Ostéonécrose aseptique idiopathique des têtes fémorales chez cinq membres d’une famille marocaine - 25/10/12
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Résumé |
L’ostéonécrose aseptique (ONA) est idiopathique dans environ 40 % des cas, sa physiopathologie n’est pas très bien élucidée. Nous discutons à travers cette observation le rôle de l’hérédité dans la survenue de l’ONA des têtes fémorales. Nous rapportons le cas inhabituel de cinq personnes de la même famille (une femme, ses deux tantes paternelles, sa cousine paternelle et son cousin paternel), d’âge moyen de 42,4ans (extrêmes : 33–58ans), présentant une ONA idiopathique des têtes fémorales. Le diagnostic a été confirmé sur les radiographies standards du bassin qui ont montré une ostéonécrose au stade 4 d’Arlet et Ficat chez trois patients et au stade 3 chez deux patients. L’enquête étiologique, menée chez tous les patients, n’a mis en évidence aucun antécédent pathologique particulier, notamment de corticothérapie, d’éthylisme ou de traumatisme, et aucune anomalie sur le plan paraclinique ; le bilan réalisé comprend une numération formule sanguine (NFS), un bilan lipidique, un bilan d’hémostase, une recherche d’anticorps antinucléaires (AAN), une électrophorèse d’hémoglobine, une échographie abdominale, des radiographies standards des os longs. Cette enquête a permis d’éliminer les étiologies de l’ONA héréditaire et notamment la drépanocytose et la maladie de Gaucher. Des cas familiaux d’ONA de la tête fémorale ont été souvent rapportés dans la littérature dans le cadre de la maladie de Gaucher et de la drépanocytose, cependant, les formes idiopathiques n’ont été rapporté que chez cinq familles (trois américaines et deux originaires du Taiwan) et il s’agit toujours d’une ostéonécrose bilatérale des hanches isolée sans autres foyers d’ostéonécrose.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Ostéonécrose aseptique, Tête fémorale, Idiopathique, Famille
Plan
Ne pas utiliser, pour citation, la référence française de cet article, mais la référence anglaise de Joint Bone Spine (http://dx.doi.org/10.1016/j.jbspin.2012.06.012). |
Vol 79 - N° 5
P. 466-468 - octobre 2012 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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