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Journal des Maladies Vasculaires
Volume 37, n° 4
pages 219-221 (juillet 2012)
Doi : 10.1016/j.jmv.2012.05.004
Received : 9 January 2012 ;  accepted : 7 May 2012
Tumeur glomique pulpaire de l’enfant : à propos d’un cas inhabituel
Glomus tumor of the finger pulp: An unusual pediatric case
 

A. Abbassi , A. Amrani, M.A. Dendane, Z. El Alami, T. El Madhi, H. Gourinda
Service d’orthopédie pédiatrique, hôpital d’enfants, boulevard Ibn-Rochd, Souissi, 10100 Rabat, Maroc 

Auteur correspondant.
Résumé

La tumeur glomique est une tumeur bénigne représentant 1 à 5 % des tumeurs des parties molles de la main. Elle est de siège principalement sous-unguéal et son diagnostic est fréquemment retardé par l’absence de signes spécifiques. La certitude est apportée par l’histologie et le traitement est toujours chirurgical. Nous rapportons le cas d’une fillette de six ans, qui a présenté une tuméfaction pulpaire du pouce droit dont la nature glomique a été confirmée par l’étude anatomopathologique de la pièce d’exérèse chirurgicale. Les aspects cliniques, radiologiques et histologiques de ces tumeurs sont discutés.

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Summary

Glomus tumor is a rare benign tumor. Diagnosis is often delayed because of the absence of specific symptoms and confirmation can only be made by histological study. Treatment is always surgical. We report a clinical case of glomus tumor of the thumb pulp in a 6-year-old girl, and we discuss clinical, radiological and histological aspects of this tumor.

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Mots clés : Tumeur, Glomus, Pulpe, Enfant

Keywords : Tumor, Glomus, Pulp, Child


Introduction

La tumeur glomique est une prolifération neuromyo-artérielle bénigne très rare, décrite initialement par Masson [1], qui siège principalement au niveau unguéal, la localisation pulpaire étant exceptionnelle. La symptomatologie clinique est peu connue, ce qui explique un retard diagnostique fréquent. L’intérêt du bilan radiologique est discuté, la certitude diagnostique est apportée par l’histologie. Dans tous les cas, le traitement est chirurgical et repose sur l’exérèse complète.

Notre objectif est de discuter, à travers ce cas, les aspects cliniques, radiologiques, anatomopathologiques et thérapeutiques de cette entité inhabituelle.

Observation

A. Amal, fillette de six ans, sans antécédents particuliers, a consulté pour une tuméfaction pulpaire du pouce droit, douloureuse, évoluant depuis une année. À l’examen, on notait une tuméfaction d’environ 3cm de grand axe, ferme, siégeant au niveau de la pulpe du pouce droit ; elle était sensible au toucher (Figure 1). Les radiographies standards n’objectivaient pas de lésions osseuses, quant à l’échographie, elle mettait en évidence une formation hypoéchogène, bien limitée et encapsulée.



Figure 1


Figure 1. 

Aspect clinique de la tumeur.

Photograph showing glomus tumor of the thumb pulp.

Zoom

Sous anesthésie générale et garrot à la base du pouce, une exérèse en bloc de la tumeur a été réalisée (Figure 2). La tumeur étant bien limitée, un plan de clivage a été facilement trouvé. L’examen histologique de la pièce a permis le diagnostic de certitude, en retrouvant une tumeur siège de nombreux vaisseaux béants, avec des cellules rondes sans signes de malignité concluant à une tumeur glomique (glomangiome).



Figure 2


Figure 2. 

Aspect peropératoire.

Surgical excision of the tumor.

Zoom

Les suites opératoires immédiates ont été simples. Après six ans de recul, la patiente est asymptomatique avec absence de récidive.

Discussion

Cette tumeur a été décrite en 1812 par Wood sous le terme de painful subcutaneous tubercle ou « nodule sous-cutané douloureux ». C’est Masson qui, le premier, en 1924, l’a rattachée à une origine glomique [2, 3]. Les glomus sont des anastomoses artério-veineuses physiologiques, situées dans le derme réticulaire, avec un rôle principal dans la régulation de la température locale des extrémités. Ils comprennent une artériole afférente, une formation neurovasculaire riche faite d’un tissu nerveux spécifique, entourant un système vasculaire artériel et veineux complexe, des veinules efférentes et une capsule [4]. Les cellules glomiques contenant de l’actine sont contractiles et situées autour de l’anastomose artérioveineuse. Les glomus sont présents dans tous le corps, mais en forte concentration au bout des doigts, en particulier sous les ongles, ce qui explique la localisation préférentielle digitale des tumeurs glomiques [5].

Les tumeurs glomiques correspondent à l’hyperplasie d’un des composants : c’est une tumeur neuro-myo artérielle toujours bénigne. C’est une affection rare survenant le plus souvent entre 30 et 50ans et touchant plus souvent la femme. Sa survenue chez l’enfant est plus qu’exceptionnelle : moins d’une vingtaine de cas ont été publiés. Upton et Coombs [6] n’ont retrouvé que 9 tumeurs glomiques sur 516 tumeurs vasculaires du membre supérieur de l’enfant.

Différentes localisations sont rapportées dans la littérature [7] : poumon, langue, médiastin… Au niveau des doigts, ces tumeurs sont souvent sous-unguéales, la localisation pulpaire étant très rare (10 % des tumeurs glomiques digitales) [8].

Le diagnostic est évoqué devant un petit nodule douloureux des extrémités associé à une triade caractéristique : hypersensibilité au froid de la zone atteinte, douleur paroxystique et douleur exquise à l’effleurement.

Des tests de provocation ont été proposés dont la sensibilité est grande (entre 75 et 100 %) [5].

test de Love qui consiste à déclencher la douleur en effleurant avec une pointe mousse la tumeur [4] ;
test de Hildreth : l’application d’un tourniquet à la base du doigt fait disparaître la douleur déclenchée par le test de Love ;
test au froid où l’exposition au froid déclenche la douleur.

Une coloration bleutée n’est visible que dans moins d’un tiers des cas. Une déformation de l’ongle si la tumeur est sous-unguéale, ou une hypersudation localisée sont parfois notées. [5].

L’évolution est généralement lente et le retard diagnostique est fréquent [3]. Une douleur exquise en regard de la lésion conduit parfois au diagnostic erroné de névrome, de kyste épidermoïde ou de corps étranger des parties molles des doigts.

L’intérêt de l’imagerie dans le cadre de la démarche diagnostique est d’autant plus grand que ces tumeurs sont de diagnostic clinique difficile, étant donné leur rareté, leur petite taille ne dépassant pas souvent 1cm [7] et leur symptomatologie non spécifique.

En radiologie conventionnelle, le signe le plus fréquent est une érosion régulière de la phalange sous-jacente à la tumeur, réalisant une encoche unguéale. Plusieurs travaux ont démontré l’intérêt diagnostique de l’IRM, en particulier dans le cadre des récidives de tumeurs multiopérées [9]. Elle montre un hyposignal en T1 et un hypersignal en T2 avec un fort rehaussement après injection de gadolinium [10]. Il n’y a pas de signes échographiques spécifiques, la plupart des tumeurs de la main sont des masses hypoéchogènes bien limitées. Chen a systématiquement retrouvé une hypervascularisation localisée entre la tablette unguéale et la corticale dorsale de la dernière phalange [11, 12]. L’absence d’arguments radiologiques ne doit pas faire exclure le diagnostic si l’examen clinique est très évocateur. Dans ce cas, l’intervention chirurgicale est proposée.

La certitude diagnostique est apportée par l’histologie, qui montre une prolifération en proportion variable de cellules glomiques, de structures vasculaires et de tissus musculaires lisses. Les cellules glomiques s’organisent en nids au pourtour des lumières vasculaires. On distingue trois types histologiques [13] :

Type I : tumeur glomique à composition mucoïde hyaline ;
Type II : tumeur solide (classiquement mentionnée comme la tumeur glomique) ;
Type III : tumeur angiomateuse.

L’étude histologique permet également d’écarter le diagnostic de mélanome malin [14].

Le traitement est chirurgical et repose sur l’exérèse complète, qui permet d’obtenir la disparition totale de la douleur. Pour les tumeurs sous-cutanées ou pulpaires, la voie d’abord est directe, en respectant les principes des incisions cutanées et en évitant le trajet des rameaux nerveux [15].

Après ablation tumorale complète, la disparition de la douleur est rapide et le doigt ou le membre concerné reprend son aspect normal en trois mois [15].

Des récidives ont été rapportées, des formes multiples ou transformations sarcomateuses ont été décrites mais sont exceptionnelles, ces dernières devant être évoquées devant une tumeur profonde de grande taille [9, 16].

Enfin, les tumeurs glomiques sont associées à la neurofibromatose de type I. Leur diagnostic suppose la recherche de taches café au lait et de neurofibromes à l’examen clinique [17].

Conclusion

Les tumeurs glomiques font partie des tumeurs vasculaires les moins communes, surtout chez l’enfant. Il est nécessaire de savoir évoquer ce diagnostic devant un nodule douloureux d’évolution chronique, et de pouvoir ainsi, à travers son exérèse complète, obtenir une disparition rapide et spectaculaire de la symptomatologie, mais aussi de prévenir le risque de dégénérescence sarcomateuse.

Déclaration d’intérêts

Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.


 Ce travail a été présenté comme publication affichée à la journée d’automne de chirurgie pédiatrique organisée par la Société marocaine de chirurgie pédiatrique en décembre 2008.

Références

Masson P. Le glomus neuro-myo-artériel des régions tactiles et ses tumeurs Lyon Chir 1924 ;  21 : 257-280
Le Bellec Y., Yelles F., Kapandji T., Silbermann-Hoffman O. Tumeur glomique de l’avant-bras : à propos d’un cas Chir Main 2005 ;  24 : 99-102 [inter-ref]
Seghrouchni H., Lazrak Kh., Boukili S., Toubane H. Tumeur glomique de Masson : à propos d’un cas Rev Maroc Chir Orthop Traumato 2003 ;  21 : 41-43
Frikh R., Alioua Z., Harket A., Ghfir M., Sedrati O. Tumeurs glomiques : étude anatomoclinique de 14 cas avec revue de littérature Ann Chir Plast Esthet 2009 ;  54 : 51-56 [cross-ref]
McDermott E.M., Weiss A.P. Glomus Tumors J Hand Surg Am 2006 ;  31 : 1397-1400 [cross-ref]
Upton J., Coombs C. Tumors of the hand and forearm, vascular tumors in children Hand Clin 1995 ;  11 : 307-308
Belkourchia E., Wahbi S., Bellarbi S., Moustaine R., ELmanouar M. Tumeur glomigue à localisation inhabituelle Rev Maroc Chir Orthop Traumato 2005 ;  24 : 44-45
Jamari S., Aaron G.P., Shalimar A. Glomus tumor in the second toe: a clinical insight J Foot Ankle Surg 2008 ;  47 : 483-486
Bennani K.M., Elkhadim K., Lamrani M.O., Elbardouni A., Berrada M.S., Elyacoubi M. Tumeurs glomiques des doigts : approche diagnostique et thérapeutique (à propos de 12 cas) Rev Maroc Chir Orthop Traumato 2009 ;  40 : 19-23
Rabarin F., Saint Cast Y., Fouque P.-A., Césari B., Raimbeau G. Tumeurs glomiques des extrémités de l’enfant, une cause rare de douleur chronique. À propos de deux cas cliniques Chir Main 2010 ;  29 : 270-273 [inter-ref]
Marchadier A., Cohen M., Legre R. Tumeurs glomiques sous-unguéales des doigts : diagnostic échographique Chir Main 2006 ;  25 : 16-21 [inter-ref]
Chen S.H., Chen Y.L., Cheng M.H., Yeow K.M., Chen H.C., Wei F.C. The use of ultrasonography in preoperative localization of digital glomus tumor Plast Reconstr Surg 2003 ;  112 : 115-119 [cross-ref]
Tuncali D., Yilmaz A.C., Terzioglu A., Aslan G. Multiple occurrences of different histologic types of the glomus tumor J Hand Surg 2005 ;  30A : 161-164 [cross-ref]
Raynaud F., Calza A.M. Tumeurs cutanées de l’enfant EMC (Elsevier Masson SAS), Pédiatrie-Maladies infectieuses 1990 ;  4-113-D-20 :
Boukhris J., Margad O., Benchakroune M., Boussouga M., Zaddoug O., Ettai T., and al. Diagnostic et traitement chirurgical des tumeurs glomiques de la main (à propos de 10 cas) Rev Maroc Chir Orthop Traumato 2008 ;  35 : 14-18
Lee I.J., Park D.H., Park M.C., Pae N.S. Subungual glomus tumours of the hand: diagnosis and outcome of the transungual approach J Hand Surg Eur 2009 ;  34 : 685-688 [cross-ref]
Stewart D.R., Sloan J.L., Yao L., Mannes A.J., Moshyedi A., Lee C.C., and al. Diagnosis, management, and complications of glomus tumours of the digits in neurofibromatosis type 1 J Med Genet 2010 ;  47 : 525-532 [cross-ref]



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