Définition, diagnostic et prise en charge de la leucinose - 10/09/12
, Jean-Claude Desport b, Alexandra Boutet c, Laurence Plouvier c, Philippe Fayemendy d, François Labarthe e, Monique Fort f
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Résumé |
La leucinose est une maladie rare, due à un déficit en alpha-cétodécarboxylase, de transmission autosomique récessive, dont le diagnostic repose sur l’élévation plasmatique et urinaire de la leucine, de l’isoleucine et de la valine, et sur la présence d’allo-isoleucine. Une alimentation artificielle est nécessaire en traitement d’urgence, mais le traitement au long cours réside en un régime limité en acides aminés ramifiés.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Abstract |
Leucinosis is a rare, autosomal recessive disease, caused by alpha-keto acid decarboxylase deficiency. Diagnosis is based on high plasma and urinary levels of leucine, isoleucine and valine, and on the presence of allo-isoleucine. Artificial feeding is necessary as a form of emergency treatment, but long-term treatment is based around a diet restricted in branched-chain amino acids.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots-clés : Leucinose, Régime, Suivi, Traitement
Keywords : Diet, Leucinosis, Monitoring, Treatment
Plan
Vol 8 - N° 31
P. 37-41 - juillet 2012 Retour au numéro
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