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Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Volume 139, n° 6-7
pages 481-485 (juin 2012)
Doi : 10.1016/j.annder.2012.04.156
Received : 4 January 2012 ;  accepted : 16 April 2012
Collagénose perforante réactionnelle
Reactive perforating collagenosis
 

A. Salhi a, , E. Heid b, E. Grosshans b, B. Cribier b
a Service de dermatologie, hôpital central de l’Armée Ain Naadja (HCA), Kouba 16000 Alger, Algérie 
b Clinique dermatologique de Strasbourg, laboratoire d’anatomie pathologique, université Louis Pasteur, hôpital civil, CHRU, 1, place de l’Hôpital, 67910 Strasbourg cedex, France 

Auteur correspondant. Cité de l’orangeraie, villa no 8 Ben Aknoun, 16030 Alger, Algérie.
Résumé
Introduction

Le groupe des dermatoses perforantes comporte quatre entités : l’élastome perforant serpigineux, la collagénose perforante réactionnelle (CPR), la folliculite perforante et la maladie de Kyrle. La CPR est due à une élimination transépidermique d’un matériel dermique comportant des fibres de collagène, en rapport avec des traumatismes superficiels. On en distingue deux types. Une forme héréditaire (MIM 216700), rare, débute tôt dans l’enfance. Une seconde forme dite acquise, plus fréquente, apparaît à l’âge adulte et s’associe à d’autres affections : diabète, insuffisance rénale, tumeurs solides, lymphomes, SIDA. Nous rapportons le cas d’un jeune homme dont la maladie avait débuté dans l’enfance, faisant suspecter une forme héréditaire de CPR. La découverte d’une atteinte similaire chez le frère confirmait ce diagnostic.

Observation

Un homme de 26ans, né de parents consanguins, présentait des papules croûteuses et prurigineuses des mains. Les lésions évoluaient depuis l’enfance, par poussées hivernales et rémission estivales. Elles siégeaient sur les faces d’extension des membres, en particulier le dos des mains et des pieds. L’analyse histologique d’une biopsie cutanée montrait une dépression épidermique avec expulsion de fibres de collagène vers la surface. Le patient rapportait une atteinte similaire chez son jeune frère, ce qui était en accord avec le diagnostic de CPR héréditaire. Un traitement par rétinoïdes topiques n’apportait pas d’amélioration réelle.

Discussion

La pathogénie de la CPR héréditaire demeure inconnue, même si des microtraumatismes induisant une altération du collagène dermique sont toujours incriminés. À l’opposée, la pathogénie de la CPR acquise du diabétique est mieux comprise ; elle serait due à la glycation du collagène.

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Summary
Background

Reactive perforating collagenosis (RPC) belongs to the group of perforating dermatoses, which comprises elastosis perforans serpiginosa, RPC, perforating folliculitis and Kyrle’s disease. RPC was initially described as a distinctive form of transepithelial elimination of altered collagen related to superficial trauma. Two types are distinguished: a hereditary type (MIM 216700), which is rare and begins during early childhood, and a second type, called acquired RPC, which is more frequent, appears in adults and is associated with other diseases, diabetes mellitus, renal insufficiency, solid tumors, lymphomas and AIDS. We report the case of a young man whose illness began during infancy, militating in favor of a diagnosis of a hereditary form of RPC. The description of similar lesions in the patient’s brother confirmed our diagnosis.

Patients and methods

A 26-year-old man, the child of consanguinous parents, presented crusted papular lesions on his hands. The cutaneous lesions, located on the external side of the limbs, had been present since childhood, with flares during winter. Histologic analysis showed a cup-shaped depression in the epidermis containing keratinous material with extruded degenerated collagen towards the cutaneous surface. Treatment with topic retinoids did not result in any real resolution of the disease. The patient reported the presence of similar lesions in his brother, which was consistent with our diagnosis.

Discussion

The pathogenesis of hereditary RPC is still unknown, even if superficial trauma is suspected as the cause of RPC. In contrast, in diabetes, acquired RPC pathogenesis has recently been related to advanced glycation end-products of collagen.

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Mots clés : Dermatoses perforantes, Collagénose perforante réactionnelle familiale, Fibres de collagène, Collagénose perforante réactionnelle acquise, Élimination transépidermique

Keywords : Perforating dermatosis, Familial reactive perforating collagenosis, Collagen fibres, Acquired perforating collagenosis, Transepithelial elimination




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