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Syndrome de Raynaud chez l'enfant. Étude de 23 cas - 01/01/02

I.  Koné-Paut 1 * ,  E.  Olivar 1 ,  C.  Elbhar 2 ,  J.M.  Garnier 1 ,  P.  Berbis 2 *Correspondance et tirés à part

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Résumé

Objectif de l'étude. - Analyser les données épidémiologiques du syndrome de Raynaud chez l'enfant.

Patients et méthodes. - Nous avons mené une étude rétrospective sur une période de neuf ans, des enfants de moins de 17 ans ayant consulté pour un syndrome de Raynaud. Les dossiers ont été retrouvés à partir des consultations de pédiatrie, de dermatologie et également à partir du registre des capillaroscopies. Un questionnaire type a été établi et les données manquantes ont été complétées après entretien téléphonique avec les parents.

Résultats. - Un diagnostic définitif de syndrome de Raynaud a été retenu chez 23 enfants avec une nette prédominance féminine (sex-ratio : 0,27). Les facteurs déclenchant essentiels étaient le froid et les émotions. L'âge moyen au moment du diagnostic était de 11 ans (cinq à 16 ans) avec un début après l'âge de dix ans dans 65 % des cas. Onze de ces syndromes de Raynaud se sont révélés secondaires dont dix à une connectivite, huit sont restés apparemment primaires et quatre ont été jugés comme suspects d'être secondaires.

Discussion. - Cette série de syndromes de Raynaud pédiatriques était conséquente compte tenu des données actuelles de la littérature sur le sujet. Elle a mis en évidence les difficultés du diagnostic qui reste exclusivement clinique et la forte représentation des causes secondaires notamment des connectivites. Une enquête étiologique est donc impérative devant tout syndrome de Raynaud chez un enfant. Le caractère sensible (78 %) et spécifique (80 %) de la capillaroscopie pour le diagnostic des connectivites dans le cadre de notre étude, a retenu notre attention ; sa valeur pronostique mérite d'être évaluée sur un plus grand échantillon de patients.

Mots clés  : Raynaud, syndrome de ; connectivite ; capillaroscopie.

Abstract

Aim of the study. - To analyze the epidemiological characteristics of Raynaud's syndrome in childhood.

Patients and methods. - We conducted a nine-year-retrospective survey of children up to 17 y seen with Raynaud's syndrome. Charts were retrieved from pediatrics and dermatology outpatient units, and from the registry of capillaroscopy. A specific questionnaire was designed and missing data were completed after a phone interview of the parents.

Results. - A definite diagnosis of Raynaud's syndrome was ascertained in 23 patients with marked female predominance (SR = 0.27). Triggering factors were essentially a cold environment and emotions. The mean age at the diagnosis was 11 y (5 to 16 y) with an onset after ten years in 65% of cases. Eleven of these Raynaud's syndromes were secondary with ten connectivitis, eight remained essential and four were suspected to be secondary.

Discussion. - This series of pediatric Raynaud's syndromes was important according to scarcity of literature on this topic. The diagnosis is made upon exclusive clinical basis and we underline the high frequency of serious underlying conditions. Further etiologic investigations are mandatory for any pediatric patient with Raynaud's syndrome. The sensitivity (78%) and specificity (80%) of capillaroscopy were of interest in our patients; its prognosis value needs to be evaluated in a larger group of patients.

Mots clés  : Raynaud's disease ; child ; connective tissue diseases.

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Vol 9 - N° 4

P. 365-370 - avril 2002 Retour au numéro
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