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Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Volume 139, n° 12S
pages B86-B87 (décembre 2012)
Doi : 10.1016/j.annder.2012.10.083
Résumés des communications orales

Fibrose angiocentrique à éosinophile, granulome de Lever et erythema elevatum diutinum : formes cutanées méconnues de maladie fibrosante associée à l’IgG4
 

A. Carlotti a, , B. Cavelier balloy b, I. Moulonguet b, S. Fraitag b, J. Rivet b, N. Dupin c, F. Plantier b
a Anatomie pathologique, hôpital Cochin, France 
b Anatomie pathologique, cabinet rue Mathurin-Moreau, France 
c Dermatologie, hôpital Cochin, Paris, France 

Auteur correspondant.

Mots clés : Erythema elevatum diutinum, Fibrose angiocentrique à éosinophiles, Granulome facial de Lever, Maladie fibrosante à IgG4


Introduction.– La fibrose angiocentrique à éosinophile (FAE), affection chronique fibrosante des voies aériennes supérieures et de l’orbite est proche du granulome facial de Lever (GF) auquel elle est volontiers associée. L’aspect clinique de pseudotumeur infiltrante, la présence d’un infiltrat lymphoplasmocytaire et éosinophilique, d’une fibrose storiforme, et de plasmocytes IgG4 positifs en nombre significatif ont récemment fait classer cette entité dans le spectre des maladies fibrosantes liées à l’IgG4.

Patients et méthodes.– Nous avons relu l’histologie et réalisé un immunomarquage IgG et IgG4 sur cinq cas de GF dont un associé à une FAE et deux cas d’erythema elevatum diutinum (EED) dont un associé à une FAE.

Observations .– Les GF concernaient trois femmes nées en 1946, 1948 et 1964 et deux hommes nés en 1949 et 1959, qui présentaient des lésions du visage (joue, nez, front et lobe de l’oreille) le plus souvent pigmentées et en relief. Dans un cas, la biopsie endo-nasale réalisée du fait d’une obstruction nasale a montré une image histologique de FAE.

Les EED concernaient un homme né en 1960 présentant des nodules violacés asymétriques sans topographie particulière, évoluant par poussées depuis 1988, avec une obstruction nasale et une tuméfaction érodant l’os révélant une FAE et un homme né en 1932 qui avait depuis 2004 des lésions du vertex et du front.

Résultats.– Histologiquement les cas de GF montraient un infiltrat dermique superficiel respectant la grenz zone fait de polynucléaires leucocytoclasiques, d’éosinophiles et d’une population lymphoplasmocytaire avec une fibrose lamellaire ou concentrique plus ou moins marquée. Les cas d’EED montraient une fibrose lamellaire extrêmement abondante dans un cas et un infiltrat de polynucléaires leucocytoclasiques et lymphoplasmocytaire.

Le nombre maximum de plasmocytes IgG4+ par champx400 variait de 30 à 70 dans la série de GF, atteignait 200 dans la forme nodulaire d’EED et 80 dans l’autre cas d’EED. Le pourcentage de cellules IgG+/IgG4 variait de 10 à 30 %.

Conclusion.– La maladie fibrosante associée à l’IgG4, récemment décrite est caractérisée par l’apparition de lésions pseudo tumorales fibro-inflammatoires en différents sites ou organes associant un infiltrat lymphoplasmocytaire, une fibrose storiforme, un nombre élevé de plasmocytes IgG4+ avec un pourcentage élevé IgG4/IgG. L’IgG4 semble plus un marqueur qu’un facteur étiologique. Si le lien entre GF et FAE est clairement établi, l’observation d’un cas d’EED associé à une FAE et ces résultats soulèvent l’hypothèse d’un lien entre GF, EED, FAE et maladie fibrosante à IgG4. Nous complétons ces résultats par l’étude d’une cohorte plus large.

Déclaration d’intérêts .– Aucun.


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