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Archives de pédiatrie
Volume 19, n° 11
pages 1212-1216 (novembre 2012)
Doi : 10.1016/j.arcped.2012.08.012
Received : 30 April 2012 ;  accepted : 23 August 2012
Présentation ostéo-articulaire d’une leucémie aiguë mégacaryoblastique chez une enfant de 7 mois
Megakaryoblastic acute leukemia: Bone and joint manifestations in a 7-month-old child
 

F. Chambon a, b, c, C. Paillard a, b, E. Doré a, b, E. Merlin a, b, c, F. Isfan a, b, J.-L. Stéphan d, G. Mareynat e, F. Deméocq a, b, c, J. Kanold a, , b, c
a Centre régional de cancérologie et thérapie cellulaire pédiatrique, hôpital Estaing, CHU de Clermont-Ferrand, BP 69, 1, place Lucie-Aubrac, 63001 Clermont-Ferrand, France 
b Inserm-CIC 501, 63003 Clermont-Ferrand, France 
c Faculté de médecine, Clermont université, université Clermont-1, 63001 Clermont-Ferrand, France 
d Unité d’hématologie pédiatrique, CHU de Saint-Étienne, avenue Albert-Raimond, 42055 Saint-Priest-en-Jarez, France 
e Laboratoire d’hématologie, hôpital Estaing, CHU de Clermont-Ferrand, 63001 Clermont-Ferrand, France 

Auteur correspondant.
Résumé

La leucémie aiguë mégacaryoblastique, ou de type 7 (LAM7), représente 0,5 à 2 % des leucémies aiguës (LA) de l’enfant et 3 à 10 % des leucémies aiguës myéloïdes (LAM). La myélofibrose fréquemment associée explique les difficultés de prélèvement et de mise en évidence du clone leucémique. Nous rapportons le cas d’une enfant de 7 mois, sans antécédent, présentant une hépatomégalie et une pancytopénie qui avaient fait suspecter précocement une leucémie. Rapidement, le tableau clinique s’était complété de douleurs osseuses et articulaires avec des arthrites aseptiques récidivantes. Les radiographies montraient des appositions périostées diffuses, des bandes claires métaphysaires, et des zones d’ostéolyse également compatibles avec une LAM7. Malgré la répétition des examens (myélogrammes multisites, biopsies ostéomédullaires), nous n’avons pu confirmer le diagnostic dans un premier temps du fait de la difficulté de prélèvement et de l’absence de cellules anormales au plan morphologique, phénotypique ou cytogénétique. La clinique, les images radiologiques, l’aspect des myélogrammes et la myélofibrose étaient autant d’arguments en faveur d’une LAM7 mais nous n’avons pu mettre en évidence les blastes suspectés qu’après plus de 2 mois d’investigations et 15jours de corticothérapie.

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Summary

Acute megakaryoblastic leukemia accounts for approximately 3–10% of acute myeloid leukemia in children. Its diagnosis may be difficult because of associated myelofibrosis. We report the case of a 7-month-old child who presented hepatomegaly with bicytopenia. She also developed bone and joint pain with recurrent aseptic arthritis. We suggested the diagnosis of megakaryoblastic leukemia early but multiple bone marrow investigations had been processed without positive results because of sampling problems and lack of abnormal cells in the morphological, phenotypic, and cytogenetic examinations. We had a variety of indirect evidence for our assumption: the x-ray showing periosteal new bone, lytic lesions and metaphyseal bands, bone marrow aspirate smears with micromegakaryocytes, and bone marrow biopsy suggesting myelofibrosis. This was very suggestive of leukemia but we could not prove it and we finally found megakaryoblasts on bone marrow aspirate smears after more than 2 months of investigation and initiated a course of corticosteroids.

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