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Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Volume 139, n° 12S
page B80 (décembre 2012)
Doi : 10.1016/j.annder.2012.10.070
Résumés des communications orales

La maladie de Kimura : étude rétrospective multicentrique de 25 cas
 

D. Kottler a, , M. Battistella b, S. Barete c, S. Debarbieux d, G. Quereux e, L. Verneuil f, B. Crickx g, M. Bagot a

GFELC

a Dermatologie, France 
b Anatomopathologie, hôpital Saint-Louis, France 
c Dermatologie, hôpital Tenon, Paris, France 
d Dermatologie, hôpital Lyon-Sud, Lyon, France 
e Dermatologie, CHU de Nantes, Nantes, France 
f Dermatologie, CHU de Caen, Caen, France 
g Dermatologie, hôpital BIchat, Paris, France 

Auteur correspondant.

Mots clés : Dermatose prurigineuse, Maladie de Kimura, Thérapeutique


Introduction.– La maladie de Kimura (MK) est une maladie inflammatoire chronique d’étiologie inconnue, principalement décrite en Asie. Peu de données cliniques et thérapeutiques existent dans les pays occidentaux.

Patients et méthodes.– Nous avons collecté rétrospectivement les données cliniques, biologiques, thérapeutiques, et histologiques de 25 cas provenant de 11 centres français. La relecture centralisée des prélèvements histologiques confirmait la MK selon les critères détaillés par Chen et al..

Résultats.– Les patients étaient pour 84 % des hommes, âgés en moyenne de 44ans [16–89ans] et pour 74 % de phototype 4 à 6. La présentation clinique était celle de nodules centimétriques, multiples (50 %), fermes, non inflammatoires, prurigineux (47 %), accompagnés d’adénopathies (40 %), d’œdème (20 %) ou d’alopécie (20 %). Le visage et le cou représentaient 76 % des localisations. Trois cas ne présentaient qu’une atteinte ganglionnaire. L’atteinte des glandes salivaires ou lacrymales était notée dans six cas, une néphropathie dans trois cas dont deux avant l’atteinte cutanée. Une dermatose diffuse eczématiforme, à type de prurit sine materia ou de prurigo était concomitante dans plus de la moitié des cas, précédant généralement l’apparition les lésions spécifiques de plusieurs mois. Une hyperéosinophilie et une augmentation des IgE étaient présente dans 78 % et 100 % des cas. En dehors des trois cas de néphropathie, aucune protéinurie n’était observée.

En première intention, le taux de réponse complète de la chirurgie et la corticothérapie orale étaient de 100 % et 90 % avec des rechutes dans le mois suivant dans 42 % et 50 %. Les traitements proposés étaient : interféron⍺, thalidomide, ciclosporine, acitrétine, photothérapie, radiothérapie, pentoxifylline, imatinib, cyclophosphamide, mycophenolate mofetil, méthotrexate. La thalidomide, la ciclosporine, et l’interféron⍺ donnaient des résultats encourageants malgré des taux de rechute respectifs de 100 %, 33 % et 50 %.

Discussion.– Cette série montre la forte prévalence des lésions non spécifiques, précédant et accompagnant la MK, qui peuvent orienter vers ce diagnostic devant une infiltration nodulaire de la zone cervicofaciale. Le suivi de l’éosinophilie et du taux des IgE totaux paraît intéressant pour prédire le risque de rechute ainsi que la réapparition des lésions non spécifiques. Les propositions thérapeutiques proposées sont d’analyse difficile, compte tenu de l’hétérogénéité des traitements utilisés.

Conclusion.– Cette série, la plus importante en occident, avec une prédominance des ethnies non caucasiennes, détaille les données cliniques et thérapeutiques de la maladie de Kimura en France.

Déclaration d’intérêts .– Aucun.


 Iconographie disponible sur CD et Internet.


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