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Connective tissue nevi: An entity revisited - 13/07/12

Doi : 10.1016/j.jaad.2011.08.008 
Anne Saussine, MD a, Karine Marrou, MD a, Phillippe Delanoé, MD a, Nathalie Bodak, MD a, Dominique Hamel, MD a, Arnaud Picard, MD b, Bruno Sassolas, MD c, Yves de Prost, MD, PhD a, d, Martine Lemerrer, MD e, Sylvie Fraitag, MD f, Christine Bodemer, MD, PhD a, d, g,
a Department of Pediatric Dermatology, Hôpital Necker-Enfants Malades (AP-HP), Paris, France 
b Department of Maxillofacial Surgery and Plastic Surgery, Hôpital d’Enfants Armand Trousseau, APHP, Faculté de Médecine Pierre et Marie Curie, Paris, France 
c Department of Internal Medicine, Hôpital Cavale Blanche CHRU Brest, Brest, France 
d Université Paris-Descartes, Paris, France 
e Division of Clinical Genetics, Hôpital Necker-Enfants Malades (AP-HP), Université Paris-Descartes, Paris, France 
f Department of Pathology, Hôpital Necker-Enfants Malades (AP-HP), Université Paris-Descartes, Paris, France 
g National Reference Centre for Rare Diseases, Genodermatosis MAGEC, Hôpital Necker-Enfants Malades (AP-HP), Paris, France 

Reprint requests: Christine Bodemer, MD, PhD, Department of Pediatric Dermatology, Hôpital Necker-Enfants Malades, 149 Rue de Sèvres, 75015 Paris, France.

Abstract

Background

Connective tissue nevi (CTN) may be isolated, either sporadic or hereditary, or syndromic as in the Buschke-Ollendorff syndrome. Few publications have addressed the variable clinical and histopathologic expression of these benign hamartomas.

Objective

We sought to characterize the clinical and histopathologic features of CTN and to highlight a spectrum of clinical disease.

Methods

We carried out a retrospective study of cases selected after strict clinical and histopathologic confirmation of the diagnosis.

Results

A total of 33 patients with CTN were included. The average age of onset was 2 years. Three clinical forms were distinguished: type A with lesions at a single site, with one case presenting as an ulcerated infiltrated plaque; type B with two or more sites of involvement; and type C with unusually severe infiltration with functional impairment of a limb. Histopathologic examination of lesional biopsy specimens showed 10 collagenomas, one elastoma, 18 mixed CTN, and an increased number of fibroblasts in 4 cases. No correlation between clinical type and histopathologic findings was observed.

Limitation

This was a descriptive case series.

Conclusions

CTN comprise a clinical spectrum ranging from isolated papules to unusually severe aggressive plaques with monomelic involvement. The histopathologic features are heterogeneous and include a newly described variant, which we name “cellular CTN” because of the increased number of fibroblasts.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Key words : Buschke-Ollendorff syndrome, collagenoma, connective tissue nevi, elastoma, monomelic infiltration, osteopoikilosis


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 Funding sources: None.
 Conflicts of interest: None declared.


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Vol 67 - N° 2

P. 233-239 - août 2012 Retour au numéro
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