Les lymphangiectasies intestinales primitives ou maladie de Waldmann entraînent des symptômes d'entéropathie exsudative variables dans leur sévérité. Peu d'études concernent l'évolution de long cours des patients. Nous rapportons le suivi rétrospectif de six enfants pour lesquels le diagnostic a été porté à l'âge moyen de 17 ± 12 mois et qui ont été suivis sur une période moyenne de 11 ± 4,9 ans.

Observations. - Dès le diagnostic posé, les patients ont été mis au régime sans graisses, enrichi en protéines et triglycérides à chaîne moyenne avec des perfusions régulières de lipides associés à des vitamines liposolubles. Ce régime a permis la disparition des symptômes cliniques chez tous les patients tandis que les signes biologiques de fuite lymphatique ont persisté chez cinq enfants sur six. Un seul enfant a normalisé les paramètres biologiques et a toléré un régime normal avec quatre ans de recul ; l'abandon du régime par deux enfants qui conservaient une hypoalbuminémie et une lymphopénie a provoqué une rechute clinique majeure difficilement contrôlable 14 et 17 ans après les symptômes révélateurs. Trois patients poursuivent le régime en restant asymptomatiques.

Conclusion. - Le maintien du régime d'exclusion des graisses semble justifié chez les patients même asymptomatiques dès lors que persistent des anomalies biologiques. Les rechutes cliniques peuvent être très bruyantes et difficiles à contrôler lors d'élargissement, souvent autoprescrit, du régime.

Primary intestinal lymphangiectasia induce symptoms of protein-losing gastroenteropathy. Only very few studies evaluate the long term follow up of such patients. We reviewed six children diagnosed at 17±12 months and followed for 11±4.9 years.

Case reports. - As soon as the diagnosis was made the patients were submitted to a strict low fat diet with added medium chain triglycerides and intermittent liposoluble vitamins perfusions. The diet allowed the disappearance of symptoms for all the patients but laboratory findings indicated continuing chyle leak for most of the children. Only one child who had normal biological parameters tolerates a normal diet since four years. Relaxation of the diet by two patients who had moderate hypoalbuminemia and lymphopenia led to severe clinical relapses 14 and 17 years after the diagnosis period with therapeutic difficulties. Three patients with long term strict low fat diet remain asymptomatic.

Conclusion. - In most asymptomatic patients, the underlying lymphatic defect remains with permanent biological abnormalities. Clinical relapses may be severe and difficult to treat ; thus the need for dietary treatment appears to be permanent.