Article

PDF
Access to the PDF text
Service d'aide à la décision clinique
Advertising


Free Article !

Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Volume 139, n° 12S
pages B59-B60 (décembre 2012)
Doi : 10.1016/j.annder.2012.10.026
Résumés des communications orales

Faible prévalence et nombre de télangiectasies des pieds au cours de la maladie de Rendu Osler : intérêt du dépistage
 

I. Bourgault a, , J. Roume b, J.-H. Blondel b, T. Chinet b, P. Lacombe b

Consultation pluridisciplinaire de la maladie de Rendu Osler

a Dermatologie, hôpital Ambroise-Paré, France 
b AP–HP, Boulogne Billancourt, France 

Auteur correspondant.

Mots clés : Pieds, Rendu Osler, Télangiectasies


Introduction.– La maladie de Rendu Osler est une maladie génétique autosomique dominante qui se manifeste par des malformations artérioveineuses (MAV) multiples de la peau, des muqueuses et de certains organes (cerveau, moelle épinière, poumon, foie, rate, pancréas, tube digestif). Plusieurs gènes sont impliqués : gène de l’endogline ( HHT-1), gène de l’activin receptor like kinase de type I ( HHT-2), gène smad4 (forme de la maladie associée à une polypose juvénile). Le diagnostic clinique est porté par la présence d’au moins trois sur quatre critères de Curaçao : épistaxis spontanées et répétées, télangiectasies cutanées et/ou muqueuses dans des sites précis (visage, cavité buccale, mains), présence de MAV dans des organes profonds, antécédents familiaux de maladie de Rendu Osler. La présence de télangiectasies des mains est constante.

Le but de ce travail a été d’évaluer l’atteinte des pieds au cours de la maladie : prévalence et nombre de télangiectasies présentes et de déterminer les caractéristiques des malades ayant cette atteinte des pieds.

Patients et méthodes.– Nous avons organisé une consultation pluridisciplinaire regroupant 11 spécialistes pour prendre en charge les patients ayant une maladie de Rendu Osler et leurs apparentés. Entre le 1er janvier 2004 et le 31 décembre 2010, 310 malades ayant un Rendu Osler, ont été examinés par le même dermatologue, qui a compté les télangiectasies de la face, des conjonctives, de la cavité buccale, des mains et des pieds (face dorsale et plantaire).

Résultats.– Quinze malades (neuf femmes et six hommes) parmi les 310 patients ayant une maladie de Rendu Osler avaient des télangiectasies des pieds. La moyenne d’âge était de 70±11ans. Parmi ces 15 malades, dix avaient une mutation ALK1 (HHT-2) et quatre une mutation du gène ENG (HHT-1). Le nombre moyen de télangiectasies totales était de 402±217, le nombre moyen de télangiectasies sur les mains était de 228±134 et le nombre moyen de télangiectasies sur les pieds était de 25±28.

Discussion.– La présence de télangiectasies des pieds au cours du Rendu Osler est un événement rare et touche 5 % des malades. Ces lésions, peu nombreuses, sont observées chez les malades ayant beaucoup de télangiectasies sur l’ensemble des zones habituellement atteintes (face, cavité buccale, mains).

Conclusion.– Les télangiectasies en particulier de la plante des pieds doivent être soigneusement dépistées dans le but de prévenir des complications comme des hémorragies. Les hyperkératoses et les corps doivent être prévenus car leur traitement peut favoriser les saignements. Un changement quotidien de chaussures et un entretien soigneux des pieds doit être préconisé pour prévenir ces complications.

Déclaration d’intérêts .– Aucun.


Top of the page

© 2012  Published by Elsevier Masson SAS.
EM-CONSULTE.COM is registrered at the CNIL, déclaration n° 1286925.
As per the Law relating to information storage and personal integrity, you have the right to oppose (art 26 of that law), access (art 34 of that law) and rectify (art 36 of that law) your personal data. You may thus request that your data, should it be inaccurate, incomplete, unclear, outdated, not be used or stored, be corrected, clarified, updated or deleted.
Personal information regarding our website's visitors, including their identity, is confidential.
The owners of this website hereby guarantee to respect the legal confidentiality conditions, applicable in France, and not to disclose this data to third parties.
Close
Article Outline
You can move this window by clicking on the headline
@@#110903@@