S'abonner

Necrotizing Sweet syndrome: A new variant of neutrophilic dermatosis mimicking necrotizing fasciitis - 12/10/12

Doi : 10.1016/j.jaad.2012.02.024 
Daniela Kroshinsky, MD a, d, Allireza Alloo, BA d, Brian Rothschild, MD a, d, Jordan Cummins, MD, PhD a, d, Jennifer Tan, MD a, d, Rafael Montecino, MD b, d, Mai P. Hoang, MD c, d, Lyn Duncan, MD c, d, Martin Mihm, MD c, d, Alireza Sepehr, MD c, d,
a Department of Dermatology, Massachusetts General Hospital, Boston, Massachusetts 
b Department of Surgery, Massachusetts General Hospital, Boston, Massachusetts 
c Department of Pathology, Massachusetts General Hospital, Boston, Massachusetts 
d Harvard Medical School, Boston, Massachusetts 

Reprint requests: Alireza Sepehr, MD, Department of Pathology, Beth Israel Deaconess Medical Center, 330 Brookline Ave, Boston, MA 02215.

Abstract

Background

We report a series of patients initially given the diagnosis of necrotizing fasciitis whose course progressed despite surgical debridement, antibiotic therapy, or both, but who responded rapidly to systemic corticosteroids.

Objective

We sought to evaluate the clinical data, histopathologic and microbiology information, and treatment course of this unusual entity.

Methods

This was a descriptive study/case series.

Results

Three immunocompromised patients who presented with signs and symptoms of necrotizing fasciitis were included. They appeared septic, failed multiple courses of antibiotics, demonstrated pathergy, and two of them underwent extensive surgical debridement. None of the cases yielded a microbial source. Dermatologic consultation and histopathology confirmed deep Sweet syndrome in all cases, with marked necrosis of the soft tissue–including myonecrosis–in the two patients with debridement. All patients responded rapidly to high-dose systemic corticosteroids.

Limitations

To our knowledge, this is the first report of this unusual presentation; there are a limited number of cases.

Conclusion

We propose that these cases represent a new variant of neutrophilic dermatosis: “necrotizing Sweet syndrome,” an acute necrotizing neutrophilic dermatosis. This subtype is also characterized by the rapid onset of progressive erythematous, warm, edematous cutaneous lesions with deep-tissue neutrophilic infiltration and soft-tissue necrosis, in the absence of infectious cause. Awareness of this entity and early dermatologic consultation is critical as debridement results in expansion of the process, resulting in additional and aggressive resection–a vicious cycle with significant possible morbidity.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Key words : acute febrile neutrophilic dermatosis, acute necrotizing neutrophilic dermatosis, atypical Sweet syndrome, frozen section, myonecrotic Sweet, necrotizing fasciitis, necrotizing Sweet syndrome, neutrophilic dermatosis, pathergy, subcutaneous Sweet syndrome, Sweet syndrome

Abbreviations used : G-CSF, IV, NSS


Plan


 Drs Tan and Mihm are currently affiliated with the Department of Dermatology, Brigham and Women’s Hospital, Boston, MA. Dr Montecino is currently affiliated with Veterans Affair Eastern Kansas Health Care System, Topeka, KS. Dr Sepehr is currently affiliated with the Department of Pathology, Beth Israel Deaconess Medical Center, Boston, MA.
 Funding sources: None.
 Conflicts of interest: None declared.


© 2012  American Academy of Dermatology, Inc.. Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Vol 67 - N° 5

P. 945-954 - novembre 2012 Retour au numéro
Article précédent Article précédent
  • State of teledermatology programs in the United States
  • April W. Armstrong, Julie Wu, Carrie L. Kovarik, Marc E. Goldyne, Dennis H. Oh, Karen C. McKoy, Alison M. Shippy, Hon S. Pak
| Article suivant Article suivant
  • Frontal fibrosing alopecia: A review of 60 cases
  • Alison MacDonald, Colin Clark, Susan Holmes

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

Déjà abonné à cette revue ?

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.


Tout le contenu de ce site: Copyright © 2024 Elsevier, ses concédants de licence et ses contributeurs. Tout les droits sont réservés, y compris ceux relatifs à l'exploration de textes et de données, a la formation en IA et aux technologies similaires. Pour tout contenu en libre accès, les conditions de licence Creative Commons s'appliquent.