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Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Volume 139, n° 12S
page B59 (décembre 2012)
Doi : 10.1016/j.annder.2012.10.024
Résumés des communications orales

PED-BD : cohorte internationale de patients suspects de maladie de Behçet pédiatrique
 

I. Koné-paut a, M. Darce a, F. Shahram b, S. Ozen c, R. Cimaz d, B. Chkirate e, K. Bouayed f, M. Hofer g, M. Gattorno h, J. Anton i, L. Cantarini j, A. Arnoux a, T.-A. Tran a, M. Piram a,

Groupe d’étude Ped-BD

a CHU de Bicêtre, Le Kremlin-Bicêtre, France 
b Shariati Hospital, Tehran, Iran 
c Hacettepe University, Ankara, Turquie 
d A. Meyer Institut Florence, Florence, Italie 
e CHU de Rabat, Rabat, Maroc 
f CHU de Casablanca, Casablanca, Turquie 
g CHU Vaudois, Lausanne, Suisse 
h institut Gaslini, Gênes, Italie 
i CHU Sant Joan de Déu, l Esplugues de Llobregat, Espagne 
j Université de Siena, Siena, Italie 

Auteur correspondant.

Mots clés : Behçet, Classification, Vascularite


Introduction.– La maladie de Behçet (MB) de l’enfant est rare et de diagnostic difficile. La cohorte internationale PED-BD a pour but de décrire la MB chez l’enfant et de proposer des critères de classification.

Patients et méthodes.– Un comité d’experts internationaux a défini en 2007 les critères d’inclusion. Les patients16ans au début de la maladie et suivis pendant moins de trois ans présentant2 des symptômes de la MB (parmi une liste) dont l’aphtose buccale récurrente sont suivis prospectivement. Chaque année les dossiers sont revus par un groupe d’experts internationaux et classés en : MB certaine, MB probable et pas MB. Des prélèvements d’ADN sont effectués pour la recherche génétique.

Résultats.– Deux cent six patients (SR : 1) d’âge médian 13,5ans (2,3–21ans) ont été inclus depuis 2008 par 22 centres dans 12 pays. L’âge médian au premier symptôme était de huit ans (9m–16ans). Un antécédent familial de MB était présent dans 46 cas (22,3 %). Hormis l’aphtose buccale obligatoire, les critères d’inclusion étaient aphtose génitale 52 %, folliculite nécrotique 30 %, uvéite 29 %, antécédent familial 22 %, test de pathergie positif 19 %, érythème noueux 14,5 %, ulcération cutanée 11 %, atteinte vasculaire 9 %. À l’inclusion, 43 % des patients avaient deux critères de la MB, 30 % en avaient trois et 27 % en avaient plus de trois. Les symptômes présentés étaient cutanés 58 %, articulaires 41 %, de la fièvre 41 %, oculaires 36 %, neurologiques 34 %, gastro-intestinaux 29 % et vasculaires 12 %. Les garçons présentaient plus fréquemment une uvéite et un test de pathergie positif. Sur 135 patients suivis un an, 62 n’ont présenté aucun nouveau symptôme, 43, 15 et 15 patients ont développé respectivement un, deux et trois nouveaux symptômes. Le suivi était de deux ans pour 73 patients, trois ans pour 37 et quatre ans pour 17. En 2011, le comité d’experts a examiné 114 dossiers avec un recul de la maladie de 6,2ans : 72 cas ont été classés MB certaine, 44 comme MB probable et deux pas MB. Parmi les patients classés comme MB certaine, 57 répondaient aux critères internationaux (Lancet 1990). Le coefficient de concordance Kappa entre les deux classifications est de 0,73 IC 95 % [0,62–0,86].

Conclusion.– La cohorte PED-BD est caractérisée par un sex-ratio égal, un taux élevé d’agrégation familiale, et marquée par des différences phénotypiques entre les sexes. Les experts ont classé plus de cas en MB certaine que ne l’aurait fait la classification internationale utilisée chez l’adulte.

Déclaration d’intérêts .– Aucun.


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