La maladie de Kawasaki est une vascularite aiguë multisystémique qui touche avec prédilection les enfants de moins de cinq ans. Les jeunes enfants, et spécialement ceux de moins d’un an, ont un risque d’atteinte coronaire plus élevé. Bien que l’étiologie de cette maladie reste inconnue, les progrès thérapeutiques à la phase aiguë ont permis de diminuer l’incidence des atteintes coronaires de 25–30 % à 3–5 %. Dans les formes atypiques, le tableau clinique est dominé par un symptôme inhabituel comme des convulsions, une diarrhée sanglante, des adénopathies cervicales compressives, un syndrome néphrotique ou une hyponatrémie. Dans les formes incomplètes, les signes supplémentaires (cliniques et paracliniques), proposés par l’American Heart Association, peuvent guider la démarche diagnostique. La prise en charge initiale repose sur une perfusion lente d’immunoglobulines humaines (IgIV) associée à de l’aspirine à dose anti-inflammatoire. Cependant, certains patients restent fébriles ou le redeviennent dans les 36heures suivant la fin de la perfusion d’immunoglobulines. Cette résistance au traitement semble en augmentation dans certaines régions du globe et peut toucher jusqu’à 20 % des patients. Cette réponse insatisfaisante au traitement initial est associée à un risque plus élevé d’atteinte coronaire. Des critères prédictifs de résistance ont été identifiés et permettent de renforcer le traitement médical par une seconde injection d’IgIV. De plus, les corticoïdes en bolus ou l’anti-TNF⍺ (infliximab) semblent être des options thérapeutiques intéressantes pour l’avenir. Enfin, d’autres traitements, n’ayant pas fait l’objet d’études contrôlées dans les formes réfractaires, pourraient être de bonnes alternatives : agents cytotoxiques (cyclophosphamide, ciclosporine, méthotrexate), plasmaphérèse, l’exsanguino-transfusion mais aussi l’abciximab, spécialement chez les patients avec anévrismes. Des modifications vasculaires sont souvent observées chez les patients suivis pour maladie de Kawasaki, même chez les enfants sans atteinte coronaire initiale. En effet, il existe une moindre capacité de vasodilatation des artères coronaires (dysfonction endothéliale) et des facteurs de risque d’athérosclérose chez les anciens patients tels que la dyslipidémie, la diminution de l’élasticité vasculaire, l’augmentation de la protéine C-réactive, du stress oxydatif et des cytokines inflammatoires. Cependant, il n’est pas clairement établi que les anciens patients ont un risque coronaire plus élevé. Les études épidémiologiques de la prochaine décennie devraient donner des réponses plus claires d’autant que ces patients ont désormais atteints l’âge de l’athérosclérose. En conclusion, le diagnostic de maladie de Kawasaki impose une surveillance initiale stricte par un cardiopédiatre. Le suivi cardiologique est organisé en fonction de l’existence ou non d’une atteinte coronaire. Des complications tardives telles que des sténoses ou des thromboses coronaires peuvent survenir mais restent rares. Ainsi, il faut être rassurant avec les parents, surtout pour ceux dont les enfants n’ont pas eu de lésion coronaire ou qui ont eu des lésions régressives, tout en préconisant une prévention des facteurs de risques cardiovasculaires à l’âge adulte.

Kawasaki disease (KD) is an acute systemic vasculitis syndrome occurring mostly in children younger than 5 years of age. Especially young infants (<1 year) have an increased risk of coronary artery lesions (CAL). Whereas the etiology of KD is still unknown, progress in treatment during its acute phase has decreased the incidence of CAL from 25–30% to 3–5%. In “atypical KD”, the clinical picture is dominated by an unusual symptom as seizure, bloody diarrhea, compressive cervical adenopathy, nephrotic syndrome or hyponatremia. To make a diagnosis in case of “incomplete KD”, the supplementary criteria (clinical and biological) suggested by the American Heart Association can be helpful. Once the diagnosis established, the treatment of choice is the intravenous administration of immunoglobulin associated to aspirin at anti-inflammatory dose. However, some patients remain feverish within 36hours following the end of immunoglobulin administration. This treatment resistance seems increasing in some regions of the globe and can touch up 20% of patients. The unsatisfactory answer to the initial treatment is associated to a higher risk of CAL. Predictive criteria of resistance have been identified and allow to strengthen the medical treatment with a second administration of immunoglobulins. Moreover, methylprednisolone pulse therapy and tumor necrosis factor-alpha blockade (infliximab) appear to be interesting therapeutic options in the future. At last, other treatments have not been the object of controlled studies yet but are alternatives in refractory forms e.g. cytotoxic agents (cyclosporine A, cyclophosphamide, methotrexate), plasmapheresis, plasma exchange or abciximab, especially in patients with aneurysms. Sclerotic vascular changes are often observed in post-Kawasaki disease patients, including those without coronary lesions during the acute phase. Indeed, endothelial dysfunction and risk factors for the development of atherosclerosis, such as dyslipidemia, decreased vascular elasticity, increased C-reactive protein, oxidative stress, and inflammatory cytokines, are known to be present in the late phase of KD. However, it is not clearly established that the survivors of KD carry a higher risk of coronary disease. The epidemiological studies of the next decade should give clearer answers as far as these patients henceforth achieved the age of the atherosclerosis. In conclusion, the diagnosis of KD imposes a strict supervision by a pediatric cardiologist initially. The follow-up is organized according to the existence or non-existence of coronary artery lesions. Late complications as stenosis or coronary thrombosis can occur but remain rare. Thus, it is necessary to be reassuring with the parents, especially for those whose children had no or regressive CAL, while recommending a prevention of the cardiovascular risk factors in the adulthood.