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Connective tissue nevi in children: Institutional experience and review - 12/10/12

Doi : 10.1016/j.jaad.2012.01.036 
Catherine C. McCuaig, MD, FRCPC, DABD a, , Caridad Vera, MD d, Victor Kokta, MD b, Danielle Marcoux, MD, FRCPC a, Afshin Hatami, MD, FRCPC a, Thusanth Thuraisingam, PhD e, Dominique Marton, MD, FRCPC c, Geneviève Fortier-Riberdy, MD, FRCPC d, Julie Powell, MD, FRCPC a
a Department of Pediatrics, Division of Dermatology, Centre Hospitalier Universitaire (CHU) Sainte-Justine, University of Montreal, Montréal, Québec, Canada 
b Department of Pathology, Centre Hospitalier Universitaire (CHU) Sainte-Justine, University of Montreal, Montréal, Québec, Canada 
c Department of Medical Imaging, Centre Hospitalier Universitaire (CHU) Sainte-Justine, University of Montreal, Montréal, Québec, Canada 
d Department of Internal Medicine, Division of Dermatology, CHU Montreal, University of Montreal, Montréal, Québec, Canada 
e Faculty of Medicine, University of Montreal, Montréal, Québec, Canada 

Reprint requests: Catherine C. McCuaig, MD, FRCPC, DABD, Department of Pediatrics, Division of Dermatology, CHU Sainte-Justine, University of Montreal, 3175 chemin de la Côte Sainte-Catherine, Montréal (Québec) H3T 1C5 Canada.

Abstract

Background

Connective tissue nevi (CTN) are circumscribed hamartomas of the skin in which there is an abnormal mixture of normal components of the dermis that may be sporadic or associated with syndromes such as Buschke-Ollendorff, tuberous sclerosis, and Proteus.

Objective

We sought to specify the clinical and histologic features of CTN in childhood and to propose a diagnostic approach and updated classification.

Methods

This was a retrospective study in a tertiary pediatric outpatient population, accessing clinical and histopathological records.

Results

We classified 114 cases of CTN from 1980 to 2008.

Limitations

The majority of cases were confirmed by histopathological examination. Therefore, our series excludes many CTN that were not biopsied. In addition, follow-up was variable.

Conclusion

Our series demonstrates the usefulness of a modified classification for CTN. Biopsy should be done when clinical diagnosis is uncertain, or in multiple lesions. When biopsy is performed it should include normal-appearing skin for comparison and, in Buschke-Ollendorff syndrome, limited anterior-posterior x-rays of the hands, wrists, feet, ankles, knees, and pelvis instead of a full skeletal survey.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Key words : Buschke-Ollendorff syndrome, collagenoma, connective tissue nevi, elastoma, pediatric, Proteus syndrome, tuberous sclerosis

Abbreviations used : BOS, CTN, EC, FCC, MEN1, NFC, PS, TSC


Plan


 Funding sources: None.
 Conflicts of interest: None declared.


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Vol 67 - N° 5

P. 890-897 - novembre 2012 Retour au numéro
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