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Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Volume 139, n° 10
pages 641-646 (octobre 2012)
Doi : 10.1016/j.annder.2012.06.040
Received : 24 February 2012 ;  accepted : 28 June 2012
Leucémie lymphoïde chronique révélée par des infiltrats cutanés spécifiques en l’absence d’hyperlymphocytose : deux observations
Chronic lymphocytic leukaemia presenting with specific cutaneous infiltrates in the absence of lymphocytosis: Two cases
 

M. Vonarx a, O. Carpentier a, B. Cazin c, B. Bouchindhomme d, E. Delaporte a, b,
a Service de dermatologie, hôpital Claude-Huriez, CHRU de Lille, 59037 Lille cedex, France 
b Université de Lille 2, hôpital Claude-Huriez, CHRU de Lille, rue Michel-Polonovski, 59037 Lille cedex, France 
c Service des maladies du sang, hôpital Claude-Huriez, CHRU de Lille, 59037 Lille cedex, France 
d Pôle d’anatomie et cytologie pathologiques, centre de biologie-pathologie, CHRU de Lille, 59037 Lille cedex, France 

Auteur correspondant.
Résumé
Introduction

Les localisations cutanées de leucémie lymphoïde chronique (LLC) sont rares et surviennent en moyenne après trois ans d’évolution de la maladie. Plusieurs cas d’infiltrats cutanés révélateurs de la maladie ont été décrits mais l’absence d’hyperlymphocytose au moment du diagnostic est exceptionnelle. Nous rapportons deux observations de LLC révélées par des localisations cutanées, en l’absence d’hyperlymphocytose.

Observations

Un homme de 53ans présentait des lésions papulonodulaires du visage et des plaques infiltrées du cuir chevelu, et une femme de 85ans présentait des nodules érythémateux du visage et du cou. L’examen histologique montrait dans les deux cas un infiltrat lymphoïde de petites cellules matures, de phénotype B CD20+, CD79+, avec marquage aberrant par l’anticorps anti-CD5. Aucun ne présentait d’hyperlymphocytose mais l’immunophénotypage lymphocytaire sanguin était caractéristique de LLC. Pour le deuxième cas, il existait une adénopathie sous mentale dont l’analyse histologique était également compatible avec une LLC. Il s’agissait pour les deux malades d’un stade A selon la classification de Binet. Aucune progression de la maladie n’était notée après respectivement six et quatre ans de suivi.

Discussion

L’originalité de nos deux observations réside dans l’absence d’hyperlymphocytose au moment du diagnostic. Ce sont ainsi les lésions cutanées qui ont conduit à la recherche d’une LLC, la normalité de l’hémogramme n’ayant pu faire suspecter le diagnostic.

Conclusion

Les infiltrats cutanés représentent une masse tumorale extra-ganglionnaire et extra-splénique, pouvant justifier l’instauration d’un traitement, mais n’affectant pas le pronostic de la maladie.

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Summary
Background

Specific cutaneous infiltrates of chronic lymphocytic leukaemia (CLL) are rare. They occur after a mean disease duration of 3 years. CLL skin infiltrates as the primary manifestation of the disease have been reported, but a normal lymphocyte count at diagnosis is rare. We present two cases of CLL initially presenting in the skin, without lymphocytosis.

Patients and methods

A 53-year-old man developed papulonodular lesions of the face and infiltrated plaques of the scalp, and an 85-year-old woman presented erythematous nodules of the face and neck. Histopathology revealed a lymphocytic infiltrate, consisting of small mature B-cells CD20+, CD79+, with an aberrant phenotype CD5+. CD23 was positive in one case. The two patients had no lymphocytosis, but immunophenotyping was characteristic of CLL. In the second case, there was a sub-mental adenopathy, histologic analysis of which was consistent with CLL. The CLL was classified as Binet stage A in the two cases. No disease progression was noted at follow-up.

Discussion

The unusual feature of these cases is the lack of lymphocytosis at diagnosis. Thus, the skin lesions resulted in further evaluations for CLL, although the diagnosis was not suggested by the blood count.

Conclusion

Skin involvement in CLL does not appear to be a poor prognostic indicator, arguing in favour of recruitment of circulating monoclonal B-cells rather than an additional tumour mass.

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Mots clés : Leucémie lymphoïde chronique, Lymphome lymphocytique B, Infiltrat cutané, Localisation cutanée d’hémopathie, Hyperlymphocytose

Keywords : Chronic lymphocytic leukaemia, Small lymphocytic lymphoma, Skin infiltration, Leukaemia cutis, Lymphocytosis




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