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Journal Français d'Ophtalmologie
Volume 35, n° 6
pages 426-431 (juin 2012)
Doi : 10.1016/j.jfo.2011.11.008
Received : 6 July 2011 ;  accepted : 4 November 2011
Une cause rare d’occlusion de la veine centrale de la rétine chez le sujet jeune dans un contexte traumatique
A rare trauma-associated cause of central retinal vein occlusion in a young subject
 

D.A. Mouinga Abayi , J.-M. Giraud, J.-R. Fenolland, F. El Asri, D. Sendon, F. May, J.-P. Renard
Service d’ophtalmologie, hôpital d’Instruction des Armées du Val-de-Grâce, 74, boulevard Port-Royal, 75005 Paris, France 

Auteur correspondant.
Résumé
Introduction

Les occlusions veineuses rétiniennes sont la deuxième cause d’atteinte rétinienne vasculaire après la rétinopathie diabétique. Chez le sujet jeune, le bilan étiologique doit être exhaustif afin de mettre en évidence des étiologies plus rares, comme cette mutation hétérozygote du gène du facteur II associée à une occlusion de la veine centrale de la rétine (OVCR) survenue chez un sujet jeune, dans un contexte traumatique.

Observation

Il s’agit d’un jeune militaire de 35ans, en mission dans une zone de conflit, victime d’une exposition à un blast, secondaire à l’explosion d’un improvised explosive device (IED) ou bombe de fabrication artisanale, et qui a présenté une baisse brutale de l’acuité visuelle de l’œil gauche en relation avec un tableau d’OVCR. Le bilan réalisé a montré une mutation hétérozygote du gène G20210A du facteur II.

Conclusion

Les occlusions veineuses rétiniennes constituent toujours des accidents visuels graves. Chez le sujet jeune, l’enquête étiologique doit être exhaustive à la recherche d’anomalies peu fréquentes, susceptibles de déclencher une occlusion veineuse rétinienne.

The full text of this article is available in PDF format.
Summary
Introduction

Retinal vein occlusions are the second leading cause of retinal vascular disease, after diabetic retinopathy. In the case of young subjects, a thorough etiological investigation must be conducted in order to diagnose rare etiologies, such as this heterozygous mutation of the factor II gene associated with a central retinal vein occlusion (CRVO), occurring in a young subject within the context of trauma.

Observation

The case deals with a 35-year-old soldier on a mission in a conflict zone. He was the victim of blast injury as a result of the explosion of an improvised explosive device (IED) or homemade bomb, and presented a sudden decline in visual acuity in his left eye associated with the clinical picture of a CRVO. Analysis showed a heterozygous factor II G20210A gene mutation.

Conclusion

Retinal vein occlusions are always serious visual events. In the case of young subjects, a thorough etiological investigation must be conducted in search of rare abnormalities likely to lead to retinal vein occlusion.

The full text of this article is available in PDF format.

Mots clés : Sujet jeune, Blast, OVCR, Mutation, G20210A du facteur II

Keywords : Young subject, Blast, CRVO, Mutation, Factor II G20210A


Introduction

Les occlusions veineuses rétiniennes (OVCR) sont la deuxième cause d’atteinte rétinienne vasculaire après la rétinopathie diabétique [1]. Leur incidence augmente avec l’âge, cependant 8 à 15 % des atteintes surviennent avant l’âge de 40ans [2]. Elles concernent alors des sujets jeunes et peuvent être à l’origine de conséquences professionnelles parfois prolongées. Chez le militaire d’active, elles sont susceptibles de compromettre leur carrière, en mettant en jeu leur aptitude opérationnelle. La survenue d’un tel évènement soulève la question du bilan étiologique de l’OVCR qui devra être exhaustif chez le sujet jeune. Nous rapportons ici le cas d’une OVCR survenue dans un contexte inhabituel.

Observation

Il s’agit d’un jeune militaire de 35ans, rapatrié d’une zone de conflit en Afghanistan pour une baisse brutale et prolongée de l’acuité visuelle de l’œil gauche, apparue le lendemain d’un blast par explosion d’un improvised explosive device (IED) survenue à proximité de son véhicule de l’avant blindé (VAB), à bord duquel il se tenait debout. L’intéressé, ne portant pas son masque de protection balistique, a ressenti le souffle de l’explosion au niveau de son visage. Les secousses brutales du véhicule ont été responsables de chocs à l’intérieur du VAB. Au cours des opérations extérieures ou OPEX, les soldats sont dotés d’un équipement lourd comprenant, entre autres, une tenue de combat, un gilet pare-balle, un casque, un masque et des armes. Une bonne fonction visuelle est essentielle pour la sécurité du combattant et celle de ses camarades car elle lui fournit 80 % des informations lui permettant d’évoluer sur le terrain, de s’orienter, mais aussi d’utiliser son arme.

L’examen ophtalmologique a été effectué le lendemain sur place par un ophtalmologiste des forces armées de l’OTAN. L’œil droit ne présentait aucune anomalie, avec une acuité visuelle corrigée à 10/10, P2 et une pression intraoculaire à 15mmHg. En revanche, l’acuité visuelle de l’œil gauche était très réduite, mesurée de loin à 3/10 non améliorable, et P8 en vision de près. Le segment antérieur ne présentait aucune anomalie et la pression intraoculaire était mesurée à 13mmHg. L’examen du fond d’œil révélait un tableau typique d’occlusion de la veine centrale de la rétine. Aucune autre lésion par blast, ni de traumatisme direct sur le globe oculaire n’ont été constatés. Un traitement a été d’emblée instauré, associant un traitement local anti-inflammatoire stéroïdien et non stéroïdien, une corticothérapie par voie générale (prednisolone 80mg et veinamitol pendant trois jours). Le patient est évacué trois jours plus tard vers la métropole pour prise en charge dans un centre spécialisé.

À sa prise en charge à j5, en métropole, en milieu spécialisé, le diagnostic est confirmé. L’OVCR semble de nature œdémateuse, sans nodule cotonneux à l’examen clinique, avec des veines sombres, dilatées et tortueuses, des hémorragies rétiniennes profuses disséminées couvrant toute la rétine jusqu’en périphérie, accompagnées d’œdème rétinien diffus, associé à un œdème papillaire et à un œdème maculaire cystoïde (Figure 1).



Figure 1


Figure 1. 

Hémorragies rétiniennes diffuses et dilatation veineuse de l’œil gauche.

Zoom

En angiographie à la fluorescéine, l’aspect œdémateux de l’OVCR est évident, de même que l’œdème maculaire et l’œdème papillaire. Elle ne met pas en évidence de zone d’hypoperfusion, d’ischémie rétinienne. L’œil droit ne présente aucune anomalie angiographique (Figure 2). L’examen par tomographie en cohérence optique (OCT) met en évidence un volumineux œdème maculaire cystoïde, avec augmentation de l’épaisseur rétinienne fovéolaire à 661microns, sans décollement séreux rétinien (Figure 3). Le bilan cardiovasculaire (électrocardiogramme, échocardiographie, écho-Doppler des vaisseaux du cou, Holter TA et Holter ECG) est strictement normal (sans valvulopathie, ni altération de la tension artérielle, ni trouble de rythme). La consultation ORL et la radiographie thoracique sont sans anomalie, en particulier sans signe de blast pulmonaire et/ou auditif associé.



Figure 2


Figure 2. 

Aspect angiographique montrant l’absence d’ischémie rétinienne.

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Figure 3


Figure 3. 

Volumineux œdème maculaire cystoïde.

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Le bilan biologique associant un bilan sanguin (NFS-VS-CRP-Protidogramme et électrophorèse des protéines, recherche de protéines C, S, antithrombine III, facteur V), un bilan d’hémostase (TP-TCA), une recherche des anticorps antinucléaires (AAN) et du facteur rhumatoïde, est normal. Il ne retrouve pas de syndrome inflammatoire, ni de dysimmunité ni de trouble de la viscosité sanguine. En revanche, une mutation hétérozygote du gène 20210A du facteur II est identifiée au cours du bilan des facteurs de la coagulation. Le patient a bénéficié d’une série de cinq injections intravitréennes (IVT) de Ranibizumab. Le contrôle réalisé 4 mois après la dernière IVT a trouvé une acuité visuelle corrigée à 10/10, P2 à l’œil droit, alors qu’elle était de 8/10, P2 non améliorable à l’œil gauche, avec de légères métamorphopsies. À la lampe à fente, l’examen était normal ODG. La PIO par aplanation de Goldman était de 14mmHg ODG. L’examen du fond d’œil était normal à l’œil droit. À l’œil gauche, le pôle postérieur était bien visible, avec quelques hémorragies résiduelles en nasal. L’OCT montrait à l’œil gauche une membrane épirétinienne, un œdème maculaire non cystoïde avec une épaisseur maculaire à 265microns.

Discussion

Les causes d’OVCR chez le sujet jeune sont plus classiquement : l’hypertension artérielle (HTA), le diabète, l’hypertension intraoculaire, le glaucome, l’hyperhomocystéinémie et le syndrome des anticorps antiphospholipides [3]. L’OVCR chez le sujet jeune exige des explorations exhaustives. Après avoir éliminé les causes classiques notamment les facteurs locaux (druses papillaires, hypertonies oculaires) et les facteurs cardiovasculaires (HTA), il faut compléter le bilan par la recherche d’états préthrombotiques (Tableau 1) [4, 5]. La plupart des auteurs affirment que les anomalies de l’hémostase sont rarement responsables, de façon isolée, de la survenue d’une OVCR. Cette dernière nécessite généralement l’association de plusieurs anomalies favorisantes. Ainsi, l’association des mutations du gène du facteur II, du facteur V et de la mutation MTFHR C677T (hyperhomocystéinémie) est considérée comme à haut risque d’OVCR chez le sujet de moins de 50ans [6].

Qu’en est-il de la mutation du gène du facteur II ? La prothrombine, facteur II de la coagulation est synthétisée par le foie ; activée, elle devient la thrombine, enzyme clé de la chaîne de coagulation. La mutation 20210 A du gène de la prothrombine a été découverte en octobre 1996. Elle survient dans la région non traduite 3′ du gène et se caractérise par le remplacement d’une guanine par une adénine en position nucléotidique 20210. Elle est responsable d’une élévation du taux de prothrombine et expose à un risque d’hypercoagulabilité [7]. Elle est le plus souvent hétérozygote, l’homozygotie étant rare et léthale. Chez 80 % des sujets porteurs de la mutation à l’état hétérozygote, l’augmentation du taux plasmatique de la prothrombine est estimée à 30 % [8]. La mutation 20210 A du gène du facteur II est très peu répandue, et représente 1,8 % dans la population générale [9]. Sa prévalence s’élève à 18 % en cas d’antécédents familiaux de thromboses veineuses [8]. Elle est rare chez les Africains et les Asiatiques [10]. Ce variant est plus fréquent en Europe du sud (3 %) qu’en Europe du nord (1,3 %). Sa responsabilité isolée dans la survenue d’une OVCR reste discutée et les données de la littérature semblent lui attribuer un rôle mineur [5].

La physiopathologie des OVCR est complexe et toujours sujet à controverses. Schématiquement, elle correspondrait à des mécanismes multifactoriels dont les effets s’additionnent. Selon la triade de Virchow, des anomalies hémodynamiques (liées à l’écoulement du sang circulant selon les gradients de pressions et le rythme cardiaque) s’ajoutent à des anomalies du contenu (viscosité sanguine, coagulation) et du contenant (anomalies pariétales, rétrécissement de la lumière veineuse généralement sous l’effet d’une pathologie artérielle, etc.) [11]. Un des mécanismes mis en cause dans l’OVCR est lié à l’existence d’une gaine fibreuse inextensible présente normalement et entourant l’artère et la veine centrales de la rétine, avant leur passage à travers les travées fibreuses de la lame criblée. Toute augmentation de diamètre de l’artère centrale de la rétine, par exemple par un épaississement de sa paroi comme cela peut survenir dans l’HTA, est susceptible d’entraîner une compression de la veine centrale induisant alors un ralentissement du flux sanguin, pouvant être à l’origine une thrombose [12].

Sur le plan général et systémique, la plupart des auteurs considèrent la mutation du gène du facteur II comme un facteur de risque certain et majeur de thromboses veineuses polymorphes, cérébrales ou distales [13, 14]. En revanche, les avis diffèrent sur la prédisposition à la thrombose veineuse rétinienne. Certains auteurs pensent qu’il existe une relation entre la mutation du gène du facteur II et l’OVCR.

Carlo et al. rapportent le cas d’une OVCR chez une femme de 71ans qui présentait un antécédent de thrombose veineuse de la jambe gauche. L’analyse de l’ADN par polymerase chain reaction avait montré l’existence d’une mutation hétérozygote du gène avec la même hétérozygotie chez la sœur et le neveu. L’augmentation du taux de prothrombine plasmatique est susceptible, selon les auteurs, de favoriser la coagulation ; et cela constitue un facteur de risque de maladies occlusives veineuses en général et des OVCR en particulier. Les auteurs précisent que d’autres investigations génétiques dans un échantillon suffisamment large restent nécessaires avant de confirmer la présence d’une corrélation significative entre la mutation du gène de la prothrombine et l’OVCR [15].

D’autres études semblent montrer que la mutation du gène 20210A du facteur II reste un facteur de risque, même minime, impliqué parmi d’autres dans la survenue de l’OVCR. Son rôle majeur reste néanmoins à confirmer et à prouver par d’autres études avec un effectif plus large [3, 9, 16, 17, 18, 19, 20].

En revanche, un certain nombre d’études ne trouvent pas d’association significative entre la mutation du gène 20210A du facteur II et la survenue d’OVCR [21, 22]. Selon Pâques et al., les anomalies de l’hémostase retrouvées chez les patients présentant une OVCR ne semblent pas jouer de rôle prépondérant. La présence d’une anomalie ne signifie pas qu’elle soit à l’origine de la maladie [23]. En résumé, il semble plus prudent de considérer que la mutation du gène 20210A du facteur II ne paraît pas suffisante à elle seule pour déclencher une OVCR, celle-ci nécessitant l’association de plusieurs facteurs favorisants.

En ce qui concerne le cas clinique exposé, la survenue de l’OVCR résulterait probablement de l’association de plusieurs facteurs favorisants dans des conditions environnementales particulières liées à la déshydratation et au stress. L’Afghanistan est un pays montagneux et aride, au climat continental. L’incident s’est produit au mois de septembre, période la plus chaude de l’année, favorisant la déshydratation. Cette déshydratation a probablement concerné ce jeune militaire en poste en opération, d’autant plus qu’il se trouvait dans un véhicule blindé, chargé d’un équipement militaire lourd, source d’augmentation de la chaleur corporelle. L’activité en situation de guerre a favorisé un état de stress alimenté par le caractère permanent et imminent du danger. La responsabilité de la mission et la nature angoissante de la situation imposent un degré de vigilance élevé, un état d’hyperéveil, d’alerte, à l’origine d’une fatigue et d’un surmenage prolongé. Enfin, l’exposition à un blast, même minime a probablement participé au déclenchement de l’OVCR chez ce jeune militaire.

La mutation du gène 20210A du facteur II aurait pu ainsi intervenir comme élément facilitateur.

Conclusion

Les OVCR constituent toujours à l’heure actuelle des accidents oculaires graves restant caractérisés par la difficulté du diagnostic étiologique.

Chez le sujet jeune, l’enquête étiologique doit être exhaustive, à la recherche d’anomalies même peu fréquentes et doit aussi recenser l’ensemble des facteurs de risque associés potentiels (pathologies générales, facteurs environnementaux, facteurs anatomiques), susceptibles de favoriser l’apparition d’une occlusion veineuse rétinienne. Ainsi, la mutation du gène 20210A de la prothrombine est peu répandue mais doit faire l’objet d’une recherche systématique, dans le cas d’une OVCR chez le sujet jeune. Si elle peut être considérée comme un facteur de risque potentiel d’OVCR, en revanche, elle ne peut être responsable à elle seule, de façon isolée, du déclenchement d’une occlusion veineuse rétinienne qui nécessite l’association de plusieurs facteurs de risque. Néanmoins, ce risque n’est pas nul et l’existence d’une telle mutation doit faire raisonnablement modifier l’aptitude professionnelle afin de limiter l’exposition au risque d’un nouvel accident thrombotique surtout dans un contexte militaire opérationnel où d’autres facteurs peuvent faciliter la réalisation de cet accident vasculaire rétinien sévère.

Déclaration d’intérêts

Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.


 Communication orale présentée lors du 116e congrès de la Société française d’ophtalmologie en mai 2010.

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