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Annales d'Endocrinologie
Vol 65, N° 3  - mai 2004
pp. 213-220
Doi : AE-05-2004-65-3-0003-4266-101019-ART06
Aspects étiologiques et thérapeutiques du diabète insipide central acquis
 

K. Khiari, L. Cherif, I. Hadj Ali, E. Abderrahim, S. Turki, N. Ben Abdallah
[1] Service d’endocrinologie et de médecine interne, hôpital Charles Nicolle, boulevard 9 Avril, 1006 Tunis, Tunisie.

Tirés à part : K. Khiari,

[2] à l’adresse ci-dessus. hedi.benmaiz@rns.tn

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Aspects étiologiques et thérapeutiques du diabète insipide central acquis

Le diabète insipide central (DIC) acquis est une affection rare qui résulte le plus souvent d’une atteinte anatomique du système hypothalamo-post-hypophysaire. À travers cinq observations et après revue de la littérature, nous avons discuté les aspects étiologiques et thérapeutiques du DIC acquis. Nous rapportons : 

  • deux cas d’histiocytose langerhansienne, un homme de 21 ans et une femme de 37 ans. Le DIC a constitué la seule manifestation endocrinienne chez l’homme par contre la femme a présenté un panhypopituitarisme et une infiltration de la glande thyroïde par les cellules histiocytaires.
  • un cas de germinome supra-sellaire chez un adolescent de 18 ans qui a présenté une altération de l’état général avec gynécomastie. Le bilan hormonal a montré une hyperprolactinémie, une insuffisance corticotrope et thyréotrope. Après substitution le DIC s’est démasqué.
  • un DIC secondaire à une formation kystique de l’hypophyse avec extension supra-sellaire responsable d’une hyperprolactinémie d’une insuffisance corticotrope et somatotrope.
  • un cas de neuro-Behçet compliqué d’un DIC chez un homme âgé de 47 ans.

Devant un DIC isolé, les histiocytoses langerhansiennes sont les maladies de système à évoquer en priorité. L’exploration de la région hypothalamo-hypophysaire par IRM a permis de mieux connaître les différentes lésions anatomiques. Les lésions kystiques de l’hypothalamo-hypophyse posent un problème difficile de diagnostic étiologique.

Abstract
Etiologic and therapeutic aspects of acquired central diabetes insipidus

Acquired central diabetes insipidus (CDI) is a rare disease due to anatomic lesions of the hypothalamo-pituitary system. We discuss the etiologic and therapeutic aspects of CDI. Through 5 cases and a review of the literature. We report:

  • Two cases of Langerhans histiocytosis, a 21 year old man and a 37 year old women. The CDI was the only endocrine manifestation in the man, but it was associated with panhypopituitarism and infiltration of the thyroid gland by histiocytosis cells in the women.
  • One case of suprasellar germinoma, a 18 year old adolescent had hypocorticism, hypothyroidism, and hypogonadism associated with CDI and hyperprolactinemia.
  • One case of pituitary cystic lesion with extension to the suprasellar area, a 36 year old women presenting with hypocorticism, growth hormone deficiency, and hyperprolactinemia.
  • One case of neuro-Behçet’s disease in a 47 year old man. He presented with strokes and CDI.

When the CDI is isolated Langerhans Histiocytosis should be considered first. The exploration of the hypothalamo-pituitary region using MRI showed different anatomic lesions in patients with CDI. It is very difficult to determine definitive diagnosis before surgery in the cases of cystic lesions.


Mots clés : Diabète insipide central , IRM , biopsie stéréotaxique

Keywords: Central diabetes insipidus , MRI , stereotaxic biopsy


Introduction

Le diabète insipide central (DIC) est caractérisé par une dysrégulation du métabolisme de l’eau par défaut de production et ou de sécrétion d’hormone antidiurétique (ADH) [9]. Le DIC acquis est le plus souvent secondaire à une atteinte centrale neuro-hypothalamo-post-hypophysaire [7]. Son diagnostic impose la recherche d’une étiologie dont va dépendre le traitement.

En nous basant sur cinq observations de DIC lésionnel colligées dans le service de Médecine interne A unité d’Endocrinologie de l’hôpital Charles Nicolle, nous discuterons les étiologies et les thérapeutiques du DIC acquis.

Observations
Première observation

Monsieur H.A. âgé de 21 ans, sans antécédent personnel a été hospitalisé pour exploration d’un syndrome polyuro-polydipsique (SPUP) évoluant depuis 2 ans et d’une mobilité dentaire anormale des molaires constatée depuis 6 mois. L’examen de la cavité buccale trouve une mobilité anormale de 2 molaires et d’une prémolaire. Le SPUP a été chiffré à 6,5 l/24 heures avec une densité urinaire de base à 1000. L’épreuve de restriction hydrique a confirmé le diagnostic de DIC devant la persistance d’urine hypodense avec légère diminution de la diurèse horaire, après desmopressine, la diurèse horaire a nettement diminué et la densité urinaire s’est normalisée. La radiographie panoramique a montré une lyse de l’os alvéolaire au niveau des apex des molaires 46 et 47 avec deux images géodiques en regard de la 45e. La biopsie mandibulaire au niveau d’une lésion a montré un tissu granulomateux constitué essentiellement de cellules d’allure histiocytaire à cytoplasme granuleux abondant et à noyaux encochés parfois polylobés. À cette prolifération s’associent par endroits des granulocytes. Ces aspects cadrent avec une Histiocytose langerhansienne (HL). Le bilan d’extension de la maladie a montré une image lacunaire corporéo-pédiculaire de L1 et une lyse de la branche ischiopubienne gauche. Le scanner hypophysaire a montré une lésion expansive, hétérogène intrasellaire latéralisée à gauche avec déviation de la tige pituitaire vers la droite. Ce patient n’a pas bénéficié d’une IRM qui n’était pas pratiquée en Tunisie. Le bilan hormonal hypophysaire a montré des fonctions thyréotropes, gonadotrope et corticotrope normales et une discrète hyperprolactinemie. Le bilan d’extension n’a pas été réalisé chez ce patient. Il a été traité par prednesone à la dose de 0,5 mg/kg/j et desmopressine. L’évolution était défavorable avec aggravation de l’atteinte osseuse mandibulaire au bout de 10 mois de traitement. Une radiothérapie à la dose de 50 grays a été prévue pour la lésion mandibulaire mais le patient a été perdu de vue.

Deuxième observation

Madame J.F. âgée de 37 ans a été hospitalisée pour exploration d’un SPUP et un syndrome aménorrhée galactorrhée (SAG) évoluant depuis 1 an. Deux mois avant son hospitalisation, elle a été opérée pour un nodule isthmo-lobaire droit de la thyroïde de consistance dure, adhérant et refoulant les structures de voisinage et renfermant des calcifications. Elle a subi une thyroïdectomie totale. L’étude histologique de la pièce opératoire a conclu initialement à des lésions de thyroïdite granulomateuse. Les granulomes étaient composés de lymphocytes et d’histiocytes groupés en amas. Après la thyroïdectomie, elle nous a été adressée. L’examen était normal en dehors d’une galactorrhée bilatérale. Le SPUP a été chiffré à 10 l/24 heures La densité urinaire de base était à 1 005. L’épreuve de restriction hydrique a confirmé le DIC. Le dosage de l’ADH par technique radio immunologique trouve un taux d’ADH inférieur à 1,15 pmol/L) (VN inférieur à 4,45 pmol/L). Le bilan hormonal a montré une hyperprolactinémie et un panhypopituitarisme. L’IRM hypophysaire comprenant des coupes axiales T1 sans et après injection de gadolinium, des coupes sagitales et coronales T1 sans et après injection de gadolinium, a montré un processus infiltratif de l’hypothalamus (fig. 1). Le fond d’œil et le champ visuel étaient normaux. L’enquête étiologique à ce stade était négative. Huit mois plus tard, la patiente avait présenté des douleurs osseuses rétro auriculaires gauches avec adénopathies prétragiennes et sous angulo-maxillaires. La radiographie du crâne avait montré une image lacunaire en projection des deux rochers. La radiographie panoramique dentaire avait montré une image lacunaire du maxillaire supérieur. Le scanner du massif facial avait objectivé une lésion lytique de la branche horizontale mandibulaire droite et celui des rochers avait montré une importante lésion lytique du massif pétreux étendue à l’écaille horizontale du temporal (fig. 2 et 3). Le diagnostic d’HL a été alors fortement suspecté. Devant la présence de multiples histiocytes à l’examen anatomopathologie de la pièce de thyroïdectomie, une relecture des lames avec immuno-marquage des antigènes CD1a et S100 a confirmé le diagnostic en montrant une forte positivité des histiocytes pour ces antigènes. Le bilan d’extension de la maladie est négatif en dehors d’une atteinte pulmonaire probable devant un scanner de haute résolution qui a mis en évidence des micronodules périphériques dont certains sont excavés. Elle n’a pas eu une exploration fonctionnelle respiratoire. Le traitement a constitué en une chimiothérapie associant vinblastine à la dose de 5 mg par semaine et prednisone à la dose de 0,5 mg/kg/j. Après 4 mois de traitement, l’évolution est favorable avec disparition des douleurs rétro auriculaires gauches. Le scanner du rocher gauche a montré une régression complète de la lésion lytique.

Troisième observation

Madame M.N. âgée de 36 ans sans antécédents pathologiques est hospitalisée pour exploration d’un SPUP évoluant depuis 5 mois, sans céphalée sans troubles visuels mais notion de spanioménorrhée depuis 2 mois sans galactorrhée. La diurèse était chiffrée à 7 l/24 heures. La densité urinaire de base était basse à 1 005. Le bilan biologique a montré une glycémie et une calcémie normales, une hypernatrémie à 152,5 mmol/l, la kaliémie à 3,8 mmol/l et les réserves alcalines à 30 mmol/L. Le taux d’ADH était effondré à 0,56 pmol/L (1,15 ≪ V N ≪ 4,18). L’administration d’une ampoule de desmopressine en intraveineux a permis de concentrer les urines (densité urinaire à 1025), de réduire la diurèse et de corriger l’ionogramme (Natrémie à 138 mmol/L). Le bilan hypophysaire a montré une hyperprolactinémie et une insuffisance corticotrope et somatotrope. Les secteurs thyréotrope et gonadotrope étaient normaux. L’IRM hypophysaire a montré un processus expansif kystique intra et suprasellaire responsable d’un refoulement en avant de l’antéhypophyse, avec disparition de l’hypersignal spontané de la posthypophyse (fig. 4). Le fond d’œil et le champ visuel étaient normaux. Trois diagnostics ont été discutés chez cette patiente, le kyste de la poche de Rathke, le craniopharyngiome dans sa forme kystique et le kyste hydatique mais la sérologie était négative. Une exploration chirurgicale est indispensable mais elle n’a pas été encore réalisée.

Quatrième observation

Monsieur M.O. âgé de 18 ans, sans antécédent pathologique, hospitalisé pour exploration d’une altération de l’état général avec vomissement sans notion de SPUP. L’examen a trouvé un patient maigre, son IMC était à 18,3 kg/m2 (amaigrissement récent de 15 kg), la pression artérielle était à 9/7 cmHg avec une hypotension orthostatique. Les organes génitaux externes étaient normaux avec présence d’une gynécomastie bilatérale. Le bilan hormonal a montré une hyperprolactinémie, un hypogonadisme hypogonadotrope et une insuffisance corticotrope et thyréotrope. Une substitution par hydrocortisone puis L-thyroxine était instaurée. L’évolution a été marquée par l’apparition progressive d’un SPUP chiffré à 9 l/24 heures avec urine hypodense. Le diagnostic de DIC démasqué par la compensation du secteur corticotrope a été alors retenu. L’IRM cérébrale a montré de multiples lésions nodulaires en hyposignal en séquence pondérée T1, hypersignal en séquence pondérée T2 prenant intensément le produit de contraste disséminées selon la ligne médiane au niveau de la région bulbaire, la glande pinéale, le chiasma optique atteignant les noyaux gris centraux en particulier les deux noyaux caudés, prédominant à gauche et associant une importante prise de contraste péri ventriculaire au niveau du 3e ventricule et des cornes frontales. Disposition de l’hypersignal en T1 de la posthypophyse (fig. 5). Une biopsie stéréotaxique a été réalisée et a montré une prolifération de cellules tumorales malignes de grande taille, à noyau irrégulier fortement nucléolé et à cytoplasme abondant évoquant fortement le diagnostic de germinome. Le patient a subi une irradiation qui a englobé la totalité de l’axe cérébro-spinal à la dose de 25 grays et la tumeur à la dose de 55 grays. L’évolution était très favorable avec amélioration de l’état général mais persistance du pan-hypopituitarisme et du DI et disparition complète des lésions tumorales.

Cinquième observation

Monsieur M.H. âgé de 47 ans, a présenté à l’âge de 43 ans des aphtoses bipolaires avec des pseudo-folliculites et des polyarthralgies touchant les chevilles, les genoux et les poignets et à l’âge de 45 ans une uvéite gauche avec hémorragie du vitré de l’œil droit. Un mois après la poussée d’uvéite, il a présenté un SPUP avec une diurèse chiffrée à 10 l/24 heures, les urines étaient hypodenses (densité urinaire à 1003). L’épreuve de restriction hydrique a confirmé le diagnostic de DIC. Le bilan hormonal hypophysaire ainsi que le scanner hypothalamo-hypophysaire étaient normaux, il a été alors mis sous desmopressine. Six mois après la confirmation du DIC, il a présenté une hémiplégie droite avec aphasie et au scanner cérébral des lésions hypodenses intéressant le noyau caudé, le putamen et la région occipitale. Le diagnostic de neuro-Behçet avec DIC est alors retenu. Il a été mis sous corticoïde et colchicine. L’évolution sous ce traitement était favorable avec disparition des céphalées, des arthralgies et stabilisation de l’uvéite. Sur le plan neurologique, il n’a plus de déficit moteur mais le DIC a persisté. Il a été perdu de vue deux ans après.

Discussion

Le DI se manifeste par une polyurie liée à l’insuffisance d’action de l’ADH qui entraîne une tendance à la déshydratation avec polydipsie secondaire [7]. Il est en général rare d’observer une déshydratation intracellulaire grave avec une osmolarité plasmatique très élevée chez les patients ayant un DIC non compliqué. Celle-ci n’apparaît que si la compensation fournie par la polydipsie est altérée [7]. Quand on suspecte un diabète insipide, il faut toujours éliminer une potomanie où la polydipsie est primaire, soit de cause psychique soit par anomalie de régulation de la soif [9]. Pour cela, on a recours à l’épreuve de restriction hydrique qui en général permet la distinction entre polydipsie primaire et polyurie primaire [7]. Cette épreuve ne doit pas être pratiquée s’il existe spontanément une déshydratation, une natrémie supérieure à 148 mmol/l ou en cas de mauvais état général. Une déshydratation à l’état basal exclut une polydipsie primaire et l’administration de 20 µg de desmopressine en spray aide à faire la différence entre DI central et DI néphrogénique [7]. Les causes acquises du DIC sont les plus fréquentes. Ainsi tout DIC doit faire entreprendre une exploration complète de la région hypothalamo-hypophysaire avec imagerie par résonance magnétique nucléaire (IRM). En fait, l’IRM est l’examen de 1re intention dans le bilan étiologique de tout DIC [20]. Les causes tumorales sont représentées par les tumeurs hypophysaires qui sont rarement à l’origine d’un DIC et par les tumeurs de la région infundibulo-tubérienne qui s’associent fréquemment au DIC dont :

  • Les germinomes se développent à partir du tissu nerveux et appartiennent à la famille des tumeurs à cellules germinales. Ces néoplasies apparaissent principalement pendant l’enfance et à l’adolescence [10] (cas du patient n° 4). Sa fréquence a été estimée par Takeuchi à 2,1 % parmi 3 802 tumeurs primitives du cerveau [10]. L’IRM hypothalamo-hypophysaire permet de préciser les différentes localisations tumorales en montrant des lésions prenant intensément le produit de contraste souvent intense en T1 et iso ou hyperintense en T2. Un épaississement isolé de la tige pituitaire a été également rapporté [3], [13]. L’atteinte ante hypophysaire se traduit cliniquement par un retard pubertaire (17 %), un retard de croissance (39 %) et par des signes cliniques en rapport avec l’insuffisance corticotrope et thyréotrope rapportées respectivement dans 30 % à 87,5 % et 28 % à 78 % des cas selon diverses séries [17]. L’atteinte de ces 2 secteurs peut masquer la polyurie du DIC. En effet, le déficit en hormones thyroïdiennes et glucocorticoïdes entraîne une opsiurie. Le DI se démasque après le début du traitement substitutif par hydrocortisone (cas du patient n 4).
    • L’atteinte somatotrope est rapportée dans 89 % des cas et l’atteinte gonadotrope dans 66 % des cas [10]. L’hyperprolactinémie de déconnexion est observée dans 62,5 % des cas [17]. Dans le germinome, le mécanisme de l’hypopituitarisme serait une destruction et/ou une compression de l’hypothalamus et/ou de la tige pituitaire responsable d’un déficit en neuro-hormone hypothalamique. Ailleurs, il peut s’agir d’une destruction et/ou d’une compression directe des cellules glandulaires hypophysaires dans la localisation intrasellaire rapportée dans 2 cas par Andrew [1]. L’augmentation des taux d’alphafoetoprotéine, de l’HCG et de l’enzyme de conversion dans le sang et dans le liquide céphalorachidien permet d’évoquer fortement le diagnostic de germinome [11]. Mais ce diagnostic ne peut être confirmé que par l’examen anatomopathologique d’où l’intérêt de réaliser des biopsies stéréotaxiques comme pour notre patient. Les germinomes sont des tumeurs extrêmement radiosensibles, leur traitement repose sur la radiothérapie. La dose moyenne est de 50 grays [11] elle permet souvent une régression voire une disparition de la lésion. La chimiothérapie est réservée surtout aux formes avec métastases. Après traitement du germinome, l’évolution de l’atteinte hypophysaire se fait vers la persistance voire l’aggravation du déficit hypophysaire [11]. Une surveillance clinique, biologique et radiologique est indispensable à cause du risque de récidive tumorale à long terme.
  • Le craniopharyngiome (CR) est une tumeur de la région infundibulo-tubérienne qui se développe au dépens de la poche de Rathke. Dans sa forme kystique pure, le CR pose le problème de diagnostic différentiel avec le kyste de la poche de Rathke (KPR) et avec l’arachnoïdocèle (Ac). La patiente n 3 nous a posé le problème de diagnostic étiologique d’une formation kystique de l’hypophyse avec DIC. La distinction entre CR, KPR et Ac est difficile en préopératoire, mais il est important de les différencier afin de déterminer le traitement et de prévoir le pronostic. Le CR et le KPR deviennent symptomatiques à la fin de la 3e décade de la vie alors que l’ACC se voit surtout à la 5e décade [15]. Les troubles psychiatriques sont significativement plus fréquents dans le CR que dans le KPR et l’ACC [15]. Le déficit hormonal hypophysaire avec atteinte d’au moins 2 secteurs est présent dans le CR et le KPR alors que dans l’ACC les atteintes sont exceptionnelles. Le DI est retrouvé dans 6 % des cas de CR et dans 9 % des cas de KPR et il n’a pas été retrouvé dans les cas d’ACC [15]. Le CR est à développement surtout suprasellaire en contraste avec le KPR et l’AC qui ont un développement surtout intrasellaire [15]. Mais même le KPR et l’AC peuvent avoir un développement suprasellaire. Dans la série de Shin et al. [15], 82 % des KPR ont un développement suprasellaire. Le CR est kystique dans 38 % des cas, solide dans 10 % des cas et à composante mixte dans 43 % des cas [15]. Le KPR et l’AC sont kystiques respectivement dans 88 et 91 % des cas. Les calcifications sont plus fréquentes dans le CR (87 % dans le CR vs 13 % dans les KPR vs 0 % dans l’AC). Le CR tend à être plus grand que le KPR (20 ± 5 mn contre 10 à 20 mn) [15]. Les données de l’IRM ne sont pas spécifiques et ne permettent pas de distinguer entre ces 3 types de lésions. Le kyste hydatique est un diagnostic qui a été évoqué chez notre patiente. Il s’agit d’une maladie parasitaire fréquente chez les moutons dans les pays de la Méditerranée. L’Echinococus granulosus et E. vogelis sont le plus en cause. L’incidence du kyste hydatique en Tunisie est d’environ 15/1 000 000/an. La sérologie du kyste hydatique est négative chez notre patiente ce qui rend le diagnostic peu probable.Chez notre patiente, le diagnostic le plus probable semble être le kyste de la poche de Rathke. Sur le plan thérapeutique, la chirurgie améliore les troubles ophtalmologiques et psychiatriques par contre elle aggrave le dysfonctionnement hypophysaire et le DI dans 52 % des cas de CR et dans 31 % des cas de KPR. D’ailleurs le dysfonctionnement hypophysaire et le DIC en préopératoire [15] constituent des facteurs de mauvais pronostic.En postopératoire, le risque de récidive est corrélé positivement à la taille du kyste ainsi que pour le délai de récidive [15].
  • Les maladies systémiques sont très rarement à l’origine d’un DIC. Les mieux connues sont les histiocytoses langerhansiennes (HL) et la sarcoïdose mais elles ne représenteraient respectivement que 4 % et 1 % des étiologies. Le DIC est l’endocrinopathie la plus fréquemment rencontrée dans l’HL. Son incidence varie de 10 à 15 % selon les séries [18]. Il peut révéler la maladie comme chez nos 2 patients ou survenir au cours de l’évolution. Le syndrome aménorrhée galactorrhée est la traduction clinique d’une hyperprolactinémie de déconnexion secondaire à l’infiltration histiocytaire de la tige pituitaire. L’hypopituitarisme est fréquemment rapporté dans l’HL avec localisation hypothalamique mais le panhypopituitarisme est rare. Le panhypopituitarisme sans DI a été décrit [19]. L’atteinte thyroïdienne est exceptionnelle dans l’HL [6]. Cette atteinte est dans la majorité des cas source de confusion et son diagnostic est presque toujours erroné. Dans notre observation, l’atteinte thyroïdienne s’est manifestée 8 mois après l’atteinte hypothalamique qui était méconnue et malgré la présence de granulomes composés de lymphocytes, de plasmocytes et surtout d’histiocytes groupés en amas ; le diagnostic d’infiltration histiocytaire de la thyroïde n’a été fait que rétrospectivement après l’apparition de l’atteinte osseuse. L’atteinte osseuse maxillo-faciale de l’HL représente 10 % de l’ensemble des granulomes éosinophiles avec une prédominance pour la mandibule [4]. Cette localisation peut être la première manifestation de la maladie où elle peut s’associer au DI, cas de notre premier patient. Ainsi, pour ne pas méconnaître ces lésions osseuses, un examen clinique et radiologique doit être réalisé avant toute chirurgie alvéolo-dentaire et gingivale [4]. Le traitement de l’HL repose sur la chimiothérapie [9]. L’association corticoïde et Vinblastine est la plus utilisée. La corticothérapie seule est insuffisante comme le montre l’évolution défavorable de notre premier patient. Il s’agit d’un ancien malade du service et on ne sait pas pourquoi il a reçu seulement une corticothérapie. Le DIC est irréversible et son évolution n’est pas influencée par le traitement [18].
  • Certaines vascularites sont à l’origine d’un DIC. La maladie de Wegener est actuellement la vascularite la plus fréquemment en cause [2]. Le DIC est rare au cours de la maladie de Wegener, il se manifeste de façon précoce (dans 62,9 % des cas) dans les six premiers mois [2]. Il s’associe à l’hyperprolactinémie dans 37,5 % des cas témoignant d’une atteinte suprasellaire avec section fonctionnelle de la tige pituitaire, mais il s’associe rarement à l’hypopituitarisme qui n’a été bien documenté que dans 3 cas seulement [8]. Cependant Vesna D. et al. [8] recommandent un dépistage de l’hypopituitarisme devant toute maladie de Wegener avec DIC car il est fréquemment méconnu. L’IRM montre l’absence d’hypersignal post-hypophysaire témoin du défaut de stockage ou de production d’ADH et permet l’analyse des anomalies morphologiques de la glande pituitaire. Dans les cas rapportés de maladie de Wegener avec DIC, chez les 5 patients qui ont bénéficié d’une IRM, une masse intrasellaire a été mise une évidence dans tous les cas [2]. La maladie de Wegener se localise préférentiellement au niveau de la posthypophyse, alors que les HL atteignent surtout la tige pituitaire et la sarcoïdose touche surtout, la partie supérieure de la tige et l’hypothalamus [14]. La cyclophosphamide est le traitement de choix. Elle entraîne une rémission complète ou partielle du DIC dans 80 % des cas [2]. Le diagnostic de maladie de Wegener doit être évoqué devant tout DIC qui s’associe à une vascularite cutanée, une atteinte ORL, pulmonaire et rénale et doit conduire à la réalisation d’un dosage des anticorps anticytoplasmes des polynucléaires [2]. Les autres vascularites pouvant s’accompagner d’un DIC sont la granulomatose lymphomatoïde, la maladie de Horton, le syndrome de Cogan, l’Angéite de Churg et Strauss et la maladie de Takayasu [2]. Ces observations sont très rares.
  • La maladie de Behçet peut être exceptionnellement à l’origine d’un DIC [12] qui constitue une de ces complications neurologiques. C’est le cas de notre patient qui a présenté un DIC puis un accident vasculaire cérébral. Dans ce cadre l’IRM peut montrer un épaississement de la tige pituitaire avec des signes de vascularite [12]. Le traitement repose sur la corticothérapie et les immunosuppresseurs.
  • L’hypophysite lymphocytaire est une affection rare d’origine auto-immune atteignant surtout la femme pendant le 3e trimestre de la grossesse ou le post-partum [21]. Cette affection peut être responsable d’un DIC présent dans environ 15 à 20 % des cas, une hyperprolactinémie retrouvée dans environ 20 % à 38 % des cas et un hypopituitarisme total ou partiel avec atteinte préférentielle de la fonction corticotrope [21], [22]. L’hypophysite lymphocytaire est responsable d’un syndrome tumoral hypophysaire qui se traduit par une masse hypophysaire prenant toute l’hypophyse et homogène à l’IRM après injection de gadolinium. Une extension suprasellaire est présente dans 75 % des cas [16]. L’évolution peut être régressive. Les infundibulites auto-immunes ne touchant que la tige pituitaire et/ou la posthypophyse peuvent se manifester par un diabète insipide apparemment isolé. Si l’IRM est faite de façon précoce, elle montre une grosse tige pituitaire, mais dans les mois qui suivent, la tige redevient mince. Tout retard à la réalisation de l’IRM conduit au diagnostic erroné de DIC idiopathique.
  • Plus exceptionnellement, le DIC peut être en rapport avec des séquelles de méningites en particulier tuberculeuses avec arachnoïdite de la base. Les atteintes ischémiques ou hypoxiques de la région hypothalamo-hypophysaire, cas du syndrome de Sheehan, peuvent être exceptionnellement à l’origine d’un DIC.
  • Le DIC est une complication classique des traumatismes crâniens même bénins mais l’hypopituitarisme post-traumatique est rarement rapporté [5].
    • En fin le DIC peut compliquer la chirurgie de la région hypothalamo-hypophysaire.
  • Le DIC idiopathique ne sera retenu qu’après avoir recherché avec insistance une tumeur de la région hypothalamique. Si le caractère idiopathique du DIC est retenu, le patient doit être suivi de façon régulière avec des IRM de contrôle, car des lésions peuvent apparaître secondairement.

Conclusion

Devant un DIC isolé, les histiocytoses langerhansiennes sont les maladies de système à évoquer en priorité. Le germinome suprasellaire doit être évoqué systématiquement chez tout malade jeune de sexe masculin présentant une tumeur sellaire ou suprasellaire associée au DIC. Les vascularites restent une cause très rare de DIC.

L’exploration de la région hypothalamo-hypophysaire par IRM au cours du DIC a permis de mieux connaître les différentes lésions anatomiques. L’association DIC et lésions kystiques de l’hypothalamo-hypophyse pose un problème difficile de diagnostic étiologique préopératoire.

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