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Archives de pédiatrie
Volume 19, n° 8
pages 827-831 (août 2012)
Doi : 10.1016/j.arcped.2012.05.019
Received : 28 December 2011 ;  accepted : 29 May 2012
Neuromyélite optique chez l’enfant. À propos de deux cas
Neuromyelitis optica in children. Two case reports
 

B. Tosello a, , C. Halbert a, J. Mancini a, B. Chabrol a, J. Boucraut b, M. Milh a
a Service de neurologie pédiatrique, CHU La Timone, Assistance publique–Hôpitaux de Marseille, 264, rue Saint-Pierre, 13005 Marseille, France 
b Département d’immunologie et UMR CRNS 6231, CRN2M, CHU La Timone, Assistance publique–Hôpitaux de Marseille, université de la Méditerranée, 13005 Marseille, France 

Auteur correspondant.
Résumé

La neuromyélite optique de Dévic (NMO) est une maladie inflammatoire démyélinisante du système nerveux central associant une myélite aiguë transverse et une névrite optique, évoluant généralement par poussées. Il s’agit d’une maladie différente de la sclérose en plaques par bien des aspects et pour laquelle la présence d’anticorps anti-NMO dirigés contre l’aquaporine 4 (AQPR4) est un marqueur spécifique. La présence de lésions cérébrales en imagerie par résonance magnétique (IRM) n’exclut pas le diagnostic. Leur localisation est superposable aux zones cérébrales riches en canaux AQPR4. Nous rapportons 2 cas de NMO avec présence d’anticorps anti-AQPR4. Une des enfants avait des lésions cérébrales non symptomatiques et chez elle, l’affinité des anticorps anti-NMO pour l’AQPR4, étudiée par cytométrie en flux, était particulièrement élevée. Les 2 enfants ont été traitées par immunosuppresseurs en raison de l’échec ou de la dépendance à la corticothérapie à fortes doses.

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Summary

Devic neuromyelitis optica (NMO) is an inflammatory demyelinating disease of the central nervous system associating acute transverse myelitis and optic neuritis. This is a different disease from multiple sclerosis for which the presence of the NMO antibody directed against aquaporin 4 is a specific marker. Brain damage on MRI does not exclude the diagnosis; the location is superposable in the brain zones rich in aquaporin 4 channels. We report 2 cases of NMO with anti-aquaporin 4. One patient was not symptomatic of brain damage. In this patient, the affinity of anti-NMO for aquaporin 4, studied by flow cytometry, was particularly high. Both patients were treated with immunosuppressive agents (rituximab) due to the failure of or dependence on high-dose corticosteroids.

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 Poster au congrès de la Société française de neurologie pédiatrique, Montpellier – janvier 2010.



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