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Syndrome transfuseur-transfusé : complications hémodynamiques à propos de deux observations - 01/01/02

R.  Mareschal-Desandes 1 ,  J.M.  Hascoët 1 ** ,  G.  Bosser 2 ,  F.  Marçon 2 ,  F.  Didier 3 ,  A.  Miton 4 ,  P.  Droullé 5 **Correspondance et tirés à part

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Résumé

Le syndrome transfuseur-transfusé est une complication sévère des grossesses gémellaires monochoriales. En l'absence de traitement, l'évolution aboutit souvent au décès des jumeaux.

Observations. - Deux couples de jumeaux transfuseur-transfusé ont été étudiés par échocardiographie. Le diagnostic n'a été posé qu'à 27 et 26 semaines d'aménorrhée (SA). À la naissance, à 31 SA, le premier transfusé présentait une dysfonction biventriculaire sévère avec bas débit cardiaque et augmentation des résistances vasculaires systémiques, responsables d'une hypertension artérielle systémique. L'évolution a été favorable avec un traitement anti-hypertenseur (nicardipine), tonicardiaque vasodilatateur (dobutamine et énoximone) et une exsanguino-transfusion partielle en raison d'une polyglobulie menaçante. À 28 SA, le deuxième transfusé présentait une dilatation des cavités cardiaques avec dysfonction biventriculaire. L'évolution a été rapidement favorable avec un traitement par dobutamine.

Conclusion. - Après extraction des transfusés une amélioration rapide de leur fonction cardiaque a été observée, alors que l'évolution naturelle, in utero, aurait été probablement le décès.

Mots clés  : syndrome transfuseur-transfusé ; cardiomyopathie ; échocardiographie ; hypertension artérielle.

Abstract

Case reports. - We report two cases of cardiac dysfunction in twin-twin transfusion syndrome (TTTS) evaluated with serial echocardiography. Two cases of TTTS were referred at 27 and 26 weeks. At delivery at 31 weeks, the first recipient twin had evidence of severe cardiac dysfunction with decreased ventricular function and transient systemic hypertension. There was polycythaemia. Favorable outcome was observed after treatment with arterial vasodilating (nicardipine) and inotropic agents (dobutamine, enoximone), and reduction of haematocrit. At 28 weeks the other recipient twin had cardiac dilatation with hypokinetic myocardium. These alterations were cured by dobutamine.

Conclusion. - These cases show that even severe cardiac dysfunction may be reversed after birth unlike in utero natural evolution.

Mots clés  : twins ; feto fetal transfusion ; cardiomyopathy ; infant, newborn ; hypertension.

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Vol 9 - N° 4

P. 377-381 - avril 2002 Retour au numéro
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