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Journal Français d'Ophtalmologie
Volume 35, n° 9
pages 720.e1-720.e4 (novembre 2012)
Doi : 10.1016/j.jfo.2011.12.011
Received : 20 June 2011 ;  accepted : 19 December 2011
Cas cliniques électroniques

Hypertension intracrânienne isolée révélatrice d’une maladie de Lyme
Isolated intracranial hypertension as the presenting sign of Lyme disease
 

A. Portmann a, , J. Gueudry a, A. Lebas b, I. Michelet c, R. Lefaucheur d, C. Marguet c, M. Muraine a
a Service d’ophtalmologie, hôpital Charles-Nicolle, 1, rue Germont, 76031 Rouen cedex, France 
b Service de neurophysiologie, hôpital Charles-Nicolle, 1, rue Germont, 76031 Rouen cedex, France 
c Service de pédiatrie, hôpital Charles-Nicolle, 1, rue Germont, 76031 Rouen cedex, France 
d Service de neurologie, hôpital Charles-Nicolle, 1, rue Germont, 76031 Rouen cedex, France 

Auteur correspondant.
Résumé

Nous rapportons le cas d’une hypertension intracrânienne (HTIC) associée à une maladie de Lyme chez un enfant de huit ans, adressé initialement par son médecin traitant pour explorations de céphalées chroniques. À l’examen clinique, il est retrouvé un œdème papillaire bilatéral associé secondairement à une paralysie du sixième nerf crânien droit dans le cadre d’une HTIC. Le scanner cérébral n’objectivait pas de processus occupant de l’espace. La sérologie de Lyme était positive en Elisa et par Western blot dans le sérum. La recherche des anticorps anti-Borellia était positive dans le liquide céphalorachidien avec mise en évidence d’une synthèse intrathécale confirmant la neuroborréliose. L’évolution a été favorable sous antibiothérapie et acétazolamide. La maladie de Lyme est une cause rare d’HTIC. Cette forme clinique mérite d’être soulignée auprès des ophtalmologistes, en effet la présentation clinique initiale peut être purement ophtalmologique. De plus, le diagnostic précoce de la maladie de Lyme peut permettre d’éviter l’évolution vers l’atrophie optique ou une diffusion de la maladie.

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Summary

We report the case of an eight-year-old patient referred by his primary care physician for chronic headache. Bilateral papilledema was observed along with right sixth cranial nerve palsy, leading to the diagnosis of intracranial hypertension. Head CT showed no mass lesion. Lyme serology was positive by both Elisa and Western blot. Anti-Borrelia antibodies were positive in the cerebrospinal fluid, with intrathecal synthesis confirming neuroborreliosis. Clinical response to ceftriaxone and acetazolamide was favorable. Intracranial hypertension is rarely caused by Lyme disease. Ophthalmologists should be aware of this clinical presentation, since the presenting clinical signs may be purely ophthalmologic. In addition, early diagnosis may avoid optic nerve atrophy or disease spread.

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Mots clés : Œdème papillaire, Hypertension intracrânienne, Maladie de Lyme, Pédiatrie, Neuroborréliose

Keywords : Papilledema, Intracranial hypertension, Lyme disease, Pediatrics, Neuroborreliosis


Introduction

La maladie de Lyme est une zoonose due à une bactérie du groupe des spirochètes du genre Borrelia. Le vecteur de transmission est la tique de type Ixodes ricinus , présente dans les forêts d’Europe. L’hypertension intracrânienne (HTIC) est définie chez l’enfant comme une pression intracrânienne supérieure à 28cm d’eau [1]. Nous rapportons ici le cas d’un garçon de huit ans, présentant une forme clinique rare de la borréliose de Lyme : l’HTIC isolée.

Observation

Il s’agit d’un jeune garçon de huit ans adressé en ophtalmologie pour explorations complémentaires de céphalées chroniques par son médecin traitant. L’interrogatoire retrouvait une notion de vomissements, sans fièvre associée depuis un mois. Il existait un retentissement scolaire important, avec un enfant décrit comme apathique. À l’examen clinique initial, l’acuité visuelle était mesurée à 10/10 Parinaud 2 aux deux yeux, l’examen biomicroscopique du segment antérieur était normal, l’examen du fond d’œil retrouvait un œdème papillaire bilatéral (Figure 1A et B) sans hyalite, avec quelques hémorragies péripapillaires. Une échographie oculaire en mode B n’objectivait pas de drusens papillaires. Une imagerie cérébrale par tomodensitométrie n’objectivait pas de lésion intracrânienne. Par ailleurs, l’examen neurologique était sans particularité. Le patient a consulté une semaine après l’examen initial pour majoration des vomissements et des céphalées. L’œdème papillaire s’était majoré et était apparue une diplopie binoculaire par atteinte du droit externe droit. Le champ visuel de Goldman retrouve un élargissement bilatéral de la tâche aveugle. L’enfant a été hospitalisé en pédiatrie. Le bilan biologique ne retrouvait pas de syndrome biologique inflammatoire sanguin (leucocytes à 8,1G/L, CRP inférieure à 5mg/L). La ponction lombaire objectivait une très discrète réaction leucocytaire avec une protéinorachie à 0,14g/L (N<0,40g/L), 9 leucocytes/mm3, 2<hématies/mm3 et un examen direct bactériologique négatif. Les cultures aérobies et anaérobies étaient également négatives. La pression d’ouverture du LCR était mesurée à 47cm d’eau. La sérologie dans le sérum de la maladie de Lyme retrouvait un taux d’IgG et IgM élevé en Elisa confirmée par Western blot. Les anticorps anti-Borrelia burgdorferi ont été détectés dans le LCR avec le calcul de l’index d’anticorps spécifiques (rapport LCR/SERUM) suggérant une production locale d’anticorps dans le LCR. L’IRM cérébrale avec séquence d’angio-IRM, montrait un bon remplissage des sinus veineux, éliminant aussi une thrombose veineuse.



Figure 1


Figure 1. 

Œdème papillaire bilatéral (A : œil droit et B : œil gauche). Neuroborréliose confirmée par le Western blot et la synthèse intrathécale d’immunoglobulines anti-Borrelia Burgdorferi .

Zoom

Devant ce tableau d’HTIC isolée secondaire à une maladie de Lyme, une antibiothérapie par céphalosporine de troisième génération, ceftriaxone à 100mg/kg par jour par voie intraveineuse pendant trois semaines a été instaurée, associée à de l’acétazolamide 250mg quatre fois par jour. L’évolution a été marquée par une disparition des céphalées et de la diplopie en cinq jours, une normalisation du champ visuel à un mois, et une disparition de l’œdème papillaire à trois mois (Figure 2A et B). Un sevrage progressif de l’acétazolamide a été obtenue en quatre mois, sans récidive de l’œdème papillaire à l’arrêt du traitement avec un recul de huit mois. À noter qu’aucune notion de morsure par une tique, d’éruption cutanée ou de douleurs articulaires précédent l’épisode neuro-ophtalmologique n’a été retrouvée à la reprise de l’interrogatoire.



Figure 2


Figure 2. 

Même patient que Figure 1 présentant une hypertension intracrânienne (HTIC) isolée secondaire à une maladie de Lyme à trois mois du traitement par ceftriaxone et acétazolamide. Noter la régression de l’œdème papillaire droit (A) et gauche (B).

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Discussion

L’évaluation de l’incidence la maladie de Lyme est difficile en France, car elle ne figure pas dans les maladies à déclaration obligatoire. Une étude prospective [2] entre 1999–2000 effectuée par 875 médecins généralistes participant au réseau « sentinel », a retrouvé une incidence de la maladie de Lyme à 9,4/100000hab/an, et une incidence de la neuroborréliose à 0,6/100000hab/an.

La maladie de Lyme évolue en trois phases [3] entre le moment de la morsure de la tique et l’apparition des symptômes en l’absence ou en cas d’échec du traitement. La première phase correspond au stade de l’érythème migrant, d’évolution centrifuge depuis le site de la morsure. Ce stade peut passer inaperçu, d’autant plus que la morsure peut être sur le cuir chevelu. La deuxième phase survient dans les semaines, voire mois après la morsure. Elle se manifeste par des manifestations cutanées (érythème migrant chronique multiple) et d’autres manifestations rhumatologiques (arthrites), neurologiques (méningites, encéphalites), cardiaques (bloc auriculo-ventriculaire) et ophtalmologiques. Enfin la troisième phase correspond aux manifestations survenant dans les mois ou années après la morsure. Les atteintes peuvent être neurologiques (encéphalomyélites chroniques, polyneuropathies sensitives axonales), dermatologiques (acrodermite chronique atrophiante), rhumatologiques (arthrites) et oculaires.

Le diagnostic de neuroborréliose a été posé ici par le calcul de la synthèse intrathécale des anticorps spécifiques. Cet index est calculé à partir du rapport d’IgG spécifiques dans le sérum et dans le LCR rapporté à l’index d’IgG totales et/ou d’albumine dans les sang et le LCR. Ce test est recommandé actuellement pour le diagnostic des neuroborréioloses avec une spécificité en cas de positivité de près de 100 % [4]. De plus, l’amélioration clinique sous antibiothérapie a confirmé le diagnostic. Dans cette observation, on ne retrouve ni morsure de tique, ni signes cutanées ou rhumatologiques, rendant le diagnostique difficile.

La maladie de Lyme peut prendre des manifestations cliniques très différentes. Au niveau ophtalmologique, la conjonctivite est l’atteinte la plus fréquente. Les autres manifestations ophtalmologiques peuvent être une kératite, une sclérite, une uvéite, une névrite optique, une paralysie oculomotrice ou un tableau de neurorétinite [3, 5].

Le diagnostic d’HTIC a été posé ici sur une convergence de signes cliniques : céphalées croissantes inhabituelles, vomissements, œdème papillaire bilatéral, pas d’argument pour une cause vasculaire et la mesure de pression du LCR. À noter que les conditions techniques de mesure de la pression du LCR étaient difficiles. La mesure absolue de la pression du LCR à l’état d’équilibre n’était pas possible mais supérieure à 28cm d’eau. Les conditions de mesure font penser que la pression d’ouverture à 47cm d’eau était un peu surestimée.

L’association maladie de Lyme et HTIC isolée a été pour la première fois décrite en 1985 par Raucher et al. [6] puis d’autres cas ont été rapportés dans la littérature [7, 8, 9]. Une revue de littérature par Kan et al. [10] en 1998, décrit 13 cas similaires chez des enfants, avec une évolution favorable sans récidive dans tous les cas sous antibiothérapie, ne nécessitant ni traitement hypotonisant à long terme ni de traitement chirurgical. Cette forme clinique semble être l’apanage de l’enfant [9].

Le mécanisme d’HTIC associée à la maladie de Lyme n’est pas connu au niveau de la physiopathologie, elle semblerait liée à un trouble de la résorption du LCR et à un œdème cérébral secondaire à une augmentation du secteur extracellulaire [10]. Comme décrit dans ce cas, la maladie de Lyme doit être considérée comme un des diagnostics différentiels de l’HTIC idiopathique [7]. Étant donné la sensibilité imparfaite des tests sérologiques [4], la répétition des examens complémentaires peut être nécessaire dans les cas douteux. Ainsi dans les situations atypiques et quand le doute persiste, la recherche des anticorps dans le LCR dirigés contre Borrelia et le calcul de l’index d’anticorps spécifiques permettent d’éliminer une neuroborréliose [5].

Conclusion

Devant un œdème papillaire bilatéral de stase chez un enfant avec une imagerie cérébrale sans anomalies, il est important de rechercher une maladie de Lyme, à l’interrogatoire et par les examens biologiques. En effet, l’antibiothérapie et l’acétazolamide permettent une guérison sans séquelle, sans récidive dans tous les cas rapportés.

Déclaration d’intérêts

Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflit d’intérêt en relation avec cet article.


 Le texte de cet article est également publié en intégralité sur le site de formation médicale continue du Journal français d’ophtalmologie www.e-jfo.fr/, sous la rubrique « Cas clinique » (consultation gratuite pour les abonnés).

Références

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SPILF Borréliose de Lyme : démarches diagnostiques, thérapeutiques et préventives. Texte court Med Mal Infect 2007 ;  37 : 187-193
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Raucher H.S., Kaufman D.M., Goldfarb J., Jacobson R.I., Roseman B., Wolff R.R. Pseudotumor cerebri and Lyme disease: a new association J Pediatr 1985 ;  107 : 931-933 [cross-ref]
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Lesser R.L., Kornmehl E.W., Pachner A.R., Kattah J., Hedges T.R., Newman N.M., and al. Neuro-ophthalmologic manifestations of Lyme disease Ophthalmology 1990 ;  97 : 699-706
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