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Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Volume 139, n° 10
pages 621-625 (octobre 2012)
Doi : 10.1016/j.annder.2012.05.025
Received : 5 January 2012 ;  accepted : 2 May 2012
Détection d’anticorps antidesmogléines circulants chez un patient atteint de maladie de Hailey-Hailey
Antidesmoglein antibodies in a patient with Hailey-Hailey disease
 

I. Bennani a, J. Ofaiche a, C. Uthurriague a, F. Fortenfant b, L. Lamant c, J. Nougué a,
a Service de dermatologie, centre hospitalier de Montauban, 100, rue Léon-Cladel, 82013 Montauban cedex, France 
b Laboratoire d’immunologie, hôpital de Rangueil-Larrey, 1, avenue Jean-Poulhès, 31059 Toulouse cedex 9, France 
c Laboratoire d’anatomie pathologique, hôpital Purpan, place du Docteur-Baylac, 31059 Toulouse cedex 9, France 

Auteur correspondant.
Résumé
Introduction

La maladie de Hailey-Hailey (MHH) est une maladie héréditaire dont l’anomalie génétique est une mutation sur le gène ATP2C1  codant pour une pompe calcique transmembranaire qui régule le calcium intracellulaire. Les lésions de la MHH comportent une acantholyse de mécanisme non immunologique ; la recherche d’anticorps antiépiderme par immunofluorescence directe (IFD) et indirecte (IFI) y est en principe négative, à la différence du pemphigus auto-immun.

Cas clinique

Une femme de 53ans consultait pour des intertrigos axillaires et inguinaux récidivant depuis plusieurs années. L’examen clinique et la biopsie cutanée étaient évocateurs d’une MHH. De manière surprenante, la présence d’anticorps antidesmogléines était démontrée à plusieurs reprises dans le sérum de la patiente. Cependant, ces anticorps n’étaient mis en évidence qu’avec un seul type de test Elisa (positivité à plusieurs reprises avec le kit MBL, négativité avec le kit Euroimmun).

Discussion

La détection d’anticorps antidesmogléines circulants chez cette patiente pourrait être liée à un démasquage d’antigènes secondaire à l’acantholyse de la MHH. La spécificité des différents tests Elisa antidesmogléines doit aussi être discutée.

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Summary
Background

Hailey-Hailey disease (HHD) is a rare hereditary disease in which the genetic defect is characterized by mutation in the ATP2C1 gene coding for a transmembrane calcium pump. It is generally considered a non-immunologic acantholytic dermatosis in which direct and indirect immunofluorescence studies are negative, unlike in autoimmune pemphigus.

Patients and methods

We describe a case of HHD associated with antidesmoglein antibodies in a 53-year-old woman. The clinical symptoms and histology were typical of HHD. Antidesmoglein antibody tests were positive on several occasions and a difference was found between the two types of Elisa test performed (positive with the MBL kit, negative with the Euroimmun kit).

Discussion

The positive result for desmoglein antibodies could be due to unmasking of antigens by the mechanism of acantholysis. The specificity of the main desmoglein Elisa tests also requires discussion.

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Mots clés : Maladie de Hailey-Hailey, Anticorps antidesmogléines, Pemphigus

Keywords : Hailey-Hailey disease, Antidesmoglein antibodies, Pemphigus




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