Article

PDF
Access to the PDF text
Service d'aide à la décision clinique
Advertising


Free Article !

Journal Français d'Ophtalmologie
Volume 35, n° 6
pages 439.e1-439.e6 (juin 2012)
Doi : 10.1016/j.jfo.2011.08.018
Received : 15 Mars 2011 ;  accepted : 23 August 2011
Cas cliniques électroniques

Pseudotumeur inflammatoire de l’orbite associée à une névrite optique au cours d’une maladie de Behçet
Orbital inflammatory pseudotumor with optic neuritis in Behçet’s disease
 

S. Bouomrani a, , A. Farah a, N. Bouassida b, N. Ayadi a, M. Béji a
a Service de médecine interne, hôpital militaire de Gabès, 6000 Gabès, Tunisie 
b Service de radiologie, hôpital militaire de Gabès, 6000 Gabès, Tunisie 

Auteur correspondant.
Résumé
Objectif

Rapporter une observation particulière de pseudotumeur inflammatoire de l’orbite associée à une névrite optique révélant une maladie de Behçet.

Observation

Patient âgé de 37ans avait été exploré pour des céphalées associées à une baisse progressive de l’acuité visuelle plus marquée du côté gauche. L’examen ophtalmologique initial était sans anomalie. Le scanner et l’IRM orbitaires ont montré l’aspect de pseudotumeur inflammatoire de l’orbite à type de myosite du muscle droit externe gauche. Le patient était mis sous corticothérapie orale mais l’évolution n’était pas favorable. L’examen ophtalmologique de contrôle trouvait une acuité visuelle à 5/10 à droite, une hyperhémie papillaire au fond de l’œil et une papillite à l’angiographie rétinienne témoignant d’une névrite optique aiguë antérieure de type inflammatoire. À noter la persistance de la myosite orbitaire gauche à l’IRM de contrôle. Le diagnostic de maladie de Behçet était retenu devant l’association d’aphte buccal récurrent, de cicatrices d’ulcérations génitales et de pseudofolliculites. La décision d’instaurer une corticothérapie systémique et intensive, initiée par des boli intraveineux de méthylprednisolone, associée à la colchicine était prise amenant à stabiliser l’atteinte oculaire.

Conclusion

À notre connaissance c’est la première observation rapportant une telle association révélatrice d’une maladie de Behçet. La coexistence de ces deux complications ainsi que le caractère controlatéral de l’atteinte oculaire témoigne du mécanisme pathogénique de ces deux lésions (vascularite systémique).

The full text of this article is available in PDF format.
Summary
Objective

To report an atypical case of orbital inflammatory pseudotumor associated with optic neuritis revealing Behçet’s disease.

Case report

A 37-year-old man was worked up for headache and progressive decreased bilateral visual acuity most profound in the left eye. Initial ophthalmologic exam was without abnormal findings. Orbital CT scan and MRI appeared consistent with orbital inflammatory pseudotumor involving the left lateral rectus muscle (orbital myositis). The patient was treated with oral corticosteroids, but clinical response was incomplete. Follow-up ophthalmologic exam revealed acute inflammatory right optic neuritis (visual acuity: 5/10, papillitis on fundus exam and papillary edema on fluorescein angiography) and persistence of left orbital myositis. The diagnosis of Behçet’s disease with ocular complications was made on the basis of recurrent oral ulcers, scars from genital ulcerations and pseudofolliculitis. It was decided to treat the patient with a bolus of IV methylprednisolone for 3 consecutive days, followed by oral prednisolone and cochicine, leading to stabilization of the ocular manifestations.

Conclusion

To our knowledge, this is the first report of such an association leading to a diagnosis of Behçet’s disease. The coexistence of these two manifestations as well as the contralateral nature of the involvement speaks to the pathogenic mechanism of these complications (systemic vasculitis).

The full text of this article is available in PDF format.

Mots clés : Pseudotumeur inflammatoire, Myosite orbitaire, Maladie de Behçet, Névrite optique, Vascularite

Keywords : Inflammatory pseudotumor, Orbital myositis, Behçet’s disease, Optic neuritis, Vasculitis


Abréviations

ORL : oto-rhino-layngologie
ACE : antigène carcino-embryonnaire
PSA : antigène prostatique spécifique
CA19-9 : carbohydrate antigen 19-9
MB : maladie de Behçet
NO : neuropathie optique
PTIO : pseudotumeur inflammatoire de l’orbite
PTINS : pseudotumeurs inflammatoires non spécifiques

Introduction

La MB est une vascularite systémique diffuse qui touche avec prédilection le sujet jeune des pays situés sur l’ancienne « route de la soie » [1]. Elle fut décrite initialement par le Professeur turque Hulusi Behçet en 1937 devant l’association d’une uvéite antérieure à hypopion à des ulcérations génitales et une aphtose buccale récidivante [2].

Les atteintes oculaires compliquent environs 70 % des cas de MB et sont de loin dominées par les uvéites antérieures et postérieures et les vascularites rétiniennes [3, 4, 5]. La NO est très rare et les PTINS ne sont qu’exceptionnellement décrites en association avec cette maladie [3, 4].

Nous rapportons une observation particulière où une PTIO à type de myosite orbitaire associée à une névrite optique était le signe révélateur d’une MB.

Observation

Patient âgé de 37ans présentant depuis deux ans des céphalées associées à une baisse progressive de l’acuité visuelle plus marquée du côté gauche. L’examen ophtalmologique initial était normal. Une TDM cérébro-orbitaire montrait l’existence d’un processus expansif intra-orbitaire et intra-conique gauche sans anomalies à l’étage cérébral. L’IRM montrait un aspect tuméfié et hypertrophié de la portion moyenne du muscle droit externe gauche (Figure 1, Figure 2, Figure 3). Le diagnostic de PTIO était retenu et le patient avait reçu une corticothérapie systémique mais toujours sans amélioration. Le dernier contrôle ophtalmologique trouvait une acuité visuelle à 8/10 à gauche et 5/10 à droite, un segment antérieur calme des deux côtés et une hyperhémie papillaire droite au fond d’œil. Le champ visuel montrait de multiples scotomes périphériques du côté droit et un scotome périphérique temporal inférieur du côté gauche. L’angiographie rétinienne objectivait une papillite droite évoquant une névrite optique inflammatoire. Le patient nous a été alors transféré pour corticothérapie systémique. La reprise de l’interrogatoire et de l’examen physique a permis de retenir le diagnostic de la MB devant la notion d’aphtose buccale récidivante depuis l’enfance, la cicatrice d’aphtose scrotale, les lésions de pseudofolliculites et l’atteinte oculaire. Le typage HLA est revenu négatif pour le B51. Le pathergy test n’a pas pu être réalisé car le patient était déjà sous corticoïdes. Le bilan biologique simple n’a pas montré d’anomalie.



Figure 1


Figure 1. 

Séquence axiale d’IRM orbitaire en écho de gradient T1 : tuméfaction du muscle droit externe gauche de signal hétérogène identique à celui des muscles oculomoteurs.

Zoom



Figure 2


Figure 2. 

Séquences axiales d’IRM orbitaire en spin écho T1 (A), spin écho T2 (B) et T1 Fat-sat après injection de gadolinium (C) : tuméfaction pseudotumorale du muscle droit externe gauche en hyposignal hétérogène T1, hypersignal T2 et se rehaussant intensément après injection de gadolinium.

Zoom



Figure 3


Figure 3. 

Séquences coronales d’IRM orbitaire en pondération T1 Fat-sat avant (A) et après (B) injection de gadolinium : tuméfaction du muscle droit externe gauche se rehaussant intensément après injection de produit de contraste avec intégrité de la graisse intra-conique.

Zoom

Un bilan étiologique de cette PTIO a été réalisé comportant un examen physique détaillé et répété, un examen ORL spécialisé, des sérologies virales et bactériennes, un bilan phosphocalcique, un dosage des hormones thyroïdiennes, de l’enzyme de conversion de l’angiotensine, des lactécodéshydrogénases, des phosphatases alcalines et des enzymes musculaires, la recherche des auto anticorps antinucléaires, anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles, anti-thyroïdiens et du facteur rhumatoïde, les test tuberculiniques, le dosage des marqueurs tumoraux (ACE, PSA, CA19-9), des radiographies de thorax et des sinus, une écographie abdominale, un scanner thoraco-abdominal et du massif facial ainsi qu’une fibroscopie et une coloscopie avec biopsies étagées. Au terme de ce bilan les principales causes de PTIO ont été éliminées (thyroïdopathies, sarcoïdose, syndromes lymphoprolifératifs, métastases orbitaires, vascularites systémiques à ANCA, cellulites orbitaires, lupus systémique, polyarthrite rhumatoïde et autres connectivites). Devant l’aspect typique en imagerie, la pathologie sous-jacente et la négativité du bilan étiologique, la biopsie n’a pas été réalisée.

Le patient a reçu trois boli journaliers de méthylprednisolone à la dose de 1g relayés par la prednisolone per os à pleine dose (1mg/kg/j) en plus de la colchicine (1mg/j). L’acide salicylé à la dose de 250mg/j était aussi prescrit à titre préventif vue la vascularite sous-jacente et le haut pouvoir thrombogène de la MB. La corticothérapie était maintenue à pleine dose pendant un mois, puis dégressée progressivement par paliers pour être arrêter au bout de dix mois. Il n’y avait pas d’indication aux immunosuppresseurs.

L’évolution était favorable avec disparition des signes oculaires et absence de rechutes. Le patient était soumis à un contrôle régulier et rigoureux avec un examen physique, un examen ophtalmologique spécialisé et un fond d’œil tous les trois mois ainsi qu’une IRM cérébro-orbitaire tous les six mois montrant la reprise d’une acuité visuelle à 10/10 aux deux yeux, un aspect normal au fond d’œil des deux côtés ainsi qu’une diminution progressive de la taille de la PTIO passant de 16/10mm à 15/9 puis 7/5 avant de disparaître complètement sur la dernière IRM. Le recul actuel est de trois ans.

Discussion

Les PTINS représentent un groupe d’affections hétérogènes, d’étiologies inconnues et souvent chroniques [6]. Elles étaient décrites comme survenant spontanément ou en postopératoire au niveau de différents organes [7]. Leur principal diagnostic différentiel est un processus tumoral malin [6, 7].

Au niveau de l’orbite ces PTINS sont rares. Elles ne représentent que 4,7 à 6,3 % de l’ensemble des pathologies orbitaires [8] et seulement 7 à 8,5 % des orbitopathies tumorales [9]. Elles peuvent toucher l’ensemble des tissus orbitaux et se répartissent en deux groupes : les PTIO diffuses et celles localisées regroupant myosites orbitaires, dacryoadénites, périsclérites et périnévrites [6, 8, 10].

Ces PTINS de l’orbite, quel que soit le type, ont en commun l’importance de la douleur orbitaire et des signes inflammatoires locaux surtout à la phase aiguë, ainsi que l’infiltration inflammatoire non spécifique sur le plan histologique et une réponse spectaculaire à la corticothérapie [6].

Au sein des PTIO localisées, les myosites orbitaires sont les plus fréquentes [10]. Elles représentent 10 % des PTIO [9], peuvent être aiguës, subaiguës ou récurrentes [6, 8], toucher un ou plusieurs muscles oculomoteurs à la fois [6, 8, 9] et sont plus fréquente chez l’enfant [9].

Elles sont souvent bilatérales même si le début peut laisser penser à un processus unilatéral [6] et c’est essentiellement ce caractère bilatéral qui incite à rechercher une vascularite systémique ou une maladie auto-immune sous-jacente [8]. Leur diagnostic différentiel fait principalement discuter, en plus des néoplasies, un lymphome oculaire, une ophtalmopathie basedowienne et des malformations artério-veineuses des sinus caverneux [6, 7, 8, 9].

L’association MB et PTINS n’est qu’exceptionnellement rapportée dans la littérature mondiale. La première observation documentée histologiquement fut publiée en 1996 rapportant une PTINS de l’iléum terminal au cours d’une MB [7] et depuis quelques autres localisations ont été signalées : cœur [11], cerveau [12] et orbite [13, 14, 15].

L’étude histologique montre : au niveau de l’intestin, un manchon fibreux dense infiltré par des fibroblastes et des cellules inflammatoires non spécifiques [7] ; au niveau du cerveau, des foyers de gliose avec panvascularite, des micro thromboses et des infarctus extensifs associés à une prolifération vasculaire au niveau du cerveau [12] ; au niveau du cœur, un aspect de thrombose pariétale associée à une fibrose dense endomyocardique et un infiltrat inflammatoire fait de polynucléaires neutrophiles [11]. Au niveau orbitaire, les biopsies ne sont pas faites car l’aspect radiologique est souvent suffisant pour porter le diagnostic de PTIO. Dans le cas de Garrity et al., l’étude histologique d’une PTIO associée à la MB avait montré juste une infiltration inflammatoire non spécifique [15]. Cette observation se caractérisait en plus par le caractère récurrent de la PTIO : droite au début puis le côté gauche est atteint neuf ans après avec une résistance au traitement corticoïde et immunosuppresseurs conduisant à la prescription d’Infliximab avec une évolution spectaculaire [15].

La NO n’est à son tour qu’exceptionnellement rapportée au cours de la MB. Sa fréquence est estimée entre 0,6 et 4,7 % dans les grandes séries : un sur 168 patients ayant la MB avec atteinte oculaire pour kaçmaz et al. [4], deux sur 200 patients pour Akman-Demir et al. [16] et 18 cas sur 376 pour Frigui et al. [17]. Elle est cependant sous-estimé du faite de l’existence fréquente d’uvéite et/ou de ces complications rendant difficile l’examen du fond d’œil [16, 17].

Elle s’intègre souvent dans le cadre d’une atteinte neurologique complexe de la maladie définissant le neuro-Behçet central de type parenchymateux [17, 18]. De même, son association fréquente à d’autres lésions oculaires, en particulier les vascularites rétiniennes et les uvéites postérieures est connue [17]. Elle survient généralement au cours de l’évolution de la MB mais des formes inaugurales sont décrites [17, 19]. Cette éventualité est rare : uniquement 7 % de NO inaugurales d’une MB dans la série de Lamari et al. [20].

L’atteinte du nerf optique isolée ou associée au neuro-Behçet a été objectivée aussi bien par l’imagerie par résonance magnétique [21] que par l’étude histologique post-mortem montrant un infiltrat inflammatoire chronique lymphocytaire et diffus du tissus neuronal associé à des foyers de nécrose et à une vascularite leucocytoclasique ou lymphocytaire des vasa nervorum [22].

La NO compliquant la MB peut résulter de plusieurs mécanismes pathogéniques : ischémique, inflammatoire ou lésionnel de stase [17]. Elle se présente classiquement sous forme d’une névrite antérieure aiguë (la plus fréquente : huit sur 13 cas de NO dans la série de Frigui et al.) [17, 18, 20, 23] ; plus rare sont les névrites optiques rétrobulbaires [4]. Dans certains cas le diagnostic de ces NO n’est porté qu’à un stade tardif d’atrophie optique séquellaire où il est difficile d’en préciser le type ou le mécanisme [17]. Pour notre patient le mécanisme de l’œdème papillaire du côté controlatéral à la myosite paraît être inflammatoire pur, vue l’hyperhémie et la papillite au fond d’œil ; l’examen ophtalmologique, ainsi que l’angiographie rétinienne et l’IRM avec les séquences angiographiques n’ont pas montré de causes ischémiques ni compressives à cette atteinte ; de même il n’y avait pas de signes d’hypertension intracrânienne ni de thrombose veineuse cérébrale pouvant engendrer une névrite optique de stase.

Son pronostic reste réservé malgré un traitement adapté : acuité visuelle finale à un sur dix chez 25 % des malades traités dans la série de Frigui et al. avec une cécité dans un tiers des cas [17] ; d’où l’intérêt de faire un diagnostic précoce surtout pour les NO antérieures aiguës qui peuvent être transitoires et réversibles sous corticothérapie [18] comme c’était le cas pour notre patient. Cela témoigne du caractère inflammatoire de l’atteinte optique : vascularite aiguë des artérioles du disque optique [3].

En dehors de la MB, l’association d’une PTIO à une lésion du nerf optique du même côté a été signalée [24, 25] dans un contexte de souffrance du nerf optique par stase en raison de l’association à une occlusion de la veine centrale de la rétine et à une dilatation de la veine ophtalmique supérieure et du sinus caverneux homolatéral [25] ou par compression au niveau de l’apex orbitaire par la tuméfaction inflammatoire des muscles atteints [24]. Notre malade ne présentait pas une névrite optique homolatérale, mais il signalait une baisse de l’acuité visuelle concomitante du côté de la myosite orbitaire qui était expliquée par un effet de masse de la PTIO sur le nerf optique. La formation pseudotumorale comblait la partie postéro-supérieure de l’espace intra-conique refoulant de façon discrète le nerf optique qui arrive au contact du muscle droit supérieur ; sans anomalie se signal du nerf optique témoignant de sa souffrance.

À notre connaissance c’est le premier cas d’association de névrite optique et de myosite orbitaire au cours de la MB. Dans notre observation, la névrite optique était du côté controlatéral de la PTIO laissant évoquer un mécanisme inflammatoire systémique, fort probablement en rapport avec la vascularite de la microcirculation qui caractérise la MB, renforçant l’idée de certains auteurs à retenir la PTIO parmi les complications ophtalmologiques de la MB [13].

Conclusion

Les pseudotumeurs inflammatoires sont rarement rapportées en association avec la MB. Les PTIO restent exceptionnelles au cours de cette affection. L’association rapportée dans notre observation, incite à considérer la PTIO comme un des aspects possibles de manifestations ophtalmologiques de la MB.

Déclaration d’intérêts

Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflit d’intérêt en relation avec cet article.


 Le texte de cet article est également publié en intégralité sur le site de formation médicale continue du Journal français d’ophtalmologie www.e-jfo.fr/, sous la rubrique « Cas clinique » (consultation gratuite pour les abonnés).

Références

Marshall S.E. Behcet’s disease Best Pract Res Clin Rheumatol 2004 ;  18 : 291-311 [cross-ref]
Behcet H. Uber rezidivierende, aphtose, dürch ein Virus verursachte Geshwure am Munde, am Auge und an den Genitalien Dermatol Monatsschr 1937 ;  36 : 1152-1157
Deuter C.M.E., Kötter I., Wallace G.R., Murray P.I., Stübiger N., Zierhut M. Behçet’s disease: ocular effects and treatment Prog Retin Eye Res 2008 ;  27 : 111-136 [cross-ref]
Kaçmaz R.O., Kempen J.H., Newcomb C., Gangputra S., Daniel E., Levy-Clarke G.A., and al. Ocular inflammation in Behçet disease: incidence of ocular complications and of loss of visual acuity Am J Opthalmol 2008 ;  146 : 828-836 [inter-ref]
Izzedine H., Bodaghi B., Launay-Vacher V., Deray G. Oculorenal manifestations in systemic autoimmune disease Am J Kid Dis 2004 ;  43 : 209-222 [inter-ref]
Kennerdell J.S., Dresner S.C. The non-specific orbital inflammatory syndromes Surv Ophtalmol 1984 ;  29 : 93-103 [cross-ref]
Pretorius E.S., Hruban R.H., Fishman E.K. Inflammatory pseudotumor of the terminal ileum mimicking malignancy in a patient with Behçet’s disease: CT and pathological findings Clin Imaging 1996 ;  20 : 191-193
Lutt J.R., Lim L.L., Phal P.M., Rosenbaum J.T. Orbital inflammatory disease Semin Arthitis Rheum 2008 ;  37 : 207-222 [cross-ref]
Grouteau E., Chaix Y., Armbruster V., Lesueur L., Sevely A., Rubie H., and al. Myosite orbitaire aiguë et pseudotumeur inflammatoire idiopathique de l’enfant : trois cas Arch Pediatr 1998 ;  5 : 153-158 [cross-ref]
Ventura A.C.M., Hayden B.C., Taban M., Lowder C.Y. Ocular inflammatory diseases Ultrasound Clin 2008 ;  3 : 245-255 [inter-ref]
Darie C., Knezinsky M., Demolombe-Rague S., Pinède L., Périnetti M., Ninet J.F., and al. Pseudotumeur cardiaque révélant une maladie de Behçet Rev Med Int 2005 ;  26 : 420-424 [inter-ref]
Tuzgen S., Kaya A.H., Erdincler D., Oguzoglu S.A., Ulu O., Saip S. Two cases of neuro-Behçet’s disease mimicking cerebral tumor Neurol India 2003 ;  51 : 376-378
Hammami S., Yahia S.B., Mahjoub S., Khairallah M. Orbital inflammation associated with Behçet’s disease Clin Exp Ophthalmol 2006 ;  34 : 188-190 [cross-ref]
Roh J.H., Koh S.B., Kim J.H. Orbital myositis in Behçet’s disease: a case report with MRI findings Eur Neurol 2006 ;  56 : 44-45[Epub 2006 Aug 17].  [cross-ref]
Garrity J.A., Coleman A.W., Matteson E.L., Eggenberger E.R., Waitzman D.M. Treatment of recalcitrant idiopathic orbital inflammation (chronic orbital myositis) with infliximab Am J Ophtalmol 2004 ;  138 : 925-930 [inter-ref]
Akman-Demir G., Serdarglu P., Tasçi B., The neuro-Behçet study group Clinical patterns of neurological involvement in Behçet’s disease: evaluation of 200 patients Brain 1999 ;  122 : 2171-2181 [cross-ref]
Frigui M., Kechaou M., Jemal M., Ben Zina Z., Feki J., Bahloul Z. Les neuropathies optiques au cours de la maladie de Behçet : à propos de 18 cas Rev Med Interne 2009 ;  30 : 486-491 [inter-ref]
Nakamura T., Takahashi K., Kishi S. Optic nerve involvement in neuro-Behçet’s disease Jpn J Ophtalmol 2002 ;  46 : 100-102 [cross-ref]
Shima S., Nishimura K., Yamanaka K., Hakamada A., Isoda K., Kurokawa I., and al. A case of Adamantiades-Behcet with ischemic optic neuritis (posterior optic neuropathy) J Dtsch Dermatol Ges 2007 ;  5 : 1010-1014 [cross-ref]
Lamari H., Baha Ali T., Benhaddou M., Alikane O., Hamadani M., Zaghloul K., and al. Les atteintes du nerf optiuqe au cours de la maladie de Behçet (à propos de 148 cas) Bull Soc Belge Ophtalmol 2003 ;  289 : 9-14
Morrissey S.P., Miller D.H., Hermaszewski R., Rudge P., MacManus D.G., Kendall B.E., and al. Magnetic resonance imaging of the central nervous system in Behçet’s disease Eur Neurol 1993 ;  33 : 287-293 [cross-ref]
Rubinstein L.J., Urich H. Meningo-encephalitis of Behçet’s disease: case report with pathological findings Brain 1963 ;  86 : 151-160
Kansu T., Kirkali P., Kansu E., Zileli T. Optic neuropathy in Behçet disease J Clin Neuroophtal 1989 ;  9 : 277-280
Matsuno K., Osaka M., Osaka S., Okano T., Kotake F., Usui M. A case of orbital myositis complicated with optic neuropathy: analysis of the pathological mechanism of optic neuropathy from magnetic resonance imaging findings J Jpn Ophtalmol Soc 2002 ;  106 : 304-311
Aguiar T., Morganho A., Passão V., Dias M., Jacinto V., Pedrosa R. Orbital myositis Acta Med Port 1997 ;  10 : 617-620



© 2012  Elsevier Masson SAS. All Rights Reserved.
EM-CONSULTE.COM is registrered at the CNIL, déclaration n° 1286925.
As per the Law relating to information storage and personal integrity, you have the right to oppose (art 26 of that law), access (art 34 of that law) and rectify (art 36 of that law) your personal data. You may thus request that your data, should it be inaccurate, incomplete, unclear, outdated, not be used or stored, be corrected, clarified, updated or deleted.
Personal information regarding our website's visitors, including their identity, is confidential.
The owners of this website hereby guarantee to respect the legal confidentiality conditions, applicable in France, and not to disclose this data to third parties.
Close
Article Outline