Syndrome de Gougerot-Sjögren primitif chez une fille de 13 ans - 01/01/02
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Résumé |
Le syndrome de Gougerot-Sjögren est rare chez l'enfant et le plus souvent secondaire. Nous rapportons un cas de syndrome de Gougerot-Sjögren primitif chez une fille de 13 ans, révélé par un tableau de parotidite bilatérale récidivante.
Observation. - Cette adolescente a été adressée en consultation en raison d'épisodes successifs de tuméfactions parotidiennes bilatérales depuis quatre ans. L'examen clinique était sans particularité. Les examens complémentaires (exploration de l'auto-immunité, sialographie, mesure de la sécrétion salivaire, examen histologique d'une glande salivaire accessoire) ont fait poser le diagnostic de syndrome de Gougerot-Sjögren primitif. Un traitement par hydroxychloroquine a permis une amélioration significative de la fréquence et de l'intensité des épisodes aigus.
Conclusion. - Les parotidites récidivantes de l'enfant sont rares, surviennent préférentiellement dans la petite enfance et sont généralement d'origine infectieuse. Un début après l'âge de cinq ans doit faire suspecter une maladie dysimmunitaire, sarcoïdose ou syndrome de Gougerot-Sjögren, dont la confirmation diagnostique nécessite l'examen anatomo-pathologique d'une biopsie de glande salivaire accessoire.
Mots clés : Gougerot-Sjögren (syndrome de).
Abstract |
Sjögren's syndrome is uncommon in children, and occurs most often in association with autoimmune diseases (secondary Sjögren's syndrome). We describe the clinical and biological features of a 13-year-old girl with primary Sjögren's syndrome, revealed by recurrent parotitis.
Case report. - This adolescent girl was referred for investigation of multiple episodes of bilateral parotid swelling since age nine, without systemic symptoms. Examination was unremarkable except for enlarged and painless parotid glands. Laboratory investigations, measurement of saliva production, parotid sialography, labial salivary gland biopsy, revealed Sjögren's syndrome without associated disease. Hydroxychloroquine was prescribed with clinical improvement.
Conclusion. - Recurrent parotitis in children is an uncommon condition. The onset of parotid swelling at five years or over deserves screening for dysimmune disorders, sarcoidosis or Sjögren's syndrome. Diagnosis of Sjögren's syndrome is based on laboratory evidence of autoimmune disorders and minor salivary gland biopsy.
Mots clés : Sjögren's syndrome ; parotitis ; child.
Plan
Vol 9 - N° 2
P. 142-146 - février 2002 Retour au numéro
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