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Journal Français d'Ophtalmologie
Volume 35, n° 6
pages 443.e1-443.e5 (juin 2012)
Doi : 10.1016/j.jfo.2011.08.014
Received : 13 April 2011 ;  accepted : 26 August 2011
Cas cliniques électroniques

Bilatéralisation à distance d’une occlusion de la veine centrale de la rétine associée à un syndrome des anti-phospholipides primaire
Bilateral sequential central retinal vein occlusion associated with primary antiphospholipid syndrome
 

L. Querques a, C. Terrada a, E.-H. Souied a, A. Corrado b, F.-P. Cantatore b, G. Querques a,
a Service d’ophtalmologie, université Paris XII, centre hospitalier intercommunal de Créteil, 40, avenue de Verdun, 94000 Créteil, France 
b Service de rhumatologie, ospedale D’Avanzo, université de Foggia, via degli Aviatori 1, 71100 Foggia, Italie 

Auteur correspondant.
Résumé
But

Rapporter le cas d’une jeune patiente qui a présenté une bilatéralisation à distance d’une occlusion de la veine centrale de la rétine associée à un syndrome des anti-phospholipides primaire (SAPL), rapidement amélioré par un traitement anticoagulant systémique.

Cas clinique

Une jeune patiente âgée de 18ans a consulté pour une baisse d’acuité visuelle unilatérale gauche suite à une occlusion de la veine centrale de la rétine. Trois ans plus tard, le tableau clinique est complété par une occlusion de la veine centrale de la rétine de l’œil controlatéral. Les examens sanguins ont révélés un syndrome des anti-phospholipides primaire. La patiente a été traitée par une anticoagulation systémique.

Résultats

Un mois après le diagnostic et le traitement de l’occlusion de la veine centrale de la rétine de l’œil gauche, la patiente a interrompu le traitement anticoagulant. L’évolution a été défavorable entrainant une perte sévère de la vision. Trois ans plus tard, après récidive controlatérale, le traitement anticoagulant systémique a été réintroduit.

Conclusion

En cas d’occlusion de la veine centrale de la rétine du sujet jeune, les examens hématologiques doivent être réalisés afin de diagnostiquer un SAPL. Un traitement rapide et efficace est recommandé afin de préserver des dommages rétiniens. Le risque de récidive thrombotique met en jeu le pronostic vital et fonctionnel.

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Abstract
Purpose

Case report of a young female patient presenting with bilateral sequential central retinal vein occlusion associated with primary antiphospholipid syndrome (APS), which rapidly improved with systemic anticoagulation.

Case report

A complete ophthalmologic examination and hematological evaluation were performed on an 18-year-old female patient presenting with unilateral decreased visual acuity in the left eye, secondary to a central retinal vein occlusion. Three years later, she experienced a central retinal vein occlusion of the right eye. Hematologic evaluation revealed primary antiphospholipid syndrome. The patient was treated with systemic anticoagulation.

Results

One month after the diagnosis and treatment of the central retinal vein occlusion in the left eye, the patient discontinued anticoagulant therapy, unfortunately resulting in severe visual loss. Three years later, upon recurrence in the fellow eye, systemic anticoagulation was reinstituted. Over 12 months follow-up, upon complete ophthalmologic examination, the patient showed normalization of all retinal signs.

Conclusion

In the case of young patients with bilateral central retinal vein occlusions, hematologic evaluation should be performed so as to detect APS. Prompt, effective treatment is necessary to prevent further retinal damage. Recurrent thrombotic events may jeopardize anatomic and functional prognosis.

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Mots clés : Syndrome des antiphospholipides, Occlusion veineuse bilatérale, Occlusion de la veine centrale de la rétine

Keywords : Antiphospholipid syndrome, Bilateral vein occlusion, Central retinal vein occlusion


Introduction

Le syndrome des antiphospholipides (SAPL) est une affection bien connue, défini par des critères cliniques et biologiques standardisés. Le SAPL associe un ou plus des trois tests de laboratoires standardisés avec au minimum l’une des deux manifestations cliniques majeures (thromboses et fausses couches précoces). Les anomalies biologiques incluent un taux élevé d’anticorps dirigés contre :

les phospholipides anioniques des membranes plasmiques (anticorps anti-cardiolipine (aCL) IgG et IgM et anti-phosphatidylsérine) ;
et/ou de leurs protéines plasmatiques associées (anti-beta-2 glycoprotéine I IgG et IgM) ;
et/ou enfin, la mise en évidence d’un anticoagulant circulant (ACC) [1]. Le ratio femme/homme est de 9 pour 1.

Le SAPL peut survenir chez des patients de façon isolée sans autre pathologie associée. Dans ce cas le syndrome est défini comme un SAPL primaire (SAPL primaire) [3, 4, 2]. Il peut aussi être associé à d’autres désordres auto-immuns sévères, comme le lupus systémique érythémateux disséminé (LEAD), certaines infections ou prises médicamenteuses (SAPL secondaire) [3, 4, 5, 6, 7, 8, 2]. Bien que les anticorps anti-phospholipides (aPL) soient cliniquement liés au SAPL, à ce jour leur implication directe dans la pathogénie de la maladie n’est pas claire. En effet, les aPL sont présents chez 5 % des individus sains. Les dommages vasculaires oculaires, (occlusion de la veine centrale de la rétine [OVCR] bilatérales du sujet jeune, association occlusion veineuse et artérielle, occlusion des vaisseaux choroïdiens) sont décrits dans la littérature et sont parfois révélateurs du syndrome [7]. Un diagnostic précoce du SAPL est indispensable afin d’introduire rapidement un traitement efficace et d’améliorer le devenir clinique, fonctionnel et vital de ces patients [8].

Nous rapportons le cas original d’une jeune femme qui a présenté une bilatéralisation d’OVCR trois ans après une occlusion de la veine centrale de la rétine gauche associée à un SAPL primaire, rapidement amélioré par un traitement anticoagulant systémique.

Cas clinique

Une jeune patiente âgée de 21ans, non fumeuse et sans facteur de risque cardiovasculaire, a été admise dans le service d’ophtalmologie pour prise de charge d’une baisse brutale de l’acuité visuelle de l’œil droit. Trois ans auparavant, elle a été traitée, durant un mois, à l’aide d’anticoagulant par voie orale (warfarine) pour une OVCR de l’œil gauche. Après interruption du traitement anticoagulant par la patiente, une baisse de l’acuité visuelle de l’œil droit est survenue progressivement (meilleure acuité visuelle corrigée (MAVC) à 20/400) en raison d’un œdème maculaire cystoïde (OMC).

L’examen ophtalmologique retrouvait une MAVC à 20/25 à l’oeil droit (OD) et 20/400 à l’œil gauche (OG). L’examen de fond d’œil droit montrait une occlusion de la veine centrale de la rétine, caractérisée par une dilatation modérée et une tortuosité de toutes les branches de la veine centrale de la rétine, des hémorragies rétiniennes et un œdème papillaire minime (Figure 1, Figure 2). L’examen de fond d’œil gauche retrouvait une cicatrice maculaire typique de l’évolution d’un OMC chronique. La séquence angiographique à la fluorescéine objectivait un ralentissement circulatoire veineux, une raréfaction du lit capillaire rétinien périphérique, une coloration tardive des vaisseaux, des zones rétiniennes non-perfusées et des shunts artérioveineux. Le bilan biologique montrait la présence d’anticorps IgG anticardiolipine (53UI, valeur normale inférieure à 20UI) et un ACC associé à des anticorps anti GPI (85UI, valeur normale inférieure à 5UI). Ces tests ont été confirmés à six semaines. Les tests génétiques à la recherche d’une thrombophilie (facteurV Leiden, facteur VIII de Willebrand et un déficit en prothrombine) étaient négatifs. De même, les valeurs de l’anti-trombine III, des protéines C et S étaient normales. Les anticorps anti-nucléaires, anti ADN natif, anti ENA, anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles et les facteurs rhumatoïdes étaient absents. L’examen clinique ne mettait pas en évidence de signes systémiques de maladies auto-immunes (absence de signe cutané, absence d’ulcération buccale, absence de signe articulaire et fonction rénale respectée). Le diagnostic de syndrome des anti-phospholipides primaire associé à une occlusion bilatérale de la veine centrale de la rétine en deux temps a été retenu. Une anti-coagulation systémique efficace (warfarine) a été de nouveau introduite. L’objectif thérapeutique visait un INR entre 2,5-3,5 UI. Au cours du suivi, un gain progressif de la fonction visuelle et une récupération morphologique ont été obtenus. La patiente n’a pas développé d’œdème maculaire cystoïde. Douze mois après l’occlusion de la veine centrale de la rétine de l’œil droit, la patiente était toujours traitée par anti-coagulant, la MAVC de l’œil droit était de 20/20, l’examen du fond d’œil objectivait une complète reperfusion de la veine centrale de la rétine sans aucun signe de pré-thrombose en dehors de quelques shunts artérioveineux. L’angiographie à la fluorescéine retrouvait une normalisation de tous les signes préexistants (Figure 3).



Figure 1


Figure 1. 

Rétinographie couleur et angiographie à la fluorescéine initiales lors de l’occlusion de la veine centrale de la rétine de l’œil gauche. La photographie couleur du fond de l’œil droit est interprétée comme normale (A). Le temps tardif de l’angiographie à la fluorescéine (FA) (4’15) montre un ralentissement circulatoire veineux rétinien, une raréfaction du lit capillaire rétinien périphérique, une coloration tardive des vaisseaux, des zones rétiniennes non-perfusées et des shunts artérioveineux (B).

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Figure 2


Figure 2. 

Rétinographie couleur lors de l’occlusion de la veine centrale de la rétine controlatérale. La photographie couleur du fond d’œil droit révèle une dilatation modérée et une tortuosité de toutes des branches de la veine centrale de la rétine, des hémorragies rétiniennes, un œdème de la papille (A). La photographie couleur du fond d’œil gauche montre une cicatrice rétinienne après occlusion ancienne de la veine centrale de la rétine (B).

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Figure 3


Figure 3. 

Rétinographie couleur et angiographie à la fluorescéine après introduction de l’anticoagulation. La photographie couleur du fond d’œil (A) et le temps intermédiaire de l’angiographie à la fluorescéine (B) retrouvent une complète reperfusion de la veine centrale de la rétine, sans signe de thrombose excepté quelques shunts artério-veineux.

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Discussion

La pathogénie de l’occlusion de la veine centrale de la rétine est encore incomplètement comprise. Toutefois, les causes diffèrent en fonction de l’âge de survenue de l’OVCR. De même, certains facteurs locaux ou systémiques peuvent jouer un rôle important.

Habituellement, les occlusions de la veine centrale de la rétine surviennent chez des patients plus âgés présentant des facteurs de risques connus, comme une augmentation de la pression intra-oculaire, une hypertension artérielle, une pathologie athéromateuse, un diabète. Des facteurs locaux prédisposant, comme la position anatomique des vaisseaux rétiniens, les boucles vasculaires, les modifications de la paroi vasculaire (vasculite) et certains désordres orbitaires peuvent être responsables d’une OVCR. Enfin, certains facteurs hémodynamiques, comme une hyperviscosité due à une leucémie myéloïde chronique, une polycytémie, une macroglobulinémie de Waldenström, un syndrome de Churg et Strauss, une maladie de sickle cell, ou des périphlébites favorisent le ralentissement circulatoire veineux [8]. Dans de rares cas, les patients plus jeunes peuvent présenter une OVCR. Dans ce contexte, les étiologies comme un LEAD, un SAPL sont souvent retrouvées [3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 10, 11, 2].

Le syndrome des antiphospholipides, précédemment défini, est caractérisé par une prédisposition augmentée du risque d’événements thrombotiques, comme les thromboses veineuses profondes des membres inférieurs, les embolies pulmonaires et les avortements spontanés. Les thromboses veineuses peuvent survenir au sein de différents territoires vasculaires, comme les veines et les sinus veineux cérébraux, le myocarde et les vaisseaux digestifs. Les vaisseaux à destinée oculaire ne sont pas épargnés. Les manifestations ophtalmologiques du SAPL primaire sont la rétinopathie vaso-occlusive diffuse, la neuropathie optique ischémique, l’hémorragie du vitré [10]. L’atteinte rétinienne la plus fréquente est une tortuosité veineuse survenant chez 70 % des patients. L’occlusion de la veine centrale de la rétine est moins fréquente. Dans quelques rares cas, le SAPL a été révélé par une OVCR récurrente et d’emblée bilatérale [8, 9]. Parmi les jeunes patients sans facteur de risque thrombotique qui présentent une OVCR, le diagnostic de SAPL primaire doit être évoqué avant l’introduction rapide d’un traitement anticoagulant.

Au travers de ce cas clinique, nous insistons sur le risque de bilatéralisation de l’OVCR lorsque cette dernière est associée à un syndrome primaire des anti-phospholipides primaire, même après plusieurs années d’évolution. Elle peut être efficacement traitée par une anti-coagulation systémique. Les investigations hématologiques doivent être pratiquées chez les patients jeunes afin de détecter un SAPL et différencier un SAPL primaire des SAPL secondaires. Du diagnostic étiologique précis dépend le traitement ainsi que le devenir fonctionnel et le pronostic vital. Dans ce contexte, les jeunes patients atteints d’OVCR unilatérale doivent être sensibilisés sur l’importance de l’observance thérapeutique et sur la nécessité de consulter en urgence en cas de survenue d’une baisse d’acuité visuelle de l’œil controlatéral. Un suivi ophtalmologique et un examen du fond d’œil réguliers sont recommandés dans ces cas pour dépister les signes asymptomatiques de préthrombose.

Ce cas unique dans la littérature montre la sévérité, malgré sa rareté, de la survenue d’une OVCR bilatérale en deux temps et à distance chez une patiente atteinte d’un SAPL primaire. L’introduction rapide d’un traitement anticoagulant au long cours est le plus approprié, non seulement en raison du risque d’évènements thrombotiques récurrents mettant en jeu le pronostic fonctionnel et vital, mais aussi en raison de l’accessibilité à un traitement qui semble préserver des dommages rétiniens aussi bien que l’acuité visuelle.

Déclaration d’intérêts

Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.


 Le texte de cet article est également publié en intégralité sur le site de formation médicale continue du Journal français d’ophtalmologie www.e-jfo.fr/, sous la rubrique « Cas clinique » (consultation gratuite pour les abonnés).

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