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Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Volume 139, n° 6-7
pages 468-471 (juin 2012)
Doi : 10.1016/j.annder.2012.03.014
Received : 16 October 2011 ;  accepted : 5 Mars 2012
Vitiligo post-greffe thymique chez un enfant porteur d’un déficit en Foxn1
Post-thymus transplant vitiligo in a child with Foxn1 deficiency
 

E. Levy a, , B. Neven b, N. Entz-Werle c, B. Cribier a, D. Lipsker a
a Clinique dermatologique, hôpital Civil, centre hospitalier universitaire de Strasbourg, 1, place de l’Hôpital, BP 426, 67091 Strasbourg cedex, France 
b Service d’immuno-hématologie pédiatrique, hôpital Necker–Enfants-Malades, Assistance publique-Hôpitaux de Paris, 149, rue de Sèvres, 75743 Paris cedex 15, France 
c Service de pédiatrie 3, hôpital de Hautepierre, 1, avenue Molière, 67098 Strasbourg cedex, France 

Auteur correspondant.
Résumé
Introduction

Le déficit en facteur de transcription Foxn1 est responsable d’un déficit immunitaire associé à une alopécie et à des anomalies unguéales. Nous rapportons le cas d’un enfant ayant développé en plus une leucodermie localisée.

Observation

Un enfant porteur d’un déficit en Foxn1 et ayant eu une greffe de thymus à l’âge de neuf mois a été vu en consultation à l’âge de troisans. Il avait une urticaire chronique et une hypothyroïdie auto-immune apparues dans les suites de la greffe. À l’examen, on notait une alopécie non cicatricielle universelle, des anomalies unguéales (atrophie, onycholyse partielle, sillons longitudinaux) et des macules dépigmentées des deux gros orteils.

Discussion

Il s’agit de la première description de troubles pigmentaires dans un déficit en Foxn1 chez l’homme, ainsi que dans les suites d’une greffe de thymus. Les hypothèses pathogéniques discutées sont un vitiligo post-greffe ou des dépigmentations induites par le déficit en Foxn1.

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Summary
Background

Foxn1 transcription factor deficit leads to immune deficiency, with hair and nail abnormalities. We report the case of a patient also presenting localized leucoderma.

Case report

A 3-year-old boy underwent thymus transplantation at the age of 9 months for Foxn1 deficiency. He had developed urticaria and autoimmune hypothyroidism after thymus grafting. On examination, he had universal non-scarring alopecia, nail changes (atrophy, partial onycholysis and longitudinal grooves) and leucoderma on both big toes.

Discussion

This is the first description of leucoderma occurring in a patient with Foxn1 deficiency, as well as the first report of this pigment abnormality following thymus transplantation. The pathogenic hypotheses discussed were post-graft vitiligo and leucoderma induced by Foxn1 deficiency.

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Mots clés : Foxn1, Leucodermie, Greffe thymus, Vitiligo

Keywords : Foxn1, Leucoderma, Thymus transplantation, Vitiligo




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