur correspondant.
Résumé
Introduction

Les EB nævus (EBN) sont des nævus pigmentaires atypiques, éruptifs, pouvant survenir sur le site d’anciennes bulles d’une épidermolyse bulleuse héréditaire (EBH). Nous avons cherché à caractériser ces lésions peu connues et à apprécier leur évolution.

Patients et méthodes

Il s’agit d’un travail rétrospectif rassemblant les données issues des dossiers médicaux de patients ayant des EBN. Les données démographiques des patients et les caractéristiques cliniques, dermatoscopiques, histologiques et évolutives des EBN ont été analysées.

Résultats

Huit patients ont été étudiés, principalement « caucasiens » (62,5 %), avec un sex-ratio de 1. Tous les types d’EBH étaient représentés, avec prédominance des formes récessives (62,5 %). On dénombrait 22 EBN réalisant des aspects cliniques atypiques, survenant avant dix ans dans 73 % des cas, de surface supérieure à 5cm2 dans 25 % des cas, de localisation ubiquitaire. Douze des 13 EBN examinés en dermatoscopie avaient un patron dermatoscopique réticulé bénin. Quatre ont été biopsiés : trois avaient un aspect histologique de nævus commun et un de lentigo. Avec un suivi médian de huit ans, les EBN sont restés stables (68 %), ont régressé (23 %) ou ont disparu (un cas) ; aucun mélanome n’a été diagnostiqué.

Discussion

Les EBN sont des nævus pigmentaires acquis atypiques. Soixante-quatre descriptions d’EBN sont rapportées dans la littérature. L’aspect dermatoscopique peut faire évoquer un mélanome (17/23 EBN), mais aucun cas de mélanome survenant sur le site d’un EBN n’a été rapporté à notre connaissance. La transmission récessive de l’EBH paraît être un facteur de risque présent dans 63 % des cas d’EBN, ce qui est corroboré par les hypothèses physiopathologiques.

Conclusion

Les EBN présentent des atypies cliniques et dermatoscopiques. Leur exérèse prophylactique n’apparaît cependant pas justifiée en l’absence de mélanome rapporté ; une surveillance régulière est recommandée.

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Summary
Background

EB naevus (EBN) are little-known, atypical, eruptive, pigmented melanocytic lesions that may occur in former sites of bullae occurring in epidermolysis bullosa hereditaria (EBH). We sought to describe the characteristics of such lesions and assess their course.

Patients and methods

This was a retrospective, two-centre study in which data was collated from the medical files of patients with EBN. We analyzed the patients’ demographical data as well as the clinical, dermatoscopic, pathological features of EBN and their progression.

Results

Eight patients were studied: they were principally Caucasian (5/8), with a sex ratio of 1. All variants of EBH were represented and most were recessive (63%). We analysed 22 EBN, all atypical and emerging before the age of 10years (73%), ubiquitously distributed and measuring greater than 5cm2 (25%). Of the 13 EBN subjected to dermatoscopy, 12 exhibited a benign reticular pattern. Four were biopsied, and analysis revealed three common naevi and one lentigo. After a median follow-up of 8years, the EBN seen were either stable (68%), had regressed (23%) or had disappeared (one case). No cases of melanoma were diagnosed.

Discussion

EBN are acquired and atypical pigmented naevi. Sixty-four cases of EBN have been reported in the literature up to date. The dermatoscopic features may be evocative of melanoma (17/23 EBN), but to our knowledge no cases of melanoma at a naevus site have been reported. Recessive transmission of EBH appears to be a risk factor (63% of cases), a finding supported by certain pathophysiological hypotheses.

Conclusion

EBN present atypical clinical and dermatoscopic features. However, while prophylactic total excision did not appear warranted in the absence of any reported cases of melanoma, regular clinical follow-up is recommended.

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Mots clés : Épidermolyse bulleuse héréditaire, EB nævus, Nævus éruptifs, Dermatose bulleuse, Pédiatrie

Keywords : Epidermolysis bullosa hereditaria, EB naevi, Eruptive naevi, Bullous skin disease, Paediatrics




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