L’entérocolite est la complication la plus grave de la maladie de Hirschsprung. Une prise en charge précoce permet une diminution de sa sévérité. La maladie de Hirschsprung est plus fréquente chez les patients atteints de trisomie 21 que dans la population générale et, de plus, les risques de développer une entérocolite y sont plus élevés. Nous rapportons l’observation d’un nourrisson porteur d’une trisomie 21 ayant présenté une entérocolite compliquant une maladie de Hirschsprung dont le diagnostic avait été fait tardivement devant un tableau de choc septique conduisant au décès de l’enfant.

Enterocolitis is the most serious complication of Hirschsprung disease. Early management of these patients can decrease the severity of this complication. Hirschsprung disease is more common in patients with trisomy 21 than in the general population. Furthermore, the risk of developing enterocolitis is higher in this population. We report on an infant with trisomy 21 who developed enterocolitis as a complication of Hirschsprung disease that was diagnosed late when the infant presented with septic shock leading to death of the patient.