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Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Volume 139, n° 12S
pages B70-B71 (décembre 2012)
Doi : 10.1016/j.annder.2012.10.049
Résumés des communications orales

Lymphomes T cutanés non classables à différenciation TFH : à propos de six cas illustrant de nouveaux aspects anatomocliniques
 

N. Ortonne a, , F. Kebir a, D. Chatelain b, G. Chaby c, D. Chatelain c, A. Carlotti d, M.-H. Lecaudey-Hansen e, F. Comoz f, P. Gaulard a

GFELC

a Pathologie, AP–HP, CHU Henri-Mondor, Créteil, France 
b Anatomie pathologique, France 
c Dermatologie, CHU d’Amiens, Amiens, France 
d Anatomie pathologique, AP–HP, hôpital Cochin, Paris, France 
e Laboratoire de pathologie, Carpentras, France 
f Anatomie pathologique, CHU de Caen, Caen, France 

Auteur correspondant.

Mots clés : CXCL13, EBV, ICOS, Lymphome T cutané, marqueurs TFH, PD1


Introduction.– Les marqueurs des cellules T « follicular helper » (TFH) associent des marqueurs de centre germinatif (CD10 et BCL6), des récepteurs de co-stimulation (ICOS, PD1) ou chemokines (CXCL13). On sait que certains sont exprimés dans le syndrome de Sézary, les lymphomes T cutanés primitifs CD4+ pléomorphes à petites et moyennes cellules et qu’ils permettent de caractériser les localisations cutanées secondaires de lymphomes T angio-immunoblastiques. Il existe cependant des lymphomes T cutanés non classables exprimant des marqueurs TFH (LTCTFH). Ce groupe pourrait se rapprocher des lymphomes T folliculaires (PTCL, NOS) du ganglion ou représenter une nouvelle variante de lymphome T cutané primitif, et n’a fait l’objet que de deux séries de deux et cinq cas dans la littérature.

Patients et méthodes.– Sur quatre ans, nous avons proposé le diagnostic de LTCTFH chez 14 malades. Six avaient une présentation particulière dont nous rapportons les caractéristiques cliniques et histopathologiques.

Résultats.– Trois femmes et trois hommes (58 à 83ans), avaient des nodules multiples (n =4), plus rarement une tumeur ou une éruption. Un avait une adénopathie locorégionale avec envahissement partiel par un lymphome T non classable et un autre une polyadénopathie avec un aspect de lymphome T folliculaire. Deux avaient une phase leucémique prouvée par cytométrie de flux. Un épidermotropisme néoplasique était trouvé dans deux cas et un était constitué de grandes cellules. Trois avaient un trou phénotypique (CD2 ou CD5). L’architecture était variable : périvasculaire avec cellules monocytoïdes (n =2), diffuse dermo-hypodermique ou nodulaire avec hyperplasie des cellules folliculaires dendritiques (n =1). Le phénotype était majoritairement T CD4+ avec expression variable de CXCL13, PD1 et ICOS (moins de 5 % à plus de 50 % de la population T). BCL6 était toujours faiblement exprimé (<5 %) et CD10 seulement dans deux cas. Une population plasmocytaire importante était trouvée dans trois cas, pour l’un d’entre eux monoclonale kappa+. Trois avaient une population B EBV+ cutanée, réalisant dans deux cas un lymphome B diffus à grandes cellules, dans la peau ou le ganglion. Un clone T majoritaire était toujours présent.

Discussion.– Nous rapportons une nouvelle série de LTCTFH, soulignant le polymorphisme de leur présentation anatomoclinique et leur individualisation par rapport aux autres lymphomes T cutanés exprimant des marqueurs TFH.

Conclusion.– Le diagnostic de LTCTFH doit être envisagé devant un lymphome épidermotrope inhabituel et son évolution peut être émaillée par l’émergence d’une prolifération clonale B, comme dans les lymphomes T angio-immunoblastiques.

Déclaration d’intérêts .– Aucun.


 Iconographie disponible sur CD et Internet.


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