Pathogénie, intérêts diagnostique et pronostique de l’hypertriglycéridémie dans les lymphohistiocytoses hémophagocytaires - 13/07/12
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Les lymphohistiocytoses hémophagocytaires (LHH) représentent une entité clinico-pathologique résultant d’une production excessive de cytokines aboutissant à une activation et à une prolifération histiocytaire et lymphocytaire. L’hypertriglycéridémie (HTG) est un signe très fréquent au cours des LHH, elle est souvent précoce et peut atteindre des concentrations supérieures à 10 g/L.
L’HTG présente une incidence globalement supérieure à 60 % selon les études. L’élévation des triglycérides serait secondaire à l’action des cytokines sur la lipoprotéine lipase. Elle serait aussi la conséquence de l’insuffisance hépatocellulaire et du traitement immunosuppresseur.
Par ailleurs, la détermination de la concentration de triglycérides a un apport diagnostique et pronostique certain. Elle permet d’établir le diagnostic différentiel entre les LHH réactionnelles et la pathologie sous-jacente. De plus, l’évolution de l’HTG est corrélée à l’aggravation clinique des LHH.
L’HTG présente un intérêt réel dans le diagnostic et le suivi des LHH. Cependant, il faut souligner la difficulté de comprendre sa physiopathologie vu l’intrication de plusieurs éléments qui concourent à son aggravation durant l’évolution de ce syndrome.
Pathogenesis, diagnosis and prognostic value of hypertriglyceridemia in hemophagocytic lymphohistiocytosis |
Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is a clinicopathologic entity resulting of excessive production of cytokines leading to activation and proliferation of histiocytic and lymphocytic cells. The hypertriglyceridemia (HTG) is a very common sign in HLH, it is often early and can reach very high rates more than 10 g/L.
Overall, the incidence of HTG in HLH is higher than 60 %. Elevated triglycerides concentration is secondary to the action of cytokines on lipoprotein lipase. It would also be the consequence of hepatocellular failure and immunosuppressive therapy.
Furthermore, the determination of triglycerides has diagnostic and prognostic value. It allows the differential diagnosis between secondary HLH and its etiology ; besides, its elevation is correlated with clinical deterioration.
The hypertriglyceridemia highlights the difficulty in understanding its mechanisms especially with several elements that contribute to its aggravation during the evolution of this syndrome.
Mots clés : Cytokines , hypertriglycéridémie , lipoprotéine lipase , lymphohistiocytoses hémophagocytaires
Keywords:
Cytokines
,
hypertriglyceridemia
,
lipoprotein lipase
,
hemophagocytic lymphohistiocytosis
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© 2012 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Vol 42 - N° 444
P. 75-78 - juillet-août 2012 Retour au numéro
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