Article

PDF
Access to the PDF text
Service d'aide à la décision clinique
Advertising


Free Article !

Journal Français d'Ophtalmologie
Volume 35, n° 9
pages 726-734 (novembre 2012)
Doi : 10.1016/j.jfo.2012.03.003
Received : 29 January 2012 ;  accepted : 13 Mars 2012
Kératites interstitielles : mise au point
Focus on interstitial keratitis
 

A.-S. Gauthier a, , B. Delbosc a, b
a Service d’ophtalmologie, CHU Jean-Minjoz, 2, boulevard Fleming, 25030 Besançon cedex, France 
b Faculté de médecine et de pharmacie, université de Franche-Comté, 20, rue Ambroise-Paré, 25000 Besançon, France 

Auteur correspondant.
Résumé

La kératite interstitielle est une inflammation non ulcérante et non suppurative plus ou moins vascularisée du stroma cornéen. Les lésions cornéennes résultent d’une réponse de l’hôte à des antigènes bactériens, viraux, parasitaires ou d’une réponse auto-immune sans infection active cornéenne. L’évolution de la maladie se fait en deux phases aiguë et cicatricielle. Ces kératites beaucoup moins fréquentes que les kératites bactériennes ulcérantes constituent cependant une cause non négligeable de baisse de l’acuité visuelle. Elles apparaissent dans un contexte de maladie infectieuse ou systémique. Elles nécessitent donc un diagnostic précoce avec bilan étiologique et un traitement adéquat pour optimiser le pronostic visuel et éviter les autres complications. Parmi les principales étiologies, on retrouve les infections bactériennes (Syphilis), les viroses (40 % des cas), mais 33 % sont idiopathiques.

The full text of this article is available in PDF format.
Summary

Interstitial keratitis is a non-ulcerative, non-suppurative, more or less vascularized inflammation of the corneal stroma. The corneal lesions result from the host response to bacterial, viral or parasitic antigens, or from an autoimmune response in the absence of active corneal infection. The natural history of the disease is divided into two phases: acute and cicatricial. This type of keratitis, while less common than ulcerative bacterial keratitis, is not an insignificant cause of visual loss. It is associated with systemic or infectious disease. It thus requires prompt diagnosis and etiological work-up, as well as appropriate treatment to maximize visual prognosis and avoid other complications. The main causes are bacterial infections (syphilis), viruses (40% of cases), and idiopathic (33%).

The full text of this article is available in PDF format.

Mots clés : Kératite interstitielle, Maladies infectieuses, Herpès simplex, Syphilis, Cogan, LASIK

Keywords : Interstitial keratitis, Infectious diseases, Herpes simplex, Syphilis, Cogan, LASIK


Introduction

Les kératites interstitielles (kératites stromales) constituent une entité clinique définie par une inflammation non ulcérante et non suppurative plus ou moins vascularisée du stroma cornéen [1, 2].

Cliniquement, elles sont caractérisées par une infiltration cellulaire et une néovascularisation du stroma sans atteinte franche de l’épithélium et de l’endothélium cornéen. Ces kératites constituent une cause non négligeable de baisse de l’acuité visuelle. Elles apparaissent dans un contexte de maladie infectieuse ou systémique et nécessitent un diagnostic précoce avec bilan étiologique (Tableau 1) et traitement adéquat pour optimiser le pronostic visuel. Actuellement, il faut envisager avant tout une étiologie virale et en particulier herpétique. La forme clinique peut orienter le diagnostic étiologique (Tableau 2). L’évolution de l’atteinte se fait en deux phases : une phase aiguë inflammatoire et une phase tardive cicatricielle.

Phase aiguë

Les patients sont symptomatiques : douleur, larmoiement, photophobie, blépharospasme, baisse d’acuité visuelle d’intensité variable. L’atteinte est uni- ou bilatérale selon l’étiologie. À l’examen biomicroscopique, on retrouve :

un épithélium cornéen intact (avec ou sans œdème) ;
une infiltration stromale, sectorielle périphérique ou diffuse, peu marquée ;
des précipités endothéliaux ;
une réaction inflammatoire de chambre antérieure.

L’évolution de cette phase est marquée par une progression de l’inflammation associée à une augmentation de l’œdème de l’épithélium et du stroma cornéen qui prennent un aspect caractéristique en « verre dépoli » et à la survenue d’une infiltration néovasculaire périphérique. Selon la sévérité de l’atteinte, le processus peut rester périphérique ou s’étendre à l’ensemble de la cornée et atteindre l’axe visuel.

Phase cicatricielle

À la phase cicatricielle (après quelques mois ou années d’évolution), on trouve une phase de régression :

éclaircissement stromal débutant en périphérie ;
déshabitation progressive des néovaisseaux à l’origine de vaisseaux « fantômes » (ghost vessels ) (Figure 1) ;
persistance d’une taie cornéenne d’intensité et de localisation variable associée à de fins néovaisseaux fantômes et à un amincissement stromal (Figure 2) ;
astigmatisme.



Figure 1


Figure 1. 

Kératite interstitielle : opacité stromale centrale.

Zoom



Figure 2


Figure 2. 

Kératite interstitielle avec vaisseaux déshabités.

Zoom

Pathogénie

La kératite interstitielle résulte d’une réponse immunitaire à des antigènes étrangers (bactériens, parasitaires, viraux) ou d’une réponse auto-immune sans infection active de la cornée. L’examen microscopique retrouve une infiltration lymphocytaire localisée ou diffuse avec un œdème stromal [3, 4]. Le degré de l’infiltration est le facteur essentiel de la pénétration néovasculaire et des changements métaboliques à l’origine de l’altération de l’endothélium et de la membrane de Descemet. Parfois, l’inflammation peut être une réponse directe de l’hôte contre un organisme (bactérien, viral, ou parasitaire), infectant la cornée [5].

Étiologies
Infectieuses bactériennes
Syphilis

La syphilis est une infection systémique chronique à Treponema pallidum  ; elle est la première cause de kératites interstitielles dans le monde (90 % des kératites interstitielles dont 87 % de forme congénitale et 3 % de forme acquise) et correspond à une réponse de type immunitaire, mais sans prolifération bactérienne active dans le stroma cornéen. Dans les pays développés, elle compte pour 50 % des étiologies dans les formes bilatérales inactives, 5 % dans les formes bilatérales actives, 3 % dans les formes unilatérales actives et 0 % dans les formes unilatérales inactives [4].

La kératite interstitielle de la syphilis congénitale atteint de façon préférentielle les femmes jeunes (avant 30ans) [6], bilatérale dans 80 % des cas, simultanée ou séparée de quelques semaines à quelques mois, parfois unilatérale [7]. Elle survient souvent dans un contexte dysmorphique évocateur. La kératite interstitielle de la syphilis acquise tertiaire survient plusieurs années après le chancre d’inoculation. Elle est unilatérale ou sectorielle (souvent en supérieur) sous forme d’infiltrat cellulaire, d’œdème stromal, et de fins précipités rétro-descémétiques. D’autres aspects sont décrits : opacités ponctuées superficielles, kératites ulcérantes marginales, infiltrats multifocaux profonds [8]. Une uvéite antérieure modérée peut être associée.

Classification

On décrit trois stades évolutifs successifs : progressif, floride et régressif (Figure 1, Figure 2).

Le stade progressif (une à deux semaines) commence par des douleurs, un larmoiement, une photophobie et un blépharospasme. La cornée devient rapidement trouble en quelques jours. Des vaisseaux envahissent la périphérie cornéenne.

Lors du stade floride, les troubles précédents s’aggravent. L’inflammation aiguë et la vascularisation profonde de la cornée persistent deux à trois mois. Une dysfonction endothéliale accompagne typiquement l’inflammation du stroma responsable d’un œdème microkystique épithélial. Des plis du stroma profond et de la Descemet peuvent donner des aspects stellaires, striés, grillagés ou circinés. L’extension des néovaisseaux est variable en fonction de la localisation de l’infiltration et dure quatre à cinq semaines. Une invasion intensive de la cornée profonde par les vaisseaux lui donne un aspect rouge cerise.

Au stade régressif (un à deux ans), l’inflammation diminue et la cornée s’éclaircit de la périphérie vers le centre, et retrouve progressivement une épaisseur normale. Il persiste des opacités au niveau du stroma postérieur et des vaisseaux fantômes [9] (Figure 3).



Figure 3


Figure 3. 

Kératite interstitielle cicatricielle de syphilis congénitale.

Zoom

Une dégénérescence sphéroïde, une dégénérescence nodulaire de Salzmann, une chéloïde cornéenne, une dégénérescence amyloïde secondaire, une kératopathie lipidique et une kératopathie en bandelette sont des séquelles occasionnelles des kératites interstitielles de la syphilis [10, 11]. Il peut exister des modifications cornéennes endothéliales qui associent membrane rétro-descemétique, gouttes focales, bandes ou enroulements de la membrane de Descemet (Figure 4) parfois détachés et saillants en chambre antérieure, diminution de densité et pléiomorphisme des cellules endothéliales [12]. Au fond d’œil, peut apparaître un aspect de choriorétinite pigmentaire séquellaire (Figure 5).



Figure 4


Figure 4. 

Enroulement de la membrane de Descemet.

Zoom



Figure 5


Figure 5. 

Choriorétinopathie pigmentaire.

Zoom

Anatomopathologie

Dans la kératite interstitielle syphilitique [13], il existe une infiltration diffuse et périvasculaire de lymphocytes et de cellules plasmatiques. Les vaisseaux fantômes (structures vasculaires sclérosées) sont situés dans le stroma profond, juste en avant de la Descemet. Les lésions de la membrane de Descemet apparaissent sous forme d’un réseau de stries hyalines [14, 15, 16] et correspondent à un épaississement multilamellaire, une cornea guttata secondaire et des stries rétrocornéennes, avec extension dans la chambre antérieure [17]. La pathogénie de ces lésions est la production par l’endothélium d’un matériel membranaire anormal.

Diagnostic positif

Le diagnostic biologique de syphilis tertiaire repose sur la positivité des réactions Treponema pallidum haemagglutination assay (TPHA-VDRL) et du fluorescent Treponema antibody (FTA abs) ou encore sur le test de Nelson (plus spécifique).

Traitement

À la phase aiguë, le traitement de la kératite interstitielle repose sur une corticothérapie topique à fortes doses, dégressive sur 18 à 24 mois associée à une cycloplégie. Sous traitement, l’évolution est en général favorable et 85 à 90 % des patients récupèrent une acuité visuelle d’au moins 6/10. La récidive (5 à 15 % des cas non traités) est habituellement unilatérale, sur le même œil, moins importante que l’atteinte initiale, juste à la fin du premier épisode ou à la diminution des corticoïdes topiques [18] parfois dans un contexte traumatique ou d’altération de l’état général. Au stade cicatriciel, selon le bilan fonctionnel, les greffes de cornée sont indiquées (kératoplasties transfixiantes et lamellaires) [13, 19]. Le traitement antibiotique systémique (sans effet sur la kératite interstitielle) est indiqué en cas d’infection syphilitique active, d’absence de traitement antérieur ou de la présence de signes cliniques de neuro-syphilis. De même, le traitement de la syphilis congénitale ne prévient pas la survenue de la kératite interstitielle et le traitement au cours de l’atteinte d’un œil ne prévient pas l’atteinte controlatérale.

Tuberculose

La kératite interstitielle d’origine tuberculeuse s’intègre aux rares manifestations ophtalmologiques (1 à 2 % des cas) de la tuberculose. L’atteinte stromale relève de processus dysimmunitaires déclenchés par les constituants membranaires de Mycobacterium tuberculosis et peut être associée à une sclérite ou à une uvéite. M. tuberculosis peut infecter tous les tissus oculaires [20, 21, 22].

Le plus souvent, la kératite est unilatérale, sectorielle, périphérique, inférieure, fréquemment associée à une sclérokératite sectorielle. L’infiltration est plus importante dans les couches moyennes et profondes du stroma et peut prendre la forme d’une opacité nodulaire, dense, inférieure évoquant un abcès. La néovascularisation minime et tardive apparaît superficielle dans la zone atteinte. L’évolution est traînante et torpide. La régression lente et incomplète laisse une cicatrice sectorielle dense avec ou sans amincissement.

Les manifestations oculaires de la tuberculose peuvent apparaître en l’absence de signes pulmonaires ou extrapulmonaires. Le diagnostic positif repose sur des éléments cliniques (comptage tuberculeux, contexte social, conditions socio-économiques, terrains favorisants, VIH), des éléments radiologiques (anomalies parenchymateuses et adénopathies médiastinales au scanner thoracique), et des prélèvements biologiques (positivité de l’IDR à la tuberculine et dosage du quantiféron).

Le traitement repose sur l’association des antituberculeux et leur surveillance, adaptés à la situation clinique du patient. Ils reposent sur une trithérapie pendant deux mois (rifampicine, isoniazide, pyrazinamide) et une bithérapie pendant quatre mois (rifampicine, isoniazide). Le traitement est considéré comme sans effet sur la kératite interstitielle pour laquelle une corticothérapie locale prolongée est prescrite [23].

Lèpre

La lèpre due à Mycobacterium leprae (bacille de Hansen) est endémique dans les régions intertropicales. La prévalence mondiale est estimée de dix à 12 millions. En France, quelques cas d’importation sont rencontrés. Il s’agit d’une infection chronique touchant la peau et les nerfs périphériques. Elle débute après une incubation de deux à dix ans (contamination infantile se révélant à l’âge adulte).

Les manifestations oculaires sont fréquentes (3,2 % de l’ensemble des lépreux deviendront aveugles) et surviennent dans les formes lépromateuses et intermédiaires [24]. Les atteintes oculaires sont localisées au niveau du segment antérieur, chroniques et progressives, secondaires soit au bacille de Hansen, soit à la réponse inflammatoire induite soit à des surinfections, notamment fongiques [25, 26, 27]. Les atteintes les plus fréquentes comprennent atteinte palpébrale (lagophtalmie, ectropion, trichiasis, madarosis), hypoesthésie cornéenne bilatérale, atteinte du nerf optique, atrophie irienne, cataracte, ptérygion, sténoses des canaux lacrymaux. La kératite interstitielle résulte de l’infestation de la cornée par M. leprae à partir des nerfs cornéens, des vaisseaux limbiques ou par extension directe à partir d’une lésion lépreuse de voisinage. L’inflammation granulomateuse apparaît sous forme de cellules géantes contenant le germe phagocyté, de macrophages et de lymphocytes.

La kératite interstitielle lépromateuse est classiquement bilatérale, débutant dans le quadrant supérotemporal sous forme d’opacités punctiformes blanchâtres sous-épithéliales limbiques. Ces opacités deviennent confluentes, atteignent le stroma supérieur et progressent superficiellement en bordure vers l’axe pupillaire. La néovascularisation est absente ou très tardive. Elle est accompagnée d’une iridocyclite aiguë ou chronique, avec une pupille synéchiée ou en myosis [28].

Le diagnostic repose sur le contexte clinique, l’identification du germe (coloration de Ziehl-Nielsen) et les études anatomopathologiques sur biopsie conjonctivale, cutanée ou nerveuse (lésion tuberculoïde caractéristique). Le traitement repose sur une polychimiothérapie associant dapsone, rifampicine et clofazimine selon des schémas thérapeutiques préconisés par l’OMS [29].

Maladie de Lyme

La borréliose de Lyme due à un spirochète du genre Borrelia évolue en trois stades successifs primaire, secondaire et tertiaire, sur plusieurs semaines ou mois. Le dernier stade pouvant apparaître plusieurs années après l’inoculation. Les manifestations oculaires dont la kératite interstitielle [30, 31] surviennent au cours de la phase tertiaire.

La kératite interstitielle de la maladie de Lyme est bilatérale, focale et avasculaire [32] caractérisée par de petits nodules à contours flous intéressant toute l’épaisseur du stroma. En surface, les opacités peuvent s’étendre du limbe au limbe en passant par l’axe optique, s’accompagner d’œdème et plus rarement de néovascularisation qui reste toujours limitée à l’extrême périphérie de la cornée. Il peut exister une kératite ponctuée ou une injection sous-conjonctivale associée. La chambre antérieure est indemne [33].

Le diagnostic étiologique repose sur le séjour en zone d’endémie, les manifestations anamnestiques des stades I et II, les atteintes cutanées, neurologiques ou articulaires du stade III et sur la sérologie des borrélioses (test Elisa indirect de dépistage et western blot de confirmation).

Il existe néanmoins de nombreux sujets à sérologie positive asymptomatiques et des sujets manifestement atteints à sérologie négative [34, 35, 36]. Dans les cas difficiles, une recherche génomique par PCR ou une mise en culture sur milieu de Barbour-Stoenner-Kelly sur prélèvements d’humeur aqueuse ou de vitré peuvent être envisagées. Les schémas thérapeutiques reposent sur les céphalosporines et les cyclines. Sur le plan ophtalmologique, l’antibiothérapie systémique ne se justifie que dans les atteintes sévères. La corticothérapie topique à doses progressivement dégressives constitue le traitement de choix de l’atteinte cornéenne.

Chlamydiase

Une kératite interstitielle peut survenir lors de la lymphogranulomatose vénérienne (LGV) ou maladie de Nicolas Favre due à Chlamydia trachomatis (sérotype L1, L2, L3) [37, 38]. Après une période d’incubation de trois à 30jours, l’évolution se déroule en trois stades successifs : primaire cutanéomuqueux génital transitoire, secondaire ganglionnaire et tertiaire lymphatique. Le tableau clinique ophtalmologique est celui d’une conjonctivite aiguë folliculaire souvent accompagnée d’une kératite ponctuée superficielle qui peut progresser en kératite interstitielle limitée au quadrant supérieur, ou étendue à sa totalité et associée à une néovascularisation sévère. Des vaisseaux profonds et un pannus dense séquellaire sont fréquents. Elle est due aux sérotypes D à K, et s’observe essentiellement dans les pays en voie de développement. Il existe souvent une atteinte génitale concomitante, parfois asymptomatique, à Chlamydia . Le traitement antibiotique systémique repose essentiellement sur les cyclines (doxycycline 200mg/j pendant trois semaines) [29].

Infections virales

Plus de 40 % des cas de kératites interstitielles sont d’origine virale. Les virus le plus souvent mis en cause sont l’Herpès simplex virus (HSV) dans 71,4 % des cas, l’Herpes-zona virus (HZV) dans 8,6 % des cas, puis le virus d’Epstein-Barr (mononucléose infectieuse), le paramyxovirus influenzae (rougeole), le paramyxovirus des oreillons et l’human T-cell lymphoma virus (HTLV) de type 1 [4]. Le diagnostic repose sur les arguments cliniques et biologiques (sérologies herpès).

Herpès simplex virus

Cette étiologie reste la première cause de kératites interstitielles dans les pays occidentaux : 71 % des formes unilatérales actives, 50 % des formes unilatérales inactives et 10 % des formes bilatérales actives [4]. La kératite interstitielle du HSV se présente comme une atteinte unilatérale, diffuse ou sectorisée, néovasculaire constituée d’infiltrats polymorphes multiples, denses, contenant notamment des polynucléaires neutrophiles et pouvant atteindre toute l’épaisseur stromale. Une iritis est associée la plupart du temps. Les autres signes sont une hypoesthésie cornéenne, une atrophie irienne et le caractère récidivant.

L’évolution est variable, les infiltrats peuvent involuer en laissant parfois des cicatrices astigmatogènes. Les cas les plus sévères peuvent évoluer vers une véritable nécrose avec risque de descemetocèle et de perforation cornéenne ou vers une cornée totalement opaque néovascularisée. Il ne faut pas négliger le risque de surinfection bactérienne et mycotique de diagnostic difficile, favorisée par la corticothérapie locale. La nécrose stromale quand elle survient, dépend de différents mécanismes (inflammation, prolifération virale, corticothérapie topique, troubles trophiques…). Le traitement implique l’utilisation d’antiviraux (aciclovir) par voie générale et locale et une grande prudence dans l’emploi de corticoïdes topiques. La kératoplastie transfixiante ou lamellaire peut être proposée en cas d’altération importante de la transparence cornéenne.

Herpès zoster virus

Une kératite interstitielle peut se développer deux à trois semaines après le début de la kératite épithéliale aiguë. L’atteinte stromale est constituée d’infiltrats granuleux isolés ou multiples, antérieurs, sous la membrane de Bowman et très fréquemment sous-jacents aux lésions épithéliales primitives. Ces infiltrations stromales peuvent être masquées en présence d’un œdème et les cicatrices nummulaires résiduelles formeront les marqueurs de l’atteinte virale. Sont associées une hypoesthésie cornéenne, une atrophie sectorielle de l’iris.

Les atteintes cornéennes liées à l’infection HZV sont fréquentes et chronologiquement, on décrit une kératite ponctuée épithéliale, des pseudo-dendrites précoces, des infiltrats du stroma antérieur, une sclérokératite, une kérato-uvéite et endothélite, une ulcération serpigineuse, une kératite neurotrophique, et une kératite d’exposition. Le traitement repose sur les antiviraux topiques et systémiques et l’utilisation prudente de corticoïdes topiques.

Virus d’Epstein-Barr (mononucléose infectieuse)

Les manifestations ophtalmologiques de la mononucléose infectieuse se composent de paralysies oculomotrices, d’œdèmes papillaires, de névrites optiques, de conjonctivites folliculaires, d’uvéites et de kératites dendritiques [39, 40, 41]. La kératite interstitielle de l’infection à EBV est rare, uni- ou bilatérale, elle apparaît une à quatre semaines après le début de la maladie sous la forme d’opacités cornéennes de 1 à 2mm de diamètre, multifocales situées dans le stroma superficiel et profond et d’aspect granuleux, circulaire ou annulaire, parfois nummulaire. Elles sont associées à une néovascularisation superficielle ou profonde [42, 43]. Le traitement consiste en une corticothérapie topique. La régression des lésions est obtenue en quatre à cinq jours.

Divers virus

Quelques cas de rares kératites ont été décrits lors de pathologies virales diverses, comme le paramyxovirus des oreillons, le HTLV1, la rougeole, la rubéole, la grippe ou des adénoviroses.

Infections parasitaires
Leishmanioses

C’est une maladie due à des parasites flagellés de type Leishmania (donovani , tropica et brasiliensis -forme américaine). Les atteintes oculaires surviennent plus souvent au cours de la forme américaine et apparaissent dans 10 à 30 % des cas [44]. Les lésions oculaires comprennent des œdèmes palpébraux et orbitaires, des cicatrices du tarse, des ulcérations de la conjonctive et de la cornée et des kératites interstitielles. Douleur, photophobie, larmoiement sont les signes d’appel d’une atteinte cornéenne et conjonctivale. La cornée est rarement le siège d’une kératite interstitielle. L’infiltration peut être diffuse, sectorielle ou nodulaire et des vaisseaux peuvent envahir le stroma superficiel et moyen. Les lésions cornéennes peuvent régresser si un traitement systémique est institué le plus précocement possible, sinon la cornée devient scléreuse et opaque. Les études anatomopathologiques montrent la présence de micro-organismes et d’un granulome inflammatoire [44].

Le diagnostic repose sur l’identification directe du parasite, sa mise en culture sur milieu spécifique. Une détection de l’ADN du parasite par PCR dans le LCR ou sur biopsie cutanée peut être utilisée.

Le traitement repose sur des thérapeutiques spécifiques : antimoniés pentavalents (antimoniate de méglumine), pentamidine, amphotéricine B, miltéfosine [29, 45].

Onchocercose (cécité des rivières)

Cette affection est causée par un nématode Onchocerca volvulus, transmise par une simulie (mouche tsé-tsé). La kératite interstitielle résulte d’une réponse immunitaire cellulaire forte aux antigènes libérés des microfilaires mortes dans la cornée [46, 47]. L’infestation chronique est responsable d’une inflammation sous forme d’opacités autour des organismes morts qui progressent sous forme de disques de 0,5 mm. Ces lésions de type nummulaires ou nuageuses, périlimbique sont situées dans le stroma antérieur de la fente interpalpébrale et vont progresser vers le centre. Des microfilaires vivantes bien tolérées, peu mobiles sont visibles dans le stroma antérieur ou dans la chambre antérieure. Les lésions évoluent vers une kératite sclérosante définitive avec perte de la vision.

Le traitement associe exérèse chirurgicale des nodules sous-cutanés pour réduire la charge parasitaire et chimiothérapie à l’ivermectine en dose unique à répéter tous les ans pendant dix ans [45]. Le traitement topique est symptomatique sauf atteinte inflammatoire forte.

Trypanosomiase

La maladie du sommeil est causée par un protozoaire fusiforme et flagellé, Trypanosoma rhodesiense , transmis par une glossine (mouche tsé-tsé) et sévissant dans l’Est africain. La kératite interstitielle est une complication rare de cette affection. Elle réalise une atteinte stromale avec opacité sévère de toutes les couches de la cornée et une importante néovascularisation. L’évolution peut se faire vers la perforation. La maladie de Chagas, affection voisine, causée par Trypanosoma cruzi , sévit en Amérique centrale et du Sud. Transmise par une punaise (réduve), elle est caractérisée par des manifestations plus fréquentes de kératites interstitielles.

Kératites amibiennes

Cette étiologie doit être évoquée devant toute kératite stromale à microbiologie négative aux prélèvements ou en échec thérapeutique. Le caractère unilatéral de l’atteinte, la forte composante algique [48], le contexte de survenue (lentilles de contact, traumatismes, souillures…) [49], l’aspect annulaire de l’atteinte stromale [50, 51], l’épithéliopathie, un tyndall de la chambre antérieure et les échecs des traitements topiques antérieurs sont autant d’éléments cliniques du diagnostic positif.

Le diagnostic de certitude repose sur la mise en évidence de l’amibe au niveau de la cornée (grattage cornéen profond et périphérique ou biopsie ou pièce de kératoplastie) [34], des lentilles de contact, des boîtiers et des solutions d’entretien par examen direct, mise en culture ou PCR [52, 53]. La microscopie confocale constitue un moyen diagnostic non invasif, précoce et fiable [54]. Le traitement topique associe des collyres antiamibiens et des collyres anti-inflammatoires. Dans les cas les plus avancés, après échec du traitement médical, une kératoplastie transfixiante ou lamellaire peut être envisagée. Une récidive sur greffon reste cependant toujours possible [55].

Maladies systémiques
Syndrome de Cogan

Le syndrome de Cogan [56, 57, 58, 59] est rare (200 cas) [60]. Il touche les adultes jeunes, 30ans en moyenne et se définit par l’association d’une kératite interstitielle non syphilitique et d’une atteinte cochléovestibulaire (syndrome méniériforme avec grand vertige rotatoire, acouphènes, surdité) avec de façon variable des manifestations viscérales pouvant ainsi réaliser le tableau d’une maladie systémique [61]. L’évolution se fait par poussées successives avec rémissions plus ou moins complètes. La sémiologie oculaire est bilatérale ou unilatérale se bilatéralisant rapidement. Elle associe une rougeur oculaire (74 %), une photophobie (50 %) avec larmoiement, des douleurs oculaires (50 %), une baisse d’acuité visuelle (42 %), le plus souvent transitoire. L’atteinte cornéenne réalise une kératite interstitielle avec aspect d’infiltrats granuleux et irréguliers à prédominance postérieure s’accompagnant rapidement d’une néovascularisation. La baisse de l’acuité visuelle est modérée et le plus souvent régressive. On retrouve parfois, conjonctivite (26 %), uvéite (26 %), épisclérite, sclérite (25 %), ulcère de cornée (11 %), encore plus rarement une scléromalacie avec perforation.

Le typage HLA des sujets atteints du syndrome de Cogan montre une fréquence accrue des groupes A9, BW35 et CW4. L’anatomopathologie de l’œil, met en évidence un infiltrat inflammatoire lymphoplasmocytaire du stroma cornéen et une néovascularisation prédominant à la périphérie et dans les couches profondes. La symptomatologie oculaire peut bénéficier d’un traitement local par atropine et corticoïdes.

Autres maladies systémiques

Les principales affections systémiques pouvant être génératrices de kératites interstitielles isolées ou associées à d’autres pathologies oculaires sont : la sarcoïdose, la maladie de Hodgkin, le sarcome de Kaposi, le mycosis fongoïde.

Causes diverses

L’incidence des kératites post-LASIK reste faible, entre un pour 1000 et un pour 5000 procédures [62, 63]. Les organismes responsables des kératites stromales infectieuses après LASIK sont le plus souvent des bactéries (Staphylococcus aureus, Streptococcus viridans , staphylocoques coagulase négatifs, Streptococcus pneumoniae) et des mycobactéries atypiques, voire des mycoses [64]. Les manifestations cliniques sont variables en fonction de l’agent infectieux en cause. Une baisse de l’acuité visuelle est cependant constamment retrouvée. La pathogénie de la kératite interstitielle post-LASIK relève d’un envahissement de l’interface entre le volet et le lit stromal cornéen par des organismes infectieux sans atteinte de l’épithélium. Les traitements sont souvent longs et doivent être adaptés à l’organisme responsable. Quelques cas de kératites interstitielles post-LASIK non infectieuses ont été décrits, lors d’une hypertonie postopératoire mal contrôlée, provoquée par un traitement corticoïde prolongé [65, 66, 67].

Conclusion

Les kératites interstitielles sont une inflammation stromale immunitaire, non suppurative, non nécrosante, avec ou sans néovascularisation, évolutive en une phase aiguë, précoce et une phase cicatricielle tardive. C’est sous cette dernière forme qu’elles sont le plus souvent rencontrées dans nos régions. Si le diagnostic positif apparaît simple à l’examen biomicroscopique, le diagnostic étiologique est plus difficile. L’origine virale herpétique constitue dorénavant la principale étiologie.

Le diagnostic étiologique repose sur l’interrogatoire (voyages récents, morsure de tiques, herpès labial, risque tuberculeux, troubles respiratoires ou audio-vestibulaires), un examen biomicroscopique minutieux (esthésie cornéenne, localisation de l’inflammation, aspect de la cicatrice, présence de néovaisseaux, aspect des nerfs cornéens, atrophie irienne, sclérite, examen rétinien…), un examen systémique général (signes de parotidite, stigmates de syphilis congénitale ou de lèpre…) et des examens complémentaires (IDR à tuberculine, radio-pulmonaire, biologie de la syphilis et sérologies virales) [68].

Déclaration d’intérêts

Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflit d’intérêt en relation avec cet article.


 Retrouvez prochainement cet article, plus complet, illustré et détaillé, avec des enrichissements électroniques, dans EMC Ophtalmologie  : Gauthier AS, Delbosc B. Kératites interstitielles. EMC Ophtalmologie 2012 [Article 21-200-D-15].

Références

Knox C.M., Holsclaw D.S. Interstitial keratitis Int Ophthalmol Clin 1998 ;  38 : 183-195 [cross-ref]
Patterson A. Interstitial keratitis Br J Ophthalmol 1966 ;  50 : 612-613 [cross-ref]
Edmonds C., Iwamoto T. Electron microscopy of late interstitial keratitis Ann Ophthalmol 1972 ;  4 : 693-696
Schwartz G.S., Harrison A.R., Holland E.J. Etiology of immune stromal (interstitial) keratitis Cornea 1998 ;  17 : 278-281 [cross-ref]
Yanoff M., Fine B.S. Ocular pathology  : row PHa (2000). 
Devlin P.J. A case of interstitial keratitis at an early age* Br J Ophthalmol 1945 ;  29 : 155-156 [cross-ref]
Klauder J.V.V.E. Interstitial keratitis: analysis of five hundred and thirty-two cases with particular reference to standardization of treatment Arch Ophthalmol 1941 ;  26 : 408
Weil G. La kératite ponctuée syphilitique Bull Soc Ophtalmol Fr 1927 ;  27 : 332-335
Lee M.E., Lindquist T.D. Syphilitic interstitial keratitis JAMA 1989 ; 262
Dutt S., Elner V.M., Soong H.K., Meyer R.F., Sugar A. Secondary localized amyloidosis in interstitial keratitis. Clinicopathologic findings Ophthalmology. 1992 ;  99 : 817-823
Hill J.C., Maske R., Bowen R.M. Secondary localized amyloidosis of the cornea associated with tertiary syphilis Cornea 1990 ;  9 : 98-101
Kawaguchi R., Saika S., Wakayama M., Ooshima A., Ohnishi Y., Yabe H. Extracellular matrix components in a case of retrocorneal membrane associated with syphilitic interstitial keratitis Cornea 2001 ;  20 : 100-103 [cross-ref]
Leger F., Vital C., Negrier M.L., Bloch B. Histologic findings in a series of 1540 corneal allografts Ann Pathol 2001 ;  21 : 6-14
Scattergood K.D., Green W.R., Hirst L.W. Scrolls of Descemet’s membrane in healed syphilitic interstitial keratitis Ophthalmology 1983 ;  90 : 1518-1523
Kanai A., Kaufman H.E. The retrocorneal ridge in syphilitic and herpetic interstitial keratitis: an electron-microscopic study Ann Ophthalmol 1982 ;  14 : 120-124
Dogru M., Kato N., Matsumoto Y., Tanaka Y., Akabane N., Shimmura S., and al. Immunohistochemistry and electron microscopy of retrocorneal scrolls in syphilitic interstitial keratitis Curr Eye Res 2007 ;  32 : 863-870 [cross-ref]
Waring G.O., Font R.L., Rodrigues M.M., Mulberger R.D. Alterations of Descemet’s membrane in interstitial keratitis Am J Ophthalmol 1976 ;  81 : 773-785
Oksala A. Interstitial keratitis and chorioretinitis Acta Ophthalmol 1952 ;  30 : 437-441
Goegebuer A., Ajay L., Claerhout I., Kestelyn P. Results of penetrating keratoplasty in syphilitic interstitial keratitis Bull Soc Belge Ophtalmol 2003 ;  290 : 35-39
Gupta V., Gupta A., Rao N.A. Intraocular tuberculosis – an update Surv Ophthalmol 2007 ;  52 : 561-587 [cross-ref]
Helm C.J., Holland G.N. Ocular tuberculosis Surv Ophthalmol 1993 ;  38 : 229-256 [cross-ref]
Tabbara K.F. Tuberculosis Curr Opin Ophthalmol 2007 ;  18 : 493-501 [cross-ref]
Kantelip B., Rigal D. La tuberculose cornéenne: à propos d’une observation anatomo-clinique Bull Soc Ophtalmol Fr 1982 ;  82 : 1203-1205
Daniel E., Ffytche T.J., Kempen J.H., Rao P.S., Diener-West M., Courtright P. Incidence of ocular complications in patients with multibacillary leprosy after completion of a 2-year course of multidrug therapy Br J Ophthalmol 2006 ;  90 : 949-954 [cross-ref]
Karacorlu M.A., Cakiner T., Saylan T. Corneal sensitivity and correlations between decreased sensitivity and anterior segment pathology in ocular leprosy Br J Ophthalmol 1991 ;  75 : 117-119 [cross-ref]
Ostler H.B. Hansen’s disease Int Ophthalmol Clin 1990 ;  30 : 42-45
Rawal R.C., Kar P.K., Desai R.N., Shah B.H. A clinical study of eye complications in leprosy Indian J Lepr 1984 ;  56 : 232-240
John D., Daniel E. Infectious keratitis in leprosy Br J Ophthalmol 1999 ;  83 : 173-176 [cross-ref]
Pilly E. Maladies infectieuses et tropicales  : CMIT VIVACTIS (2010). 
Aaberg T.M. The expanding ophthalmologic spectrum of Lyme disease Am J Ophthalmol 1989 ;  107 : 77-80
Bodaghi B. Ocular manifestations of Lyme disease Med Mal Infect 2007 ;  37 : 518-522 [inter-ref]
Baum J., Barza M., Weinstein P., Groden J., Aswad M. Bilateral keratitis as a manifestation of Lyme disease Am J Ophthalmol 1988 ;  105 : 75-77
Kauffmann D.J., Wormser G.P. Ocular Lyme disease: case report and review of the literature Br J Ophthalmol 1990 ;  74 : 325-327 [cross-ref]
Epstein R.J., Wilson L.A., Visvesvara G.S., Plourde E.G. Rapid diagnosis of Acanthamoeba keratitis from corneal scrapings using indirect fluorescent antibody staining Arch Ophthalmol 1986 ;  104 : 1318-1321
Fox G.M., Heilskov T., Smith J.L. Cogan’s syndrome and seroreactivity to Lyme borreliosis J Clin Neuroophthalmol 1990 ;  10 : 83-87
Orlin S.E., Lauffer J.L. Lyme disease keratitis Am J Ophthalmol 1989 ;  107 : 678-680
Chentsova O.B., Mezhevova I. New clinical forms and diagnosis of ophthalmic chlamydiosis Vestn Oftalmol 2003 ;  119 : 25-28
Espildora C., Coutts W.E. Lymphogranuloma-venereum lesions of eyes Am J Ophthalmol 1942 ; 916-925
Inoda S., Wakakura M., Hirata J., Nakazato N., Toyo-Oka Y. Stromal keratitis and anterior uveitis due to herpes simplex virus-2 in a young child Jpn J Ophthalmol 2001 ;  45 : 618-621 [cross-ref]
Matoba A.Y., Wilhelmus K.R., Jones D.B. Epstein-Barr viral stromal keratitis Ophthalmology 1986 ;  93 : 746-751
Verjans G.M., Remeijer L., Mooy C.M., Osterhaus A.D. Herpes simplex virus-specific T-cells infiltrate the cornea of patients with herpetic stromal keratitis: no evidence for autoreactive T-cells Invest Ophthalmol Vis Sci 2000 ;  41 : 2607-2912
Pinnolis M., McCulley J.P., Urman J.D. Nummular keratitis associated with infectious mononucleosis Am J Ophthalmol 1980 ;  89 : 791-794
Wilhelmus K.R. Ocular involvement in infectious mononucleosis Am J Ophthalmol 1981 ;  91 : 117-118
Roizenblatt J. Interstitial keratitis caused by American (mucocutaneous) leishmaniasis Am J Ophthalmol 1979 ;  87 : 175-179
Taylor H.R., Semba R.D., Newland H.S., Keyvan-Larijani E., White A., Dukuly Z., and al. Ivermectin treatment of patients with severe ocular onchocerciasis Am J Trop Med Hyg 1989 ;  40 : 494-500
Donnelly J.J., Rockey J.H., Taylor H.R., Soulsby E.J. Onchocerciasis: experimental models of ocular disease Rev Infect Dis 1985 ;  7 : 820-825 [cross-ref]
Chakravarti B., Lagoo-Deenadayalan S., Parker J.S., Whitfield D.R., Lagoo A., Chakravarti D.N. In vivo molecular analysis of cytokines in a murine model of ocular onchocerciasis. I. Up-regulation of IL-4 and IL-5 mRNAs and not IL-2 and IFN gamma mRNAs in the cornea due to experimental interstitial keratitis Immunol Lett 1996 ;  54 : 59-64 [cross-ref]
Mannis M.J., Tamaru R., Roth A.M., Burns M., Thirkill C. Acanthamoeba sclerokeratitis. Determining diagnostic criteria Arch Ophthalmol. 1986 ;  104 : 1313-1317
Heidemann D.G., Verdier D.D., Dunn S.P., Stamler J.F. Acanthamoeba keratitis associated with disposable contact lenses Am J Ophthalmol 1990 ;  110 : 630-634
Auran J.D., Starr M.B., Jakobiec F.A. Acanthamoeba keratitis. A review of the literature Cornea 1987 ;  6 : 2-26 [cross-ref]
Moore M.B., McCulley J.P., Kaufman H.E., Robin J.B. Radial keratoneuritis as a presenting sign in Acanthamoeba keratitis Ophthalmology 1986 ;  93 : 1310-1315
Nielsen E., Heegaard S., Hjortdal J. New diagnostic update in Acanthamoeba keratitis Ugeskr Laeger 2011 ;  173 : 1567-1570
Vaddavalli P.K., Garg P., Sharma S., Sangwan V.S., Rao G.N., Thomas R. Role of confocal microscopy in the diagnosis of fungal and acanthamoeba keratitis Ophthalmology 2011 ;  118 : 29-35 [cross-ref]
Pfister D.R., Cameron J.D., Krachmer J.H., Holland E.J. Confocal microscopy findings of Acanthamoeba keratitis Am J Ophthalmol 1996 ;  121 : 119-128
Kashiwabuchi R.T., de Freitas D., Alvarenga L.S., Vieira L., Contarini P., Sato E., and al. Corneal graft survival after therapeutic keratoplasty for Acanthamoeba keratitis Acta Ophthalmol 2008 ;  86 : 666-669 [cross-ref]
Lyhne N.M., Mortensen M.V. Cogan’s syndrome – an interdisciplinary diagnostic challenge Ugeskr Laeger 2011 ;  173 : 2503-2504
Cogan D.G. Non-syphilitic interstitial keratitis with vestibulo-auditory symptoms- case with fatal aortitis Trans Am Ophthalmol Soc 1963 ;  61 : 113-121
Cundiff J., Kansal S., Kumar A., Goldstein D.A., Tessler H.H. Cogan’s syndrome: a cause of progressive hearing deafness Am J Otolaryngol 2006 ;  27 : 68-70 [cross-ref]
Vollertsen R.S., McDonald T.J., Younge B.R., Banks P.M., Stanson A.W., Ilstrup D.M. Cogan’s syndrome: 18 cases and a review of the literature Mayo Clin Proc 1986 ;  61 : 344-361
Vinceneux P., Pouchot J., Kahn M.F., Peltier A.P., Meyer O., Piette J.C. Le syndrome de Cogan  Les maladies systémiques : Flammarion ed. (1991). 
Norton E.W., Cogan D.G. Syndrome of non-syphilitic interstitial keratitis and vestibuloauditory symptoms ; a long-term follow-up AMA Arch Ophthalmol 1959 ;  61 : 695-697
Uy H.S., Nguyen Q.D., Arbour J., Gravel M., D’Amico D.J., Jakobiec F.A., and al. Sclerosing inflammatory pseudotumor of the eye Arch Ophthalmol 2001 ;  119 : 603-607 [cross-ref]
Mozayan A., Madu A., Channa P. Laser in situ keratomileusis infection: review and update of current practices Curr Opin Ophthalmol 2011 ;  22 : 233-237 [cross-ref]
Kuo I.C., Margolis T.P., Cevallos V., Hwang D.G. Aspergillus fumigatus keratitis after laser in situ keratomileusis Cornea 2001 ;  20 : 342-344 [cross-ref]
Belin M.W., Hannush S.B., Yau C.W., Schultze R.L. Elevated intraocular pressure-induced interlamellar stromal keratitis Ophthalmology. 2002 ;  109 : 1929-1933 [cross-ref]
Tourtas T., Kopsachilis N., Meiller R., Kruse F.E., Cursiefen C. Pressure-induced interlamellar stromal keratitis after laser in situ keratomileusis Cornea 2011 ;  30 : 920-923 [cross-ref]
Miyai T., Yonemura T., Nejima R., Otani S., Miyata K., Amano S. Interlamellar flap edema due to steroid-induced ocular hypertension after laser in situ keratomileusis Jpn J Ophthalmol 2007 ;  51 : 228-230 [cross-ref]
Gauthier AS, Delbosc B. Kératites interstitielles. EMC Ophtalmologie 2012. [Article 21-200-D-15].

Pour en savoir plus

Retrouvez prochainement cet article, plus complet, illustré et détaillé, avec des enrichissements électroniques, dans EMC Ophtalmologie  : Gauthier AS, Delbosc B. Kératites interstitielles. EMC Ophtalmologie 2012 [Article 21-200-D-15].



© 2012  Published by Elsevier Masson SAS.
EM-CONSULTE.COM is registrered at the CNIL, déclaration n° 1286925.
As per the Law relating to information storage and personal integrity, you have the right to oppose (art 26 of that law), access (art 34 of that law) and rectify (art 36 of that law) your personal data. You may thus request that your data, should it be inaccurate, incomplete, unclear, outdated, not be used or stored, be corrected, clarified, updated or deleted.
Personal information regarding our website's visitors, including their identity, is confidential.
The owners of this website hereby guarantee to respect the legal confidentiality conditions, applicable in France, and not to disclose this data to third parties.
Close
Article Outline