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Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Volume 139, n° 12S
pages B87-B88 (décembre 2012)
Doi : 10.1016/j.annder.2012.10.086
Résumés des communications orales

Étude des tumeurs cutanées à différenciation matricielle pilaire
 

M. Battistella a, , J.A. Carlson b, B. Peltre c, A. Osio a, L. Langbein d, B. Cribier c
a Anatomie pathologique, hôpital Saint-Louis, Paris, France 
b Anatomie pathologique, Albany Medical Center, Albany, États-unis 
c Histopathologie Cutanée, hôpitaux universitaires de Strasbourg, Strasbourg, France 
d Genetik der Hautcarcinogenese, DKFZ, Heidelberg, Allemagne 

Auteur correspondant.

Mots clés : Béta-caténine, Kératines, Matricome malin, Pilomatricome


Introduction.– Les pilomatricomes (PM) sont les tumeurs cutanées à différenciation pilomatricielle les plus fréquentes. Ils sont constitués de cellules germinatives matricielles (CGM) qui maturent sous la forme de massifs kératinisés de cellules « momifiées ». Dans les PM, les CGM expriment β-caténine et LEF-1, les cellules de la zone transitionnelle basse HOXC13 et les kératines pilaires hHa2 et hHa5, celles de la zone transitionnelle haute la kératine pilaire hHa1. Les autres tumeurs cutanées à différenciation matricielle pilaire sont beaucoup plus rares, et souvent rapportées isolément.

Patients et méthodes.– Nous avons colligé prospectivement toutes les tumeurs cutanées à différenciation matricielle, non PM, dans deux centres français et américain, entre 2004 et 2012. Les données épidémiologiques, morphologiques et d’expression de β-caténine, LEF1, HOXC13, hHa5, hHa1, CK17 ont été analysées.

Résultats.– Trente-sept lésions ont été colligées. Vingt et un étaient des tumeurs ou kystes ayant focalement une différenciation pilomatricielle (dix carcinomes basocellulaires (CBC), sept trichoblastomes (TB), deux kystes de syndrome de Gardner, un tumeur mixte apocrine, un porome folliculaire). Seize étaient des tumeurs entièrement matricielles pilaires (neuf matricomes malins, quatre matricomes mélanocytaires, trois matricomes). L’âge moyen était de 72ans (16–88ans), variant peu selon les types de tumeur. Le sex-ratio global était de 3,4. Seuls les matricomes avaient une prédominance féminine.

Les tumeurs étaient majoritairement situées sur le visage ou le cuir chevelu, sauf pour les matricomes mélanocytaires (tronc et membres). Dans les tumeurs à différenciation pilomatricielle focale, l’organisation immunophénotypique des zones pilomatricielles était similaire à celle des PM. Dans les tumeurs entièrement matricielles, on observait une kératinisation mixte hHa1+ et CK17+. Les CGM étaient typiquement CK17–, LEF1+, β-caténine nucléaire+.

Discussion.– Les tumeurs à différenciation pilomatricielle, non PM, surviennent typiquement chez des hommes âgés, sur le visage ou le cuir chevelu. La différenciation matricielle est souvent focale dans un CBC ou un TB et récapitule alors le phénotype des PM, notamment dans l’expression des kératines de la tige pilaire. Dans les matricomes et matricomes malins, la maturation est moins organisée, associant les kératines du cortex et de la gaine pilaire. L’expression nucléaire de β-caténine et LEF1 dans les CGM suggère que l’activation de la voie Wnt/β-caténine est un facteur commun à toutes les zones germinatives matricielle.

Conclusion.– Les tumeurs cutanées à différenciation pilomatricielle (focale ou diffuse) sont variées. Les zones matricielles sont associées à une activation de la voie Wnt/β-caténine.

Déclaration d’intérêts .– Aucun.


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