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Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Volume 139, n° 12S
pages B78-B79 (décembre 2012)
Doi : 10.1016/j.annder.2012.10.066
Résumés des communications orales

Hidradénite suppurée sévère et dermatose neutrophilique, un nouveau syndrome auto-inflammatoire : quatre observations
 

G. Hickman a, , A. Petit b, M. Viguier b, M.-D. Vignon-Pennamen b, M. Battistella b, G. Monsel b, P. Richette c, I. Touitou d, H. Bachelez b
a Dermatologie, France 
b Saint-Louis, France 
c Rhumatologie, Lariboisière, Paris, France 
d Inserm, Montpellier, France 

Auteur correspondant.

Mots clés : Dermatose neutrophilique, Hidradénite suppurée, Syndrome auto-inflammatoire


Introduction.– Un nouveau syndrome auto-inflammatoire distinct du syndrome PAPA (arthrite aseptique, pyoderma gangrenosum (PG) et acné), le syndrome PASH (PG, HS et acné) a été décrit en 2011. Nous rapportons 4 cas associant une hidradénite suppurée (HS) et une dermatose neutrophilique (DN) sévères de présentation variable, avec présence dans tous les cas d’anticorps sériques anti Saccharomyces cerevisiae (ASCA).

Matériel et méthodes.– Il s’agit d’une série de quatre cas associant une DN et une HS colligés entre 2009 et 2011. Les caractéristiques cliniques, biologiques et la réponse aux traitements ont été étudiées.

Résultats.– Le diagnostic d’HS a été porté chez deux hommes de 22 et 26ans et deux femmes de 35 et 55ans sur des lésions nodulaires abcédées multiples et récurrentes axillaires et inguino-périnéo-fessières. Le diagnostic de DN a été porté sur des lésions de type PG superficiel dans un cas, sur des papulo-pustules et/ou des nodules et abcès sous cutanés aseptiques hors des sites d’HS dans les autres cas. Aucun patient n’avait d’antécédent familial de pathologie inflammatoire mais l’un d’entre eux avait une spondylarthropathie HLA B27 -, traitée par etanercept. Aucun n’avait d’antécédent d’acné nodulokystique. L’HS de tous les patients était sévère, stade 3 de Hurley. Trois des quatre patients avaient une fièvre lors des poussées, et tous un syndrome inflammatoire et une détection positive d’ASCA dans le sérum. La recherche de mutation du gène PSTPIP1, réalisée chez deux malades, était négative. Les endoscopies digestives réalisées chez trois patients ne montraient aucun argument pour une maladie inflammatoire intestinale. L’échec des antibiothérapies (cyclines, dalacine-rifampicine) nécessitait le recours à la corticothérapie orale à forte dose, et dans certains cas aux immunosuppresseurs (ciclosporine puis azathioprine ou méthotrexate), tandis que les inhibiteurs du TNF semblaient peu efficaces, de même que l’ustekinumab et l’anakinra dans un cas.

Discussion.– Malgré leur hétérogénéité clinique, ces quatre observations contribuent à mieux définir les contours d’une nouvelle entité clinique au sein des syndromes auto-inflammatoires, associant une HS sévère et une DN variable. Les caractéristiques clinico-biologiques, notamment la présence d’ASCA, et les données histopathologiques de ce syndrome plaident en faveur d’un mécanisme physiopathologique aboutissant à une dérégulation des réponses immunitaires cutanées innées.

Conclusion.– Bien que sporadiques, ces cas incitent à la recherche d’anomalies immuno-génétiques qui pourraient être impliquées dans ces mêmes mécanismes.

Déclaration d’intérêts .– Aucun.


 Iconographie disponible sur CD et Internet.


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